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El Tumor Neuroepitelial Disembrioplástico (TND), entidad histopatológica descrita en 1988, es un tumor glioneuronal generalmente benigno caracterizado por una predominante localización en el sistema nervioso central. Su mayor incidencia se presenta en niños y adultos jóvenes, generalmente con una larga historia de epilepsia parcial. Este tumor muestra una arquitectura multinodular (aspecto semejante a astrocitomas, oligodendrogliomas y oligoastrocitomas) que puede estar asociada con una displasia cortical. Histológicamente la lesión corresponde al Grado I de la clasificación de la OMS. Se presentan 4 pacientes a los cuales se les diagnosticó TND.

En 1988 Daumas-Duport (1) definió una nueva entidad histopatológica que denominó Tumor Neuroepitelial Disembrioplástico (TND), caracterizada histopatológicamente por mantener una arquitectura multinodular. Los nódulos se asemejan a astrocitomas, oligodendrogliomas u oligoastrocitomas.
Estos tumores presentan focos de displasia cortical y un elemento específico glioneuronal. También se presentan pequeñas áreas quísticas. Histológicamente la lesión corresponde al Grado I de la clasificación de la OMS.
En general se localizan en la corteza cerebral. Estudios recientes han demostrado que no se localizan solamente en la corteza supratentorial, y que su aparición está asociada a sitios donde está presente la capa germinal secundaria.
Su mayor incidencia se presenta en niños y adultos jóvenes, generalmente con una larga historia de epilepsia parcial.
El cuadro clínico se caracteriza por crisis parciales de larga evolución, con o sin generalización secundaria, sin déficit neurológico progresivo, o bien con un déficit congénito estable; los pacientes afectados mantienen una inteligencia normal y no manifiestan estigmas de facomatosis. Si se realiza una exéresis tumoral incompleta, la evolución a largo plazo no muestra alteraciones clínicas ni recurrencias.
Tratándose de una patología de reciente reconocimiento, y en estudio, presentamos estos cuatro casos para su análisis y debate.

Observaciones en los pacientes:
Los 4 casos que se presentan debutan con crisis epilépticas, electroencefalograma anormal, pero examen clínico-neurológico normal.
Las edades de los pacientes estuvieron entre 6 y 14 años.
Las imágenes de TAC y RMN fueron las típicas de la entidad: lesiones corticales hipodensas sin efecto de masa y sin edema Fig_1 , Fig_2 y Fig_). Las localizaciones de los tumores fueron: frontal derecha, frontal izquierda, parieto-occipital derecha y en la base del lóbulo frontal izquierdo.
Los estudios histológicos mostraron las características benignas de este tumor Fig_4 , Fig_5 , Fig_6 , Fig_7 , Fig_8 , Fig_9 y Fig_10.
Los 4 pacientes han evolucionado satisfactoriamente después de operados, sin crisis y sin necesidad de tratamiento médico.

En la última década se ha ampliado la clasificación de los tumores neuroepiteliales benignos con diferenciación neuronal, al incluirse entre ellos a los gangliogliomas infantiles desmoplásicos (2), a los neurocitomas (3) ,(4) y a los TND (5).
Otros autores han reportado casos con variadas localizaciones que, además del cortex supratentorial, involucran los ganglios de la base, tálamo, hipotálamo, puente y hemisferio cerebeloso (6) , (7).
En la literatura (8) se ha resaltado la heterogeneidad histológica y el amplio espectro morfológico de los TND, mayor que lo descrito originalmente. Se ha destacado que la clínica y el comportamiento biológico indolente, semejantes en todos los TND, constituyen el elemento unificador que permite la clasificación de estos tumores como una entidad nosológica única.

CONCLUSION

El conocimiento de los TND en sus aspectos clínicos, radiológicos y neuropatológicos podría facilitar un diagnostico precoz, una diferenciación de los gliomas de alto grado y un adecuado tratamiento neuro-quirúrgico, con el consecuente beneficio para los pacientes.

1- Daumas-Duport, Scheithauer BW, et al. Dysembrioplastic neuroepithelial tumours. A surgically curable tumour of young patients with intractable parcial seizures. Report of thirty-nine cases. Nurosurgery 1988;23(1):545-56.
2- Vanderberg SR. Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic astrocytoma if infancy. Brain Pathol.1993;3(2):275-8.
3- Hassoun J, Gambarelli D, et al. Central neurocytoma: An electron- microscopic study of two cases. Acta Neropathol 1982;56(3):151-6.
4- Hassoun J. Central neurocytomas: a synopsis of clinical and histological features. Brain Pathol 1993;3(4):297-306.
5- Daumas-Duport C. Dysembrioplastic neuroepithelial tumours. Brain Pathol 1993;3(5):283-95.
6- Leung SY. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Am J Surg Pathol 1994;18(6):604-14.
7- Kuchelmeister K. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor of the cerebellum. Acta Neuropathol (Berlin) 1995;89(7):385-90.
8- Honovar M. Histological heterogeneity of dysembryoplastic neuroepithelial tumor: Identification and differential diagnosis in a series of 74 cases. Neurooncol 1999;43(3):267-80.

El 5/3/2004 22:01, David Cubero dijo: