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INTRODUCCIÓN
La meningoangiomatosis es una lesión cerebral infrecuente, en niños y adultos jóvenes. Puede ser asintomática o presentarse con crisis convulsivas.
Corresponde a una proliferación celular de hábito meningotelial, sin atipias ni mitosis, alrededor de vasos intracorticales.
Puede presentarse aisladamente o asociada a meningiomas. Algunos pacientes presentan neurofibromatosis tipo 2.

MATERIAL Y MÉTODOS
Los casos que se presentan corresponden a cuatro varones cuyas edades oscilan entre uno y doce años, todos ellos con una lesión única intracortical de meningoangiomatosis. Ninguno de los casos se asoció a meningioma y todas evolucionaron favorablemente tras extirpación quirurgica sin secuelas ni recidivas.

DISCUSIÓN
La meningoangiomatosis es una entidad rara, que por su excelente pronóstico, es necesaria conocer para poder diferenciarla de otras lesiones intraparenquimatosas que exigen un tratamiento más agresivo.

La meningoangiomatosis es una lesión intracraneal benigna poco frecuente, de patogénesis desconocida, que suele presentarse en niños y adultos jóvenes. Clínicamente puede ser asintomática o presentar diversos síntomas que abarcan desde dolor de cabeza hasta crisis convulsivas.En el 75% de los pacientes es esporádica y en el 25% se presenta asociada a neurofibromatosis tipo 2 (1). Histológicamente, corresponde a una proliferación celular de hábito meningotelial, que se dispone alrededor de vasos intraparenquimatosos, sin atipias ni mitosis.
Puede presentarse aisladamente o asociada a un meningioma(2,3), e incluso se ha descrito asociada a un oligodendroglioma (4).Algunos casos se presentan en pacientes con neurofibromatosis tipo 2.

Se presentan cuatro casos esporádicos de meningoangiomatosis sin asociación con meningioma,dos de ellos(caso 1 y 2) publicados previamente desde el punto de vista radiológico(5).
Caso 1: Varón de 4 años con crisis convulsivas y cambio de personalidad; las técnicas de imagen muestran una lesión bifrontal medial y basal.
Caso 2: Varón de 12 años, con crisis parciales temporales; las técnicas de imagen muestran una lesión calcificada en lóbulo temporal derecho de 1´5x1x1cm.
Caso 3: Varón de 8 años, con terrores nocturnos; las técnicas de imagen muestran una masa en lóbulo occipital derecho de 4´5x3´5x2´5cm.
Caso 4: Varón de 1 año, con crisis focal en miembro superior derecho; las técnicas de imagen muestran una lesión en lóbulo temporal derecho de 2x2x2cm.

Los casos presentados mostraron variaciones histológicas; los casos 1 y 4 muestran un engrosamiento de la leptomeninge por una proliferación fusocelular meningotelial que penetra en la corteza en forma de digitaciones centradas por vasos dejando en medio islotes de tejido nervioso con gliosis. Las células meningoteliales se disponen en haces, a veces en espiral, formando un patrón trabecular, al anastomosarse entre sí(fig_1,fig_6,fig_7,fig_8).
EL caso 2 presenta también engrosamiento leptomeníngeo y en el espesor del parénquima se observan nódulos hialinos acelulares y cuerpos de psammoma.El componente celular es escaso(fig_2,fig_3).
El caso 3 muestra una lesión intarcortical sin relación aparente con la leptomeninge, constituída por abundante tejido hialino, depósito de sales de calcio e islotes de células fusiformes dispuesta en haces; sólo en la periferia de la lesión se observan islotes de tejido nervioso(fig_4,fig_5).
En ninguno de los casos se observaron atipias ni mitosis, ni presencia de un meningioma. Las células fueron inmunorreactivas para vimentina,CD34, y EMA.

El espectro histológico observado en nuestros casos abarca desde una discreta proliferación de células meningoteliales alrededor de los vasos corticales, hasta la presencia de acúmulos de material hialino y calcificaciones intracorticales, con escaso componente celular. En la revisión de la literatura también se describen casos que cubren un espectro histológico amplio, desde patrones celulares hasta patrones fibrosos y calcificados(6,7).
Estas diferentes formas histológicas pueden ser la manifestación de distintos estadíos evolutivos de la lesión.

1.Wiebe S.; Muñoz DG.; Smith S.; Lee DH.:Meningioangiomatosis.A comprehensive analysis of clinical and laboratory features.Brain 1999 Apr 122(pt 4):709-26.
2.Mut M., Soylemezoglu F.; Firat MM. ; Palaoglu S. :Intraparenchymal meningioma originating from underlying meningioangiomatosis.Case report and review of the literature. J Neurosurgery 2000 Apr 92:4 706-10.
3.Kim NR.; Choe G.; Shin SH.; Wang KC.; Cho BK.: Childhood meningiomas associated with meningioangiomatosis: report of five cases and review of the literature.Neuropathol Appl Neurobiol 2002 Feb 28:1 48-56.
4.López JL.; Ereno C.; Oleaga L.; Areitío E.:Meningioangiomatosis and oligodendroglioma in a 15-year-old boy.Arch Pathol Lab Med 1996 120:587-90.
5.Gómez Anson B.; Muñoz A.; Blasco A.; Madero S.; Esparza J.: Meningioangiomatosis: advanced imaging and pathological study of two cases.Neuroradiology 1995 Feb 37:2 120-3.
6.Izycka S.; Rzepko R.; Kopczynski S.; Franc Z.:Meningioangiomatosis with a predominant fibrocalcifying component. Neuropathology 2000 Mar 20:1 44-8.
7.Koutsopouloulos AV.; Yannopoulous A.; Stathopoulous EN. ; Evangeliou A. :Meningioangiomatosis with predominantly cellular pattern.Neuropathology 2003 Jun 23 :2 141-5.

El 9/3/2004 12:25, Dr. Hector Gomez dijo: