GIGANTOMASTIA COMO PRESENTACIÓN DE UNA HIPERPLASIA HIPERSECRETORA QUÍSTICA BILATERAL

ANTONIO URBAN RAMON^*, SILVIA WYNEKEN ROBERT^*, MARTI ALGUERO RUIZ^*, CONCEPCION MURCIA MESA^*, OLGA GARCIA VIDAL^*, ESTHER DIAZ PEREZ^*
* HOSPITAL SANT JAUME DE CALELLA ESPAÑA

Resumen

Introducción:

La hiperplasia hipersecretora quística (HHQ) es una lesión mamaria benigna muy infrecuente. Entidad patológica que fue descrita en 1984 por Rosen y Scott asociada con el carcinoma hipersecretor quístico (CHQ). La HHQ se caracteriza por una dilatación multiquística de los conductos mamarios recubiertos de un epitelio ductal con o sin atipia citológica, y ocupados por un material denso eosinófilo semejante al coloide tiroideo.

Presentación del caso:

Se presenta el caso de una mujer de 32 años controlada de forma periódica en nuestro centro hospitalario por gigantomastia bilateral con el diagnostico clínico de mastopatía fibroquística severa en ambas mamas.

A pesar de no observarse criterios evidentes de malignidad en los múltiples controles por imagen y en los diferentes exámenes citológicos realizados, se procedió a la mastectomía subcutánea bilateral con reconstrucción con prótesis de ambas mamas, como consecuencia del gran tamaño de las mismas, la dificultad del seguimiento mamográfico y, especialmente, por la cancerofobia que manifestaba la paciente.

Discusión:

Se presenta el primer caso de  hiperplasia hipersecretora quística de ambas mamas que clínicamente se manifiestó como una gigantomástia bilateral. La HHQ  se debe etiquetar como una entidad patológica diferente a la mastopatía fibroquística de comportamiento benigno aunque con frecuencia asociada al carcinoma hipersecretor quístico, probablemente representa la misma entidad en fases distintas de evolución, siendo el único factor que cambia y modifica el pronóstico de benignidad de la HHQ. Asimismo, los pocos casos descritos de hiperplasia hipersecretora quística no permiten predecir si existe un mayor riesgo de sufrir cáncer de mama del tejido mamario residual o de la mama contralateral.

Introduccion    

La hiperplasia hipersecretora quística (HHQ) es una lesión mamaria benigna muy infrecuente. Entidad patológica que fue descrita en 1984 por Rosen y Scott asociada con el carcinoma hipersecretor quístico (CHQ). La HHQ se caracteriza por una dilatación multiquística de los conductos mamarios recubiertos de un epitelio ductal con o sin atipia citológica, y ocupados por un material denso eosinófilo semejante al coloide tiroideo.

Presentacón del caso    

Se presenta el caso de una mujer de 32 años controlada de forma periódica en nuestro centro hospitalario por gigantomastia bilateral con el diagnostico clínico de mastopatía fibroquística severa de ambas mamas, clínicamente con la palpación múltiples nódulos mamarios y asociada recientemente con una telorrea del pezón izquierdo.

Las mamografías mostraban una marcada densidad irregular de ambas mamas con apariencia de mastopatía fibroquística severa, sin áreas sospechosas de malignidad. La galactografía practicada sobre la mama izquierda al canalizar uno de los ductos mamarios evidenciaba espacios quísticos ductales ectásicos, algunos marcadamente dilatados (fig.1). Del mismo modo, la ecografía mamaria también revelaba múltiples conductos ectásicos, difusos y bilaterales de tamaños variables en ambas mamas aunque con mayor afectación de la mama izquierda (fig.2).

Las citologías de la secreción mamaria exhibían pequeños grupos de células epiteliales no atípicas sobre un fondo denso proteináceo con escasos histiocitos “espumosos”. Asimismo, el material citológico de punción de una pequeña lesión nodular con microcalcificaciones detectada en el cuadrante inferior interno de la mama izquierda mostró placas en mono-bicapa cohesivas y orientadas de células epiteliales ductales sin atipia sobre un fondo con células bipolares.

A pesar de no tener criterios de malignidad en los múltiples controles por imagen y en los exámenes citológicos practicados se procedió a la mastectomía subcutánea bilateral con reconstrucción con prótesis, debido al gran tamaño de ambas mamas, a la dificultad en el seguimiento mamográfico de las mismas y, especialmente, por la cancerofobia que padecía la paciente.

fiogf49gjkf0dGalactografia mama izquierda.">
HHQ (Fig.1) -

fiogf49gjkf0dEcografía">
HHQ (Fig.2) -

Hallazgos patológicos    

Ambas piezas quirúrgicas de mastectomia simple reductora de 13,5x10x4 cm. y de 12x10,5x4,5 cm., mama derecha e izquierda respectivamente, mostraban numerosos espacios quísticos de tamaños variables, de escasos milímetros a 2 cm. de diámetro, y afectando el 60% de todo el parénquima mamario resecado en ambas mamas. Quistes que estaban repletos de un material denso y compacto de aspecto gelatinoso, anaranjado y fácilmente desprendible a la presión (fig.3 y 4).

Se realizaron múltiples cortes del tejido mamario y se fijaron en formol tamponado al 10%, para posteriormente ser incluidos en parafina. Las secciones histológicas fueron teñidas con hematoxilina-eosina.

