Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica


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HAMARTOMA QUÍSTICO RETRO-RECTAL (QUISTE DE “TAIL-GUT”)

MARIA JOSE AÑON REQUENA*, LIDIA ATIENZA CUEVAS*, MARIA JESUS PALOMO GONZALEZ*, MIGUEL ANGEL LOPEZ GUERRERO**
* Hospital Universitario Puerta del Mar (Cádiz) ESPAÑA
** Servicio de Ginecología. Hospital Universitario Puerta del Mar (Cádiz) ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCIÓN: El hamartoma quístico retro-rectal es una lesión de origen malformativo. MATERIAL Y MÉTODOS: Presentamos el caso de una mujer de 56 años con sospecha clínica de masa anexial (detectada por ecografía) que posteriormente correspondió a una lesión presacra, localizada en retroperitoneo. RESULTADOS: El estudio histopatológico mostró una formación quística tapizada por diversos tipos de epitelio donde alternaban las células cúbicas, aplanadas y en monocapa, con otras zonas de epitelio pseudoestratificado con diferenciación ciliada y ocasionales células mucinosas aisladas. CONCLUSIONES: El hamartoma quístico retro-rectal o quiste de “tail-gut” es generalmente una lesión multiquística, derivada de restos embrionarios del intestino, que se caracteriza por presentar una gran variedad de revestimientos epiteliales y que se modifica de unas zonas a otras. En el diagnóstico de las lesiones quísticas intraabdominales hay que considerar, entre otras, el teratoma quístico, el quiste epidérmico, las duplicidades del tubo digestivo, el mesotelioma multiquístico benigno o maligno y el linfangioma quístico.


 

Introduccion    

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     El hamartoma quístico retro-rectal, también denominado quiste de “tail-gut” es una lesión de origen malformativo que se deriva de restos embrionarios del intestino. Se caracteriza por presentar una gran variedad de revestimientos epiteliales que se modifican de unas zonas a otras. Su localización en retroperitoneo sugiere varios diagnósticos diferenciales a considerar.

 

Presentación del Caso    

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Mujer de 56 años sin antecedentes de interés que acudió por molestias digestivas inespecíficas. En el estudio ecográfico se observó una masa de localización anexial y 7 cm de diámetro máximo clínicamente sospechosa de quiste hemorrágico. Durante el acto operatorio se apreció que la lesión se localiza en retroperitoneo, por delante del sacro.

 
Macroscopía: La pieza quirúrgica mostraba coloración parduzca y superficie irregular, con aspecto cavitado y ocupada por un material líquido seroso, espeso, de coloración amarillenta. La superficie interna era lisa, finamente rugosa y de coloración blanquecina, mostrando la pared un espesor uniforme de 0,1 cm.
 
Microscopía: Las secciones correspondían a la pared de un quiste, formada por tejido fibroso con áreas de tejido adiposo con aisladas fibras musculares, tapizada externamente por células mesoteliales aplanadas, y en su superficie interna por un revestimiento epitelial, denudado en algunas zonas, donde alternaban las células cúbicas, aplanadas y en monocapa, con otras zonas de epitelio pseudoestratificado con diferenciación ciliada y ocasionales células mucinosas aisladas. No se apreciaba parénquima ovárico en la vecindad, infiltrado inflamatorio ni presencia de otros tejidos maduros o inmaduros. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad de las células del revestimiento interno para distintas citoqueratinas, y negatividad para marcadores mesoteliales (HBM-1) y vasculares (Factor VIII).

 

figura 1 - <div style=fiogf49gjkf0dDetalle de la pared del quiste, constituida por tejido fibroso, adiposo y fibras musculares aisladas (HE, 100x).">
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Detalle de la pared del quiste, constituida por tejido fibroso, adiposo y fibras musculares aisladas (HE, 100x).


figura 2 - <div style=fiogf49gjkf0dDetalle del epitelio, en una zona donde es cúbico y en monocapa, adoptando un ligero aspecto escamoso (HE, 200x).">
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Detalle del epitelio, en una zona donde es cúbico y en monocapa, adoptando un ligero aspecto escamoso (HE, 200x).


figura 3 - <div style=fiogf49gjkf0dDetalle del epitelio en áreas ciliadas donde se aprecian ocasionales células mucinosas (HE, 200x).">
figura 3 -

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Detalle del epitelio en áreas ciliadas donde se aprecian ocasionales células mucinosas (HE, 200x).


figura 4 - <div style=fiogf49gjkf0dMarcada diferenciación ciliada en algunos focos (HE, 200x)">
figura 4 -

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Marcada diferenciación ciliada en algunos focos (HE, 200x)




Discusión    

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     El hamartoma quístico retro-rectal o “tail-gut” (1-3) es generalmente una lesión multiquística, derivada de restos embrionarios del intestino, que se caracteriza por presentar una gran variedad de revestimientos epiteliales y que se modifica de unas zonas a otras, siendo el subtipo más habitual el epitelio estratificado escamoso, aunque también puede aparecer epitelio de tipo columnar ciliado, mucinoso, transicional o cúbico simple, entre otros.

