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HEMANGIOMA EPITELIOIDE DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO Juan José Barcia Vieytes*, María Eugenia Vola Ravina*, María Haydeé Aunchayna Mary*, Mariella Rondán Olivera* |
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El hemangioma epitelioide (HE) es una neoplasia vascular benigna que se localiza a nivel dérmico y se caracteriza por la presencia de canales vasculares revestidos por células endoteliales grandes, con abundante citoplasma, lo que le da el nombre de "epiteliode". Usualmente se asocia a un destacable componente inflamatorio linfocitario y en los casos clásicos a un número importante de eosinófilos, elementos que sirven para darle el otro nombre con que se conocen estas lesiones: Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia.
Presentamos el caso de una mujer de 25 años sin antecedentes clínicos, con un nódulo sangrante del conducto auditivo externo, de algunos meses de evolución. Dicha lesión es biopsiada con sacabocado de 4 mm sobre uno de los bordes no ulcerados y enviada a estudio patológico.
Microscópicamente se encontró una epidermis ligeramente hiperplásica sin alteraciones, destacando a nivel de la dermis papilar y reticular la presencia de amplios canales vasculares dilatados, revestidos por endotelio prominente, con amplio citoplasma eosinófilo y núcleos levemente anisocarióticos, sin mitosis ni pleomorfismo destacable. El conectivo circundante mostró un moderado infiltrado linfocitario en acúmulos perivasculares y perianexiales, con eosinófilos escasos dispersos. No se observaron alteraciones anexiales ni otros elementos de significación diagnóstica.
DISCUSION
El HE suele observarse en adultos de mediana edad con una leve predilección por el sexo masculino. Se localiza preferentemente en cabeza y cuello, especialmente alrededor de la oreja, formando uno o varios nódulos rojizos. Histológicamente son característicos, formados por una proliferación de vasos de pared delgada, pero revestidos por células endoteliales bastante grandes, con amplio citoplasma eosinófilo, lo que les da un aspecto "epitelioide". Suelen protuir a la luz del vaso y no muestran pleomorfismo nuclear significativo ni mitosis. Característicamente se asocia un infiltrado inflamatorio heterogéneo compuesto de linfocitos, macrófagos y eosinófilos.
Esta lesión muestra un comportamiento benigno, con recurrencia local hasta en 2/3 de los casos.
El caso que presentamos muestra una localización peculiar que no hemos encontrado reportada, a nivel del conducto auditivo externo, aunque se corresponde con la zona de mayor frecuencia de aparición de estas lesiones. La presencia de ulceración, un fenómeno no asociado a este tipo de lesiones se debe en nuestro caso a traumatismo externo (rascado y excoriación) causados por la paciente ante la molestia y sensación de "ocupación".
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Las lesiones vasculares localizadas en la piel incluyen condiciones reactivas o hiperplásicas, alteraciones del desarrollo o condiciones hamartomatosas, neoplasmas benignos, neoplasmas con bajo grado de malignidad y neoplasias malignas (1).
Las hiperplasias comprenden un grupo heterogéneo de proliferaciones vasculares que eventualmente muestran tendencia a la regresión espontánea (2,3).
Los neoplasmas benignos comprenden lesiones con estructura vascular reconocible que pueden mostrar diferenciación hacia endotelio o componentes periteliales, lo que determina un aspecto morfológico variado (1,2,3).
Clínicamente se presentan como un tumor o masa de aspecto benigno, usualmente color rojo o color piel normal, aunque existen excepciones a estas generalidades.
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CASO CLINICO
Presentamos el caso de una mujer de 25 años sin antecedentes clínicos, con un nódulo sangrante del conducto auditivo externo, de algunos meses de evolución. Dicha lesión es biopsiada con sacabocado de 4 mm sobre uno de los bordes no ulcerados y enviada a estudio patológico.
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Microscópicamente se encontró una epidermis ligeramente hiperplásica sin alteraciones, destacando a nivel de la dermis papilar y reticular la presencia de amplios canales vasculares dilatados (Fig. 1). Muchos de estos canales estaban revestidos por endotelio prominente, con frecuencia protruyente hacia la luz (Figs. 2 y 3). Una gran cantidad de las células endoteliales presentaron amplio citoplasma eosinófilo y núcleos levemente anisocarióticos, sin mitosis ni pleomorfismo destacable (Figs. 4 y 5). En alguna de las células se observó vacuolización o un espacio de aspecto luz intracitoplásmica (Fig. 6). El conectivo circundante mostró un moderado infiltrado linfocitario en acúmulos perivasculares y perianexiales, con moderada cantidad de eosinófilos dispersos. No se observaron alteraciones anexiales ni otros elementos de significación diagnóstica.
El análisis inmunohistoquímico mostró que las células de revestimiento de los vasos sanguíneos marcaron para anticuerpos específicos de endotelio: CD34 y antígeno asociado al factor VIII (Figs. 7 y 8).