Histológicamente, el parénquima mamario era fibroso con abundantes espacios quísticos recubiertos de un epitelio ductal con leve atípia citológica focal, sin zonas de hiperplasia papilar ni de proliferaciones micropapilares intraductales.  Los espacios quísticos estaban llenos de un material denso eosinófilo semejante al coloide tiroideo (fig.5). En la mama izquierda se evidenciaron algunas pequeñas lesiones fibroadenomatoides con discretos cambios de metaplasia apocrina y con ocasionales microcalcificaciones, sin otros hallazgos significativos.

fiogf49gjkf0dMacro: dilataciones quísticas con material denso de aspecto gelationoso tiroideo-like de la lesión mamaria.">
HHQ (Fig.3) -

fiogf49gjkf0dA mayor detalle la Hiperplásia hipersecretora quística: son diferentes secciones con múltiples espacios quísticos.">
HHQ (Fg.4) -

fiogf49gjkf0dDetalle microscópico de las lesion mamaria.">
HHQ (Fig. 5) -

Discusión    

El presente caso ilustra una patología mamaria inusual de presentación bilateral, la hiperplasia hipersecretora quística, entidad descrita por Rosen y Scott en 1984 asociada con un carcinoma quístico hipersecretor (1). Posteriormente se sumaron una serie de 39 pacientes, de las cuales 10 fueron diagnosticadas de HHQ sin carcinoma y cuatro de ellas con focos de atipia citológica (2). Otros casos aislados y en número más reducido de HHQ se han publicado. (3-6).

La mayoría de las pacientes con HHQ con o sin CQH cursan de forma asintomática con la palpación de nódulos mamarios. La mamografía suele evidenciar mamas densas e irregulares, habitualmente sin microcalcificaciones (6).

La valoración macroscópica de la pieza quirúrgica no distingue la hiperplasia hipersecretora quística asociada a no al carcinoma. Igualmente, la citología aunque puede ser de gran utilidad también muestra sus limitaciones (3). Por lo tanto, el diagnóstico para descartar o poner de manifiesto el carcinoma quístico hipersecretor sobre la HHQ se basará en la realización de un estudio anatomopatológica minucioso de los múltiples cortes del tejido mamario resecado (4).

En el caso que nos ocupa, el severo cuadro de hiperplasia hipersecretora quística bilateral no se acompañaba de zonas con proliferación micropapilar del epitelio ductal o con la existencia de verdaderas papilas intraductales, ni tampoco con la presencia de células ductales atípicas infiltrando el estroma mamario. Así pues, en los múltiples cortes estudiados no se identificaron focos de carcinoma in situ ni de infiltrante.

La HHQ se debe etiquetar como una entidad diferente a la mastopatía fibroquística. Algunos conductos mamarios dilatados hipersecretores pueden ser observados en el parénquima mamario con marcados cambios fibroquísticos, pero estos son concomitantes con las otras alteraciones proliferativas más características y significativas que identifican a la mastopatía fibroquística (hiperplasia ductal y lobulillar, adenosis esclerosante y metaplasia apocrina). Alteraciones que son escasamente representadas en la hiperplasia hipersecretora quística (2,4). En nuestro caso tan solo se evidenciaron algunas pequeñas lesiones fibroadenomatoides con ocasionales microcalcificaciones.

La hiperplasia hipersecretora quística con o sin atipia y el carcinoma quístico hipersecretor in situ e infiltrante representan probablemente una misma entidad patológica en fases diferentes de evolución. Por consiguiente, el pronóstico de la hiperplasia hipersecretora quística solo variará en relación con la existencia del carcinoma. De tal modo que será fundamental realizar un examen histológico exhaustivo de la pieza quirúrgica con HHQ (6).

La hiperplásia hipersecretora quística es una lesión mamaria benigna y la exéresis es el tratamiento de elección (2,4). Los pocos casos descritos de HHQ sin carcinoma no permiten todavía predecir si existe un mayor riesgo de sufrir cáncer de mama en el tejido mamario residual o en la mama contralateral (6).

Nuestra paciente lleva más de 9 años de seguimiento sin manifestar patología mamaria alguna, después de la mastectomía subcutánea reductora bilateral con la reconstrucción con prótesis de ambas mamas. 

Resumen    

Describimos la presentación bilateral de una entidad muy poco habitual, la hiperplasia hipersecretora quística, que ha de ser diferenciada de la mastopatía fibroquística. Además, la importancia de realizar un estudio anatomopatológico exhaustivo para descartar el carcinoma quístico hipersecretor, único factor que cambiará y modificará el pronóstico de benignidad de esta lesión mamaria.

Bibliografía    

1.      Rosen PP, Scott M. Cystic hypersecretory duct carcinoma of the breast. Am J Surg Pathol, 1984; 8:31-41.

2.      Gerry P, Erlandson RA, Rosen PP. Cystic hypersecretory hyperplasia and cystic hypersecretory duct carcinoma: pathology, therapy and follow-up of 39 patients. Cancer. 1988; 61:1611-1620.

3.      Kim M-K, Ghee-Young K, Gyung-Yub G. Fine needle aspiration cytology of cystic hypersecretory carcinoma of the breast.  Acta Cytol. 1997; 41:892-896.

4.      Hermann ME, McClatchey KD, Siziopikou KP. Invasive cystic hypersecretory ductal carcinoma of breast. Arch Pathol Lab Med. 1999; 123:1108-1110.

5.      Cystic hypersecretory hyperplasia of the breast: diagnosis on fine needle aspiration cytology. Sandghu FH, Bashir MS, Kendal DM, Jeffree J, Saad Z. Cytopathology. 2002; 13(3):175-177.

6.      Zhao XF, Deeb G, Tan FT. Pathologic quiz case: a cystic breast bass. Arch Pathol Lab Med. 2003; 127:389-390.

Comentarios

- JORGE SAINZ BALLESTEROS (22/10/2005 11:03:50)

CASO EXTREMADAMENTE INTERESANTE Y MUY DOCENTE.
LAS IMÁGENES EXCELENTES.
VALE LA PENA SEGUIR REVISANDO EL TEMA
FELICIDADES