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Clínical history
fiogf49gjkf0d 9 year-old girl admitted at the paediatric ward with history of abdominal swelling and fits of one week duration at the beginning of this year. The patient did not have known past medical history, and she was relatively well until two weeks prior to admission, when she started to feel dizzy, tired and sleepy. On examination shifting dullness of the abdomen was noted and mild splenomegaly. Rest of the physical exam was unremarkable. One or two days after admission she had two episodes of diarrhoea, mild lost of skin turgor and started fitting, with not response to anticonvulsant drugs. The patient passed away on day fourth after admission. The autopsy was requested with the clinical diagnosis of bronchoaspiration secondary to convulsions. During the autopsy, no evidence of external malformations was noted. Serous yellowish ascitis (more than 1000ml) was observed. Liver cirrhosis at terminal stage, complicated with signs of portal hypertension expressed by ascitis, splenomegaly and dilation of the porta-cava venous system was found. Some pictures of the most remarkable macroscopic findings were taken. The biliary tract was normal as well as the presence of intra-hepatic biliary tree.
Autopsia realizada en una paciente de 9 años de edad. La misma fue ingresada en nuestro centro con historia de distensión abdominal y convulsiones durante una semana. No existían antecedentes patológicos personales y la niña se encontraba relativamente bien hasta las dos semanas anteriores a su ingreso, cuando comenzaron a notarla mareada, cansada y con tendencia a quedarse dormida. Durante el examen físico se detectó positiva la maniobra de Tarral y una esplenomegalia moderada. El resto del examen físico resultó negativo. Dos días antes del fallecimiento, la paciente presentó dos episodios de diarrea, signos de deshidratación (pliegue cutáneo positivo) y convulsiones, sin respuesta a los anticonvulsivantes utilizados. La paciente falleció al cuarto dia de haber sido ingresada. Se sospechó clínicamente la posibilidad de una broncoaspiración, en el curso de las convulsiones, como causa directa de muerte. No se llegó, sin embargo, a ningún diagnóstico clínico de la enfermedad de base, por falta de datos clínicos y de antecedentes patológicos previos. Durante la autopsia no se encontraron evidencias de malformaciones congénitas externas. En el abdomen se detectó una colección de más de 1000ml de ascitis serosa, transparente y amarillenta. El hígado se encontró contraído, multinodular, con la apariencia de una cirrosis en estadio terminal con signos de hipertensión portal, expresados mediante una dilatación del sistema venoso esplénico-portal-cava, esplenomegalia fibrocongestiva y la ascitis mencionada anteriormente.
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