 
     En el diagnóstico de las lesiones quísticas intraabdominales, es importante considerar de forma conjunta los datos clínicos, localización e imagen radiológica de las lesiones, y especialmente, si se trata de un quiste único o tabicado. Las principales entidades a considerar son el teratoma quístico, el quiste epidérmico, las duplicidades del tubo digestivo, el mesotelioma multiquístico benigno o maligno y el linfangioma quístico. El primer diagnóstico diferencial sería el teratoma quístico, que habitualmente es multilocular y se caracteriza por la presencia de un revestimiento epitelial escamoso, con presencia de anejos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas, etc) y otros tejidos maduros o inmaduros. Otra entidad a descartar es el quiste epidérmico, una cavidad única, tapizada por epitelio escamoso, sin evidencia de anejos cutáneos. Las duplicidades del tubo digestivo o quistes enterogénicos, están comunicados con la luz intestinal y presentan la estructura habitual, con un revestimiento de tipo gastrointestinal y la doble capa muscular. El mesotelioma multiquístico benigno (4), también denominado quiste de inclusión peritoneal multilocular, asienta en la región pélvica,  suele ser multilocular y presenta múltiples quistes separados por tejido fibroso con un infiltrado inflamatorio crónico, con un revestimiento de características mesoteliales (células aplanadas o cúbicas, con inmunotinción positiva para distintas citoqueratinas y el marcador mesotelial HBM-1). El mesotelioma quístico maligno (4), presenta las mismas características anteriormente descritas, junto a proliferación de las células y atipia citológica. El linfangioma quístico muestra una pared de músculo liso y agregados de linfocitos, mostrando las células del revestimiento epitelial, inmunotinción positiva para marcadores vasculares (factor VIII) y negativa para citoqueratinas. En caso de que se apreciara tejido ovárico próximo a la lesión quística, tendría que considerarse el diagnóstico diferencial  con el cistadenoma seroso, habitualmente unilocular y tapizado por células epiteliales aplanadas o cúbicas, con diferenciación ciliada.

 

Conclusiones    

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     En nuestro caso, considerando los datos clínicos, radiográficos y las características morfológicas de la lesión, con una variedad de subtipos epiteliales, ausencia de otros tejidos en relación con la lesión quística, y la inmunotinción positiva para citoqueratinas y negativa para marcadores vascular y mesotelial, se establece el diagnóstico de Hamartoma quístico retro-rectal.

 

Bibliografía    

  1. Liessi G, Cesari S, Pavanello M, Butini R. Tailgut cysts: CT and MR findings. Abdom Imaging. 1995; 20: 256-258.
  2. Prasad AR, Mahul BA, Todd LR, Chong SL, Chan KM. Retrorectal cystic hamartoma. Report of 5 cases with malignancy arising in 2. Arch Pathol Lab Med. 2000; 124: 725-729.
  3. Riddell RH, Petras RE, Williams GT y Sobin LH. Tumors of the intestines. En: Atlas of tumor pathology. Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC, 2002. p. 270-271.
  4. Battifora H y McCaughey WTE. Tumors of the serosal membranes. En: Atlas of tumor pathology. Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC, 1994. p. 90-94.

 

Comentarios

- Marta Mayorga Fernández (26/10/2005 8:55:47)

Un caso muy bonito.
En nuestra experiencia es un caso raro ya que en quince años, que sepamos, nosotros hemos tenido uno y que publicamos en su día.
RETRORECTAL CYSTIC HAMARTOMA. Mayorga M, Fernández F, Gómez-Román JJ, Mira MC, Gómez-Bellvert C, Gómez-Ortega JM, Val-Bernal F. Arq Patol (1993) XXV:101-104.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (28/10/2005 14:49:05)

Un caso muy interesante por la rareza de la entidad, muy bien razonado y expuesto y con unas fotos microscópicas excelentes. Muchas gracias y un saludo muy cordial.

- Juan Pablo Garcia de la Torre (31/10/2005 10:37:14)

Desconocía esta entidad, francamente y en la práctica creo que lo hubiera confundido con un teratoma quístico dada la presencia de diversos epitelios, estroma y músculo. Quizás la ausencia de anejos me hubiera inducido a la búsqueda bibliográfica de alguna entidad infrecuente. De nuevo resaltar la labor docente y de formación continuada de este tipo de foros. Saludos.

- MARÍA JOSÉ AÑÓN REQUENA (04/11/2005 19:49:59)

Agradezco sus comentarios. La intencion de presentar este caso era la de revisar la entidad y hacer un pequeño repaso a sus diagnosticos diferenciales, y las fotos microscopicas las debemos a los avances tecnologicos de la fotografia digital. Un saludo.

 

 

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