Cuba

Introducción: La Nefropatía por IgA es una entidad clinicopatológica caracterizada por depósitos de IgA en las regiones mesangiales del glomérulo renal evidenciados exclusivamente por técnicas de inmunofluorescencia. La presentación clínica usual está dada por hematuria macroscópica o microscópica recurrente asociada frecuentemente a una sepsis del tractus respiratorio superior que la acompaña o precede.

Material y Método: Se escogieron los pacientes con diagnóstico de Nefropatía por IgA ingresados en el Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez desde el año 1990 hasta el 2003. Se revisaron las Historias Clínicas y los diagnósticos Anátomo-Patológicos. Los resultados se presentan en tablas y gráficos en relación a edad, sexo y presentación clínica.

Resultados: Durante 14 años han ingresado y tratados en este hospital 6 pacientes con diagnóstico de Nefropatía por IgA. La edad de presentación fue exclusivamente en la segunda década de la vida. El síntoma que predominó fue la hematuria.

Conclusiones: Se analizaron las características clínicas, evolución y las alteraciones histopatológicas de 6 niños con diagnóstico de Nefropatía por IgA. Predominó en pacientes entre 10 y 15 años. El estudio microscópico demostró en todos los casos ensanchamiento moderado o intenso de la matriz mesangial y se evidenció con técnicas de inmunofluorescencia la presencia de los depósitos de IgA en el mesangio.

La nefropatía por IgA es la más común de las variedades de glomerulonefritis primaria (1,2,3), considerada antiguamente una enfermedad benigna con pronóstico favorable, en la actualidad se ha demostrado su progresión al fallo renal en un 20-50 % de los casos en adultos, en la infancia no está comprobado que el comportamiento sea similar (4). La patogénia de esta entidad es aún desconocida y su tratamiento en la infancia aún no está bien establecido (5,6). Su presentación clínica es variada desde casos asintomáticos hasta pacientes con fallo renal agudo (2).
El diagnóstico se basa en el hallazgo de depósitos de IgA en las regiones mesangiales del glomérulo evidenciada exclusivamente por técnicas de IF (7).

Se revisaron las historias clínicas y archivos computarizados del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Pediátrico “Juan Manuel Márquez”, desde el año 1990 al 2003 y se escogieron los pacientes con diagnóstico de nefropatía por IgA. La biopsia renal percutánea se realiza usando una aguja TruCut y se recibe en fresco, comprobándose su utilidad para el diagnóstico en el microscopio estereoscópico; la muestra se divide en tres fragmentos: el primero es fijado en Dubocqs-Brasil, se realizan las coloraciones de ácido peryódico de Schiff (PAS), Tricrómica de Massón, Plata Metenamina y Hematoxilina y Eosina; el segundo fragmento se fija en nitrógeno líquido y se envía al Centro de Referencia para realizar técnica de IF; el tercer fragmento es fijado en glutaraldehido para su posterior procesamiento y valoración por microscopía electrónica. La evaluación histológica se realiza por los especialistas de Anatomía Patológica de nuestro departamento y del Centro de Referencia.
Se analiza la presentación clínica, edad, sexo, hallazgos microscópicos y fluorescencia de los pacientes y se presentan los resultados en tablas.

Durante 14 años se realizaron en nuestro centro 42 biopsias renales, de las cuales 6 fueron diagnosticadas como Nefropatía por IgA.
En nuestra serie, 5 de los pacientes presentaron hematuria macroscópica y 1 síndrome nefrítico agudo, no observándose otras formas de presentación. En 2 de los pacientes, a la hematuria macroscópica se asoció el antecedente de infección respiratoria alta. Evolutivamente 3 de los pacientes mostraron recurrencia. La proteinuria se presentó en 3 pacientes pero en todos los casos por debajo del rango nefrótico. En cuanto al sexo, 5 pacientes fueron masculinos y 1 femenino. La edad de presentación fue exclusivamente en la segunda década de la vida (Tabla 1). Histológicamente encontramos 2 pacientes con ensanchamiento de la matriz mesangial, 2 con ensanchamiento y proliferación mesangial y 2 sin alteraciones histológicas evidentes al microscopio óptico. Con las técnicas de inmunofluorescencia 4 de los casos presentaron depósitos intensos de IgA y C3 y 2 presentaron depósitos de IgA ligeros, asociados a depósitos de IgM ligeros (Tabla 2).

