Congreso de Anatomía Patológica

Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

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Plasmocitoma solitario en la cavidad bucal. Presentación de un caso.

Rosa María Segismundo Rodriguez^*, Isidro Machado Puerto^**, Joaquín Urbizo Vélez^*, Sady Serralta Díaz.^***, Rafael Delgado Fernández^*, Isis Contreras Rojas^****
* Facultad de Estomatología "Rául González Sánchez" CUBA
** Hospital "Hermanos Ameijeiras" CUBA
*** Hospital Pediatrico de Centro Habana. CUBA
**** Facultad de Estomatologia "Raúl González Sánchez" CUBA

Resumen

Los tumores de células plasmáticas se subclasifican en: Plasmocitomas solitarios de hueso, Mieloma Múltiple y Plasmocitoma extramedular. El 80 % de estos últimos afecta la región de la cabeza y cuello surgiendo en el tejido blando del conducto respiratorio alto y, raras veces, en la cavidad bucal. La búsqueda de una enfermedad sistémica es importante es aquellos casos en los que se haga dicho diagnóstico. Se presentan dos lesiones en mucosa bucal, una en paladar duro y otra en zona vestibular anteroinferior en una paciente de 36 años de edad que acude al servicio de Cirugía de la Facultad de Estomatología, la muestra es recibida en el servicio de Anatomía Patológica de dicho centro con el diagnóstico de Papiloma bucal. Macroscópicamente se recibieron dos masas ovales de 2 x 1 cms y 1 x 1 cms respectivamente, color rojizo, superficie lisa y consistencia blanda, al corte superficie homogénea. Histológicamente la lesión se caracterizaba por sábanas de células plasmáticas con grado moderado de atipicidad, se realizaron técnicas de inmunohistoquímica y se diagnosticó un plasmocitoma. La paciente fue sometida a estudios complementarios como: Electroforesis de proteínas, lámina periférica, biopsia de médula ósea, encontrándose los mismos negativos. Tras dos años de evolución la misma se encuentra en buen estado de salud por lo que se corrobora el diagnóstico de Plasmocitoma solitario de presentación bucal y se revisa literatura actualizada.

El Plasmocitoma Solitario constituye una proliferación neoplásica aislada de células plasmáticas, las cuales se derivan de linfocitos B con la función específica de segregar inmunoglobulinas. Este tumor puede presentarse en el tejido blando como Plasmocitoma extramedular o en el hueso, o ser multifocal con manifestaciones hematológicas y constituir un Mieloma Múltiple, variante más común. Los pacientes jóvenes suelen ser los más afectados así como el sexo masculino. Aunque el 80 % de los plasmocitomas solitarios se presentan en la región de la cabeza y cuello, tiene predilección por la Nasofaringe, Cavidad Nasal y Senos Paranasales, no así por la Cavidad Bucal. En la literatura revisada se han encontrado casos de localización en hueso mandibular como manifestación clínica de un Mieloma Múltiple, y solo un caso reportado en región del paladar, base de la lengua y duodeno respectivamente. El infrecuente hallazgo de esta neoplasia en mucosa bucal como proliferación aislada nos incitó al reporte del siguiente caso.

Caso Clínico:

Paciente femenina de 37 años de edad, raza blanca, que acude al servicio de Cirugía Maxilofacial, por presentar dos lesiones tumorales en la mucosa de la Cavidad bucal. Al examen físico se describe la primera como un tumor de 2 x 1 cms de diámetro, de color rosado, superficie regular, sésil, ubicada en la zona anterior de paladar duro y la segunda como una lesión similar de 1 x 1 cms localizada en zona vestibular anteroinferior. No es precisado el tiempo de evolución, pero sí la ausencia de hábitos tóxicos así como síntomas asociados. No se recogen antecedentes patológicos personales ni familiares. Se realiza la extracción local de ambos tumores y se envía la muestra para su exámen histológico al departamento de Anatomía patológica de nuestro centro con el diagnóstico presuntivo de: Papiloma Bucal.

Descripción macroscópica:

Se reciben dos masas de tejido, de formas ovaladas, la mayor de 2 x 1 cms de diámetro y la menor de 1 x 1 cms. Ambas masas eran de coloración rojiza, superficie lisa y consistencia blanda, al corte la superficie era homogénea y no se describen áreas de apariencia quística ni otras alteraciones macroscópicas.

Descripción microscópica:

En el estudio histológico se observó en ambas muestras: un infiltrado difuso, intenso en el corion, de apariencia inflamatoria (Figura 1), que con el mayor aumento mostraban una proliferación monótona de células de apariencia plasmocitoide, algunas con citoplasma intensamente rosado y núcleo grande periférico (Figura 2) y otras con nucléolos evidentes, ausencia de mitosis u otras células inflamatorias y poca proliferación vascular periférica. No existían células gigantes y la muestra estaba revestida por mucosa con ligeros signos de hiperplasia epitelial. (Figura 1).