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El hemangioma epitelioide (HE) es una lesión vascular benigna que se localiza a nivel dérmico y se caracteriza por la presencia de canales vasculares revestidos por células endoteliales grandes, con abundante citoplasma, lo que le da el nombre de "epiteliode". Usualmente se asocia a un destacable componente inflamatorio linfocitario y en los casos clásicos a un número importante de eosinófilos, elementos que sirven para darle el otro nombre con que se conocen estas lesiones: Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia (1,3,4). No está todavía resuelto si esta lesión es de naturaleza neoplásica o reactiva (4).
El HE suele observarse en adultos de mediana edad con una leve predilección por el sexo masculino. Se localiza preferentemente en cabeza y cuello, especialmente alrededor de la oreja, formando uno o varios nódulos rojizos. Histológicamente son característicos, formados por una proliferación de vasos de pared delgada, pero revestidos por células endoteliales bastante grandes, con amplio citoplasma eosinófilo, lo que les da un aspecto "epitelioide". Suelen protuir a la luz del vaso y no muestran pleomorfismo nuclear significativo ni mitosis. En muchos casos se observa vacuolización del citoplasma. Característicamente se asocia un infiltrado inflamatorio heterogéneo compuesto de linfocitos, macrófagos y eosinófilos (1,2,3,4).
Esta lesión muestra un comportamiento benigno, con recurrencia local hasta en 2/3 de los casos (4).
El caso que presentamos muestra una localización peculiar que no hemos encontrado reportada, a nivel del conducto auditivo externo, aunque se corresponde con la zona de mayor frecuencia de aparición de estas lesiones. Se ha informado de un caso de un nódulo angiomatoso epitelioide localizado en la parte posterior de la oreja, el cual difería de nuestro caso en la microscopía, siendo un nódulo predominantemente sólido con escasas estructuras vasculares (5).
También se han reportado algunos casos de hemangioendotelioma epitelioide de la concha auricular (6).
La presencia de ulceración, un fenómeno no asociado a este tipo de lesiones se debe en nuestro caso a traumatismo externo (rascado y excoriación) causados por la paciente ante la molestia y sensación de "ocupación" en un área estrecha como el conducto auditivo externo.
El HE no es de las lesiones vasculares más frecuentes. En una revisión realizada en Uruguay sobre 23300 biopsias cutáneas se encontraron 7 casos, 5 en hombres y 2 en mujeres, con una edad media de presentación de 48.3 años (entre 18 y 77 años) (7).
La importancia del HE radica en la realización del diagnóstico correcto para diferenciarlo de lesiones con pronóstico e implicaciones diferentes: angiosarcoma epitelioide, angiomatosis bacilar y hemangioendotelioma epitelioide (3,4,5,7).
Actualmente se considera al HE como parte de un espectro de lesiones agrupadas dentro de una familia de lesiones vasculares con caracteres epiteliodes, incluyendo al hemangioendotelioma epitelioide y al angiosarcoma epitelioide.
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1. Calonje E., Wilson Jones E.: Tumores vasculares. En "Histopatología de la Piel", D. Elder, R. Elenitsas, C. Jawoesky y B. Johnson eds.; Cap. 34, pp 769-808. Editorial Inter-Médica, Bs. As. 1999.
2. Enzinger F.M., Ewiss S.W.: Benign tumors and tumor-like lesions of blood vessels. En "Soft Tissue Tumors", Cap. 23, pp 579-626. Mosby, St. Louis, Miss. 1995
3. Requena L., Sangüeza O.P.: Cutaneous vascular proliferations. Part II. Hyperplasias and benign neoplasms. J. Am. Acad. Dermatol. 37, 6: 887-919, 1997.
4. McKee P.H., Calonje E., Granter S.R.: Connective tissue tumors. En "Pathology of the Skin", Cap. 31, pp 1683-1865. Elsevier-Mosby, UK. 2005.
5. Fernandez-Flores A., Montero M.G., Renedo G.: Cutaneous Epithelioid Angiomatous Nodule of the External Ear. Am. J. Dermatopathol. 27, 2: 175-176, 2005.
6. Grézard P., Balme B., Ceruse P., et al.: Ulcerated cutaneous epithelioid hemangioendothelioma. Eur J Dermatol. 9: 487-490, 1999.
7. Barcia J.J.: Proliferaciones Vasculares Benignas a Nivel Cutáneo. Revisión del tema y presentación de una serie. Monografía de Post-Grado. Escuela de Graduados de la Facultad de Medicina. Montevideo, Uruguay. Abril de 2002.
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- César Jesús Eras Lévano (07/10/2005 4:56:29)
- Javier Muñoz Moreno (07/10/2005 14:10:24)
- RAFAEL ESCALONA (10/10/2005 13:41:11)
- RAFAEL ESCALONA (10/10/2005 13:45:20)
- Alexandra Gené Heym (21/10/2005 22:31:07)
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