TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LAS MENINGES. REPORTE DE UN CASO.

Susana Ferra^*, Dario Sanabria^*, Lillian Colon^*
* Universidad de Puerto Rico CUBA

Resumen

El Tumor Fibroso Solitario es una neoplasia mesenquimal rara descrita por vez primera en la pleura en 1931 con comportamiento

usualmente benigno. Através de los años ha sido reportado en muchos otros sitios incluyendo, aunque infrequentemente, las meninges. 

Presentamos el caso de un paciente masculino de edad media que debuta con síntomas neurológicos progresivos y al que se le descubre

una masa intracraneal, extraxial con características clínicas y radiológicas de meningioma.

El estudio inmunohistopatológico de la pieza quirúrgica concluyó se trataba de un Tumor Fibroso Solitario de las meninges. 

Se describen las características que permiten identificar a esta peculiar lesión entre el grupo de neoplasias de células fusiformes

en esta localización, enfatizando en el valor de los estudios inmunohistoquímicos.

Introduccion    

El tumor fibroso solitario es una neoplasia de células fusiformes, usualmente benigna, de probable origen fibroblástico.

Aunque fue descrita inicialmente en la superficie serosa del pulmón, en la actualidad se conoce que es ubicua.

Se puede presentar a cualquier edad pero es mas frecuente en adultos. En raras ocasiones se ha reportado en las meninges

donde semeja un meningioma clínica e imagenologicamente.

En esta localización demuestra predilección femenina (5:2 M/F ratio) y constituye un problema diagnóstico que requiere

de la ayuda de la immnunohistoquímica para llegar a una correcta interpretación y evitar tratamientos innecesarios [1]. 

Caso Clinico    

Paciente masculino de 47 años, fumador, que presenta historia de 6 meses de cefalea intermitente, debilidad de miembros
 
superior e inferior derecho y problemas visuales. El paciente acude al médico cuando desarrolla problemas para hablar.
 
El estudio neurológico inicial reveló hiperreflexia de miembros superiores e inferiores. Se realizaron estudios imagenológicos
 
(Tomografía Axial Computarizada y Resonancia Magnética) que mostraron una masa bien circunscrita, heterogénea de 6 cm. de
 
diámetro mayor en contacto con la duramadre y adyacente al falx en la región fronto parietal izquierda.

La lesión se asociaba a edema y desplazaba las estructuras vecinas hacia la derecha (Fig.1).
 
El paciente es ingresado con diagnóstico clínico de meningioma para resección quirúrgica y se le realiza exéresis completa de la tumoración.
 
El postoperatorio fue satisfactorio y el paciente al alta no presentaba ya déficit neurológico.

fiogf49gjkf0dTomografia Axial Computarizada. Lesion Tumoral adjacente a la Dura. Planos coronal y transversal.">
Tomografia Axial Computarizada. -

Estudio Anatomopatologico    

El examen microscópico intraoperatorio (biopsia por congelación) se informó como neoplasia de células fusiformes compatible

con meningioma. El espécimen quirúrgico final consistió de múltiples fragmentos de tejido pardo claro, elásticos adheridos

a la dura que median en conjunto 5 x 4 x 3.5 cm. No se identificaron áreas de necrosis ni hemorragia. 

El estudio microscópico reveló una neoplasia de células fusiformes con colagenización estromal (Fig.2).

Las células se disponían en fascículos interconectados (Fig.3). Se observó patrón vascular hemangiopericitoideo con hialinización

focal  perivascular. No había presencia de Cuerpos de Psamoma, calcificaciones ni remolinos. El conteo mitótico fue nulo. 

Se decide indicar estudios immunohistoquímicos que evidencian una reacción fuertemente positiva de manera difusa para

Vimentina (Fig.4), Bcl-2 y CD 34 (Fig.5). No hubo tinción para Antígeno epitelial de membrana (Fig.6) ni para S-100 (Fig.7).

Con estos resultados se concluyó esta neoplasia se trataba de un Tumor Fibroso Solitario de las meninges.

fiogf49gjkf0dH&E (10X). Lesion de células fusiformes con abundante colageno.">
H&E (10X) -

fiogf49gjkf0dH&E (20X). Desarreglo de fascículos interconectados.">
H&E (20X) -

fiogf49gjkf0dVimentina (40X). Tinción positiva diffusa.">
Vimentina (40X) -

fiogf49gjkf0dCD 34 (40X). Tinción positiva difusa.">
CD 34 (40X) -

fiogf49gjkf0dEMA. Antigeno Epitelial de Membrana (40X). Tinción negativa.">
EMA. Antigeno Epitelial de Membrana (40X) -

fiogf49gjkf0dS-100 (40X). Tinción negativa.">
S-100 (40X) -

Discusión    

Los tumores fibrosos solitarios (TFSs) fueron descritos originalmente en la pleura, pero subsecuentemente se reportaron en

muchos sitios fuera de las serosas incluyendo entre otros, tracto respiratorio superior e inferior, orbita, glándulas salivares,

hígado, mama, tejidos blandos y sistema nervioso. Dentro de este ultimo, los mismos han sido vistos en cerebro, medula espinal,

raíces nerviosas y las meninges [2]. Estos pueden presentarse de manera asintomática y usualmente tienen  comportamiento benigno

aunque existen casos esporádicos con comportamiento agresivo [3].

