INTRODUCCIÓN: El liposarcoma desdiferenciado consiste en la asociación de liposarcomas bien diferenciados (uno de los sarcomas más frecuentes en la edad adulta, sobre todo hombres de 40-60 años) y sarcomas no lipogénicos poco diferenciados, siendo el tipo más frecuente el Fibrohistiocitoma Maligno, seguido de Fibrosarcoma, Leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma o sarcoma indiferenciado. La localización más frecuente es retroperitoneo y ””groin”””””. El pronóstico es peor que el de los liposarcomas´bien diferenciados, con tasas mas altas y rápidas de recurrencias y metástasis más frecuentes, aunque la supervivencia es de aprox. 5 años de media, mayor que la de otros sarcomas de alto grado u otros sarcomas desdiferenciados (Condrosarcoma desdiferenciado, por ej.).

La presencia de reacciones granulomatosas extensas en el seno de neoplasías es poco frecuente, estando descrito en Carcinomas (de mama, riñón e higado , en dos casos de carcinoma de colon...), en Linfomas (Linfoma de Burkitt no endémico, linfomas cutáneos...) ,Melanomas,Timomas y Seminomas, pudiendo en este último caso ser tan extensa  que enmascare las células neoplásicas.

PRESENTACIÓN DEL CASO: Mujer de 60 años, con tumor retroperitoneal que provoca molestias digestivas.Se realiza exéresis de tumor en la gordura del meso de colon ascendente, sin continuidad con la pared ni infiltración de la mucosa, midiendo 16 x 15 cm. Con superficie de corte heterogénea, predominando las áreas de aspecto adiposo, junto con otras más firmes y otras hemorrágicas, y focos de consistencia ósea. Se extirparon también dos nódulos satélites del meso y el riñón derecho, al corte libre de lesiones excepto un nódulo calcificado en la grasa perirenal, de 4,5 cm. .

El estudio histológico mostró una proliferación bifásica formada por tejido adiposo maduro con ocasionales adipocitos atípicos e imágenes sugestivas de adipoblastos, que alternaban con áreas de sarcoma fusiforme de alto grado,tipo ibrohistiocitoma maligno y pequeños focos de metaplasia ósea con ocasional atipía......En la periferia del tumor se observaba intensa reacción granulomatosa crónica, sin necrosis central, con células gigantes de cuerpo extraño y la peculiaridad de presentar células pleomórficas en el interior de los granulomas y entre éstos. El infiltrado granulomatoso constituía la práctica totalidad de los nódulos satélites del meso. El nódulo perirenal estaba formado por metaplasia ósea con células atípicas

El estudio inmunohistoquímico fue positivo para Prot. S-100 en el área lipomatosa y para la Alfa-1-Antiquimotripsina en la fibrohistiocítica.

DISCUSIÓN: La presencia de áreas desdiferenciadas en tumores lipomatosos atípicos y

 liposarcomas no es excepcional (pudiendo observarse hasta en un 12%), pero lo más frecuente es que esta desdiferenciación surja en las recidivas o en las metástasis de un  liposarcoma, siendo más raro que aparezca ya en un primer momento, como en este caso. El componente no lipomatoso más frecuente es el tipo Fibrohistiocitoma Maligno, como en el presente caso, estando descrita la presencia de elementos mesenquimales especializados no lipomatosos, como músculo esquelético o liso y áreas de “osteoide maligno” o hueso maduro.Los focos de metaplasia ósea con células atípicas observados focalmente en el tumor principal y en la práctica totalidad del nódulo satélite perirenal corresponderían a este “osteoide maligno”.

La reaccion granulomatosa del estroma tumoral se desarrollaría como respuesta a material necrótico tumoral (reflejando una reacción inflamatoria a cuerpo extraño) o como una respuesta inmune a antígenos tumorales solubles (constituyendo una reacción mediada por Linfocitos T ante antígenos de superficie celulares)

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