Se realizó un estudio inmunohistoquímico complementario con los siguientes resultados:

UCHL-1: negativo en células tumorales, positivo aislado en células de estirpe T. (Figura 3)

L-26: negativo en células tumorales, positivo aislado en células de estirpe B. (Figura 4)

Lambda: intensamente positivo. (Figura 5) (Figura 6)

Kappa: negativo. (Figura 7)

Diagnóstico Histológico Definitivo:

Plasmocitoma en Cavidad Oral Lambda Positivo. Se sugiere estudios hematológicos complementarios para descartar presentación extramedular aislada o en el curso de un Mieloma Múltiple.

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Figura 1 -

Figura 1. Plasmocitoma en mucosa bucal. Infiltrado inflamatorio atípico. H/E x 20 hpf.

Figura 2 - <div style= fiogf49gjkf0dFigura 2. Plasmocitoma Solitario. Sábanas de Células plásmaticas atípicas. H/E x 40 hpf.">
Figura 2 -

Figura 2. Plasmocitoma Solitario. Sábanas de Células plásmaticas atípicas. H/E x 40 hpf.

Figura 3 - <div style= fiogf49gjkf0dFigura 3. Inmunotinción para UCHL-1. Negativo en Células neoplásicas X 40 hpf.">
Figura 3 -

Figura 3. Inmunotinción para UCHL-1. Negativo en Células neoplásicas X 40 hpf.

Figura 4 - <div style= fiogf49gjkf0dFigura 4. Inmunotinción para L-26. Positividad aislada X 20 hpf.">
Figura 4 -

Figura 4. Inmunotinción para L-26. Positividad aislada X 20 hpf.

Figura 5 - <div style= fiogf49gjkf0dFigura 5. Inmunotinción para Lambda. Positividad difusa en Células neoplásicas.">
Figura 5 -

Figura 5. Inmunotinción para Lambda. Positividad difusa en Células neoplásicas.

Figura 6 - <div style= fiogf49gjkf0dFigura 6. Inmunotinción para Lambda. Positividad tumoral difusa X 40 hpf.">
Figura 6 -

Figura 6. Inmunotinción para Lambda. Positividad tumoral difusa X 40 hpf.

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Figura 7 -

Figura 7. Inmunofenotipo Kappa. Positividad aislada x 40 hpf.

Desde el punto de vista histológico se descartaron otras posibilidades diagnósticas como fueron: un tumor de glándulas salivales por la localización de las lesiones, lo cual no fué corroborado por los detalles histológicos, un granuloma piógeno, lesión en la cual se observa una gran proliferación vascular neoformada e infiltrado inflamatorio mixto.

Un Granuloma de células gigantes, quedó anulado por la ausencia de dichas células así como por las características del infiltrado. Este último hizo sospechar en una lesión neoplásica hematógena tipo linfoma Linfoblástico o plasmoblásticos (asociado a pacientes con SIDA), lo cual se descartó por la presencia de células plasmáticas atípicas y la respuesta inmunofenotípica tumoral, en la que había negatividad para el antígeno de células linfocitarias de estirpe T (UCHL-1) ó B (L-26) así como la ausencia de resultados de laboratorios positivos para dichas enfermedades, una electroforesis de proteínas normal e HIV negativo.

Las características histológicas del infiltrado, la presencia de sábanas de células de apariencia plasmocíticas atípicas, la positividad para la técnica Lambda, indicando la diferenciación monoclonal del tumor, apoyaron el diagnóstico de una neoplasia plasmocitaria aislada. Se realizaron a la paciente otros estudios como radiografías de cráneo y tórax, biopsia de médula ósea, los cuales certificaron que no había lesión generalizada y que no nos encontrábamos ante un debut de un Mieloma Múltiple, en estos momentos tras 2 años de evolución, se mantiene la paciente asintomática, lo cual se corresponde con lo referido por la literatura acerca de la infrecuencia de que las lesiones extramedulares evolucionen hacia la forma generalizada de la enfermedad.

La paciente fue sometida a estudios hematológicos complementarios, urinarios, radiográficos, electroforesis de proteínas, y todos fueron negativos apoyando el diagnóstico de un: Plasmocitoma solitario de presentación en mucosa de cavidad bucal. El seguimiento por dos años de la paciente hasta el momento no ha indicado la aparición de un Mieloma Múltiple.

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- Javier Muñoz Moreno (06/10/2005 13:41:48)