Hasta la actualidad encontramos menos de 30 casos de TFSs de las meninges reportados en la literatura. Estos tumores tienen la

apariencia macroscópica, histológica, immunohistoquimica y ultra estructural de los TFSs de cualquier otro tejido. Ellos suelen

ser pardo claros, firmes o elásticos con superficie lisa y no realmente encapsulados. En las meninges se ha reportado que

los mismos comprimen el parénquima cerebral del área pero sin invadirlo, al menos en la mayoría de los casos [4].

Los SFTs tienen características distintivas pero no específicas y se requiere de un grado alto de suspicacia para llegar al 

diagnóstico correcto en localizaciones inusuales.

El patrón clásico se presenta con áreas hipocelulares alternado con áreas hipercelulares. Hay hialinización perivascular,

colagenización estromal, cambios degenerativos mixoides y un patrón vascular focal hemangiopericítico. Estas características

histológicas son compartidas por otras lesiones incluyendo los meningiomas fibrosos, schwannomas y hemangiopericitomas(HPTs).

Estos  constituyen el diagnóstico diferencial del TFS en localización meningea y son mas frecuentes que el mismo.

En casos conflictivos, la diferenciación final entre estas entidades es posible solamente con la ayuda de la immunohistoquímica.

Los TFSs son positivos universalmente, de manera fuerte y difusa, para CD34, Bcl-2, Vimentina y CD 99. Ellos son invariablemente

negativos para Antigeno epitelial de membranas y S-100 lo que facilita su diferenciación respectiva de  meningiomas y schwannomas

que son positivos [5]. Quizás el diagnóstico que más importancia clínica tiene en esta situación es la separación de los TFSs de

los HPTs. Estos últimos son sarcomas con alto grado de recurrencia local y potencial metastático sistémico en un número de casos

significativo y conllevan un tratamiento y pronostico totalmente diferente [1,6]. Los HPTs al igual que hemos mencionado para 

los TFSs pueden ser CD34 o Bcl-2 positivo, al menos de manera focal, pero nunca de manera difusa e intensa como se ve en los TFSs.

La apariencia histológica es mucho más celular con áreas focales de necrosis y elevado índice mitótico lo que no se ve en el TFS común.

Aunque han sido descritos TFSs de comportamiento agresivo, no existe consenso sobre las características histológicas que serian 

indicativas del mismo. Se necesitarán en el futuro estudios más amplios para llegar a una conclusión.

Conclusiones    

En resumen, los Tumores Fibrosos Solitarios son neoplasias peculiares que se deben incluir con regularidad entre las posibilidades

diagnósticas cuando nos encontramos ante una neoplasia de células fusiformes de las meninges con un patron histológico inespecífico.

TABLA 

IMMUNOSTAINS

TFS

Meningioma fibroso

Schwannoma

HPT

CD34

+

-/+

-

+/-

Bcl-2

+

-

-

+/-

CD99

+

-

-

-

Vimentin

+

+

-

+

EMA

-

+

-

-

S-100

-

+

+

-

Bibliografía    

1. Johnson MD, Powell SZ, Boyer PJ, Weil RJ, Moots PL. Dural Lesions Mimicking Meningiomas. Hum Pathol. 2002; 33:1211-27.

2. Chan JKC. Solitary fibrous tumor: everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology. 1997; 31:568-576.

3. Ng HK, Choi PC, Wong CW, To KF, Poon WS. Metastatic solitary fibrous tumor of the meninges: case report. J Neurosurg. 2000; 93:490-493.

4. Carneiro SS, Scheithauer BW, Nascimiento AG, Hirose T, Davis DH. Solitary fibrous tumor of the meninges: a lesion distinct from fibrous meningioma: a clinicopathologic and immunohistochemical study. Am J Clin Pathol. 1996; 106:217-224.

5. Magro G, Bisceglia M, Michal M, Eusebi V. Spinal cell lipoma-like tumor, solitary fibrous tumor and myofibroblastoma of the breast: a clinico-pathological analysis of 13 cases in favor of a unifying histogenetic concept. Virchows Arch. 2002; 440:249-260.

6. Mena H, Ribas JL, Pezeshkpour GH, Cowan DN, Parisi JE. Hemangiopericytoma of the central nervous system: a review of 94 cases. Hum Pathol. 1991; 22:84-91.

Comentarios

- Maria Haydee Aunchayna Mary (08/10/2005 11:38:04)

Muy interesante,y buena puesta a punto, imagenes histologicas muy claras.Solo hemos visto en pleura.Felicitaciones a los técnicos tambien.

- David Cubero Rego (11/10/2005 1:01:15)

Caso interesante y bien ilustrado, pienso que si se le realizará IHQ a todos los meningiomas fibrosos habrían más TFS de meninges. Felicidades a las coterraneas.

- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (15/10/2005 3:27:49)

El caso está muy bueno, felicitaciones

- Carmen Nieves Hernández León (21/10/2005 22:13:57)

Un caso interesante. Aún sabiendo que existe en esa localización, por intraoperatoria sería muy díficil desde mi punto de vista diferenciarlo de algunos meningiomas.Gracias por compartirlo.

- Cesáreo Corbacho Cuevas (27/10/2005 20:07:06)

Un caso muy interesante presentado de una forma amena, muy didáctica y con una excelente iconografía. Muchas gracias y un saludo muy cordial.