Tabla 1

nÚMERO DE CASOS	EDAD (años)	SEXO	HEMATURIA MACROSCOPICA	PROTEINURIA < 2 g/24 h	HTA	ANTECEDENTES DE SEPSIS RESPIRATORIA	RECURRENCIA
1	12	F	X	X	-	-	-
2	10	M	X	X	-	-	X
3	14	M	X	-	-	X	X
4	15	M	X	X	X	-	X
5	13	M	X	-	-	-	-
6	11	M	X	-	-	X	X

Tabla 2

Número de Casos	Microscopio Óptico		Inmunofluorescencia
	Ensanchamiento de la Proliferación	Matriz mesangial mesangial	IgA	IgM	C3
1	X	-	+++	-	++
2	X	-	+++	-	+++
3	X	X	+	+	-
4	X	X	+	+	-
5	-	-	+++	-	+
6	-	-	+++	-	++

La Nefropatía por IgA constituye el 14,2 % de las biopsias renales realizadas en nuestro centro, similar incidencia a la encontrada en los Estados Unidos y el Norte de Europa (8,9).
La presentación clínica es variada y según la literatura mundial se definen 5 síndromes clínicos diferentes: hematuria macroscópica, hematuria microscópica asintomática y/o proteinuria, síndrome nefrítico agudo dado por hematuria asociada a HTA y/o insuficiencia renal, síndrome nefrótico y síndrome nefrítico y nefrótico mixto. En los pacientes estudiados predominó la hematuria macroscópica como forma de presentación con un 83,3 %, coincidiendo con lo reportado mundialmente (10,11). En el 33,3 % se asoció el antecedente de sepsis respiratoria alta y en el 50 % recurrencia de la hematuria macroscópica. Predominó el sexo masculino sobre el femenino como se reporta en la bibliografía revisada (8,12,13).
Desde el punto de vista histológico pueden encontrarse glomérulos sin alteraciones histológicas evidentes al microscopio óptico o alteraciones que se localizan fundamentalmente en el mesangio, estas pueden ser de tres tipos: hipercelularidad mesangial más prominente que el incremento de la matriz; igual grado de hipercelularidad y de incremento de la matriz e incremento de la matriz más prominente que la hipercelularidad mesangial (2). El diagnóstico se realizó en todos los casos por la presencia de IgA en la región mesangial mostrando depósitos de IgA y C3 intensos en el 66,6 % de los casos y depósitos de IgA e IgM ligeros en el 33,3 % de los casos.
En la serie analizada encontramos que en los casos de ensanchamiento mesangial los depósitos de IgA y C3 fueron muy intensos, al igual que los que no mostraron alteraciones histológicas al microscopio óptico, mientras que en los casos de ensanchamiento y proliferación los depósitos fueron ligeros. No observamos alteraciones vasculares e intersticiales, hallazgos que corresponden a un daño glomerular importante.

1. Petterson E. IgA nephropathy: 30 years on. J Intern Med 1997; 242: 349-53.
2. Yoshikawa N, Tanaka R, Iijima K. Pathophysiology and treatment of IgA nephropathy in children. Pediatr Nephrol (2001) 16: 446-457.
3. Matousovic K, Martinek V. IgA nephropathy. Use of modern laboratory methods and renal biopsy for diagnosis. Vnitr Lek. 2003 Nov;49(11):869-73.
4. Wyatt RJ, Keitchevsky SB, Woodford SY, Miller PM, Roy S 3rd Holland NH, Jackson E, Bishof NA. IgA Nephropathy: long-term prognosis for pediatric patients. J Pediatric 1995; 127: 913-919.
5. Sakai H. Current views on pathogenesis and treatment. In: Andreucci VE (ed) International Year Book of Nephrology. Kluwer, Boston, 1989; pp 23-46.
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