Cuba

Introducción: Los Linfomas Cutáneos comprenden una amplia categoría de procesos linfocíticos malignos entre los que se encuentra el Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG). Se han elaborado diferentes clasificaciones donde se trata de establecer criterios para determinar si la afectación de la piel es primaria o no.

Objetivos: Presentar la infiltración cutánea de un linfoma no Hodgkin anaplásico sistémico CD 30+. Revisar la clasificación de los Linfomas Cutáneos. Exponer los criterios para el diagnóstico de Linfoma Cutáneo Primario.

Método: Ingresa paciente masculino de 80 años de la raza negra que ingresa en el Servicio de Dermatología del Hospital Hermanos Ameijeiras en octubre del 2003 por presentar lesiones nodulares eritemato-violáceas de superficie lisa algunas de ellas con tendencia a la ulceración de tamaño variable hasta 3 cm de diámetro con dolor leve a la palpación. Se realiza estudio histológico de las lesiones de piel y ganglio con lo cual se llega al diagnóstico de Infiltración cutánea por un linfoma anaplásico sistémico CD 30+, siendo el primario en ganglio linfático regional.

Conclusiones: Existen elementos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos que nos permiten definir en nuestro paciente la participación secundaria de la piel en este tipo de Linfoma cutáneo.

Los Linfomas Cutáneos comprenden una amplia categoría de procesos linfocíticos malignos, entre los que se encuentra el Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG). A partir del año 1994 surge la clasificación REAL (Revised European-American Lymphoma) que trata de distinguir categorías según aspectos morfológicos e inmunohistoquímicos fundamentalmente. Posteriormente la EORTC (European Organization Research and treatment of Cancer) establece una clasificación para Linfomas Cutáneos Primarios, considerando que éstos son aquellos que en el plazo de 6 meses posterior a la lesión en piel no presente afectación extracutánea. Por otro lado la clasificación de la !!OMS!!!Organización Mundial de la Salud!(1) para las neoplasias linfoides abarca tanto los Linfomas Nodales como los Extranodales y esboza los cuadros inmunobiológicos de las entidades definidas que ayudan en el diagnóstico, estas clasificaciones rigen el consenso internacional de Linfoma en la actualidad. Nos motivó la presentación de este caso el establecer el diagnóstico de infiltración cutánea secundaria en un paciente que en el momento en que acude a la consulta presentaba afectación tanto de la piel como de ganglios linfáticos periféricos.

BORRADOR DE LA CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS
DEL TEJIDO HEMATOPOYÉTICO Y LINFOIDE
Adaptación realizada por los Dres. Tomás Álvaro y Boni García

II. NEOPLASIAS DE CÉLULAS T
1. LINFOMA/LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA DE CÉLULAS PRECURSORAS T
2. TUMORES DE CÉLULAS PERIFÉRICAS T Y CÉLULAS N-K.

2A. FORMAS PREDOMINANTEMENTE LEUCÉMICAS/DISEMINADAS
• Leucemia prolinfocítica T
• Leucemia linfocítica granular T
• Leucemia agresiva NK
• Síndrome de Sézary
• Linfoma/Leucemia T del adulto (HTLV1 +)
• Linfoma T hepatoesplénico gamma/delta

2B. FORMAS PREDOMINANTEMENTE GANGLIONARES
• Linfoma de células T angioinmunoblástico
• Linfoma de células T periféricas, no específico
• Linfoma anaplásico de célula grande (LACG) (T y null)

2C. FORMAS PREDOMINANTEMENTE EXTRANODALES
• Linfoma nasal T y tipo nasal NK
• Micosis fungoides
• Enfermedades linfoproliferativas cutáneas primarias T CD30 +
• Linfoma T subcutáneo tipo paniculítico
• Linfoma T intestinal (+/- enteropatía)

Nota: En nuestro trabajo sólo incluimos la clasificación relacionada con las Neoplasias de células T.

Ingresa paciente PDSJ, masculino de 80 años de edad, de la raza negra, en el Servicio de Dermatología del Hospital Hermanos Ameijeiras en octubre del 2003 por presentar desde hacía 2 meses lesiones como “granos” en la cara posterior de la pierna derecha que fueron aumentando en número y tamaño Fig_1, acompañado de prurito y dolor a la palpación. Se le realizaron exámenes complementarios hematológicos, hemoquímicos, microbiológicos y de imagenología, así como estudio histológico tanto de ganglio como de la piel y el diagnóstico correspondió con linfoma anaplásico de células grandes CD30+.
Examen Físico:
Piel: Lesiones nodulares eritemato-violáceas de superficie lisa algunas de ellas con tendencia a la ulceración de tamaño variable hasta 3 cm de diámetro con dolor leve a la palpación de las lesiones, localizadas en cara posterior y lateral interna pierna derecha Fig_2 y Fig_3.
Adenopatías a nivel de región inguinal derecha Fig_4 y Fig_5.
Resto del examen físico, sin alteraciones.

!!APP!!!Antecedentes Patológicos Personales!
Sin datos de interés
!!APF!!!Antecedentes Patológicos Familiares!
Madre: Cardiopatía
Padre: HTA

Exámenes Complementarios Positivos:

!!BAAF!!!Biopsia por Aspiración con Aguja Fina! de ganglio: 32003C-3490
Linfoma maligno anaplásico sistémico.
Biopsia de piel: 32003B-07671
Infiltración cutánea por linfoma de células grandes anaplásico CD30+ de alto grado de malignidad.
!!US!!!Ultrasonido! de ganglios periféricos: Se observa adenopatía a nivel de región inguinal derecha e izquierda de baja ecogenicidad.
!!US!!!Ultrasonido!de!!HAS!!!Hemiabdomen superior!: Pequeñas calcificaciones hepáticas en proyección del Lóbulo derecho. Aorta tortuosa y ateromatosa, de calibre normal. Quiste de 50mm hacia la parte media del riñón izquierdo. Resto sin alteraciones.
!!TAC!!!Tomografía Axial Computarizada! de Abdomen: Pequeñas adenopatías retroperitoneales, ateromatosis calcificada de la aorta abdominal. No se definen adenopatías periaórticas ni peripancreáticas.

Presentamos un paciente con diagnóstico de Linfoma anaplásico de células grandes CD30+, un tipo raro de Linfoma No Hodgkin (LNH) y considerado como un subtipo de alto grado el cual representa entre un 2 y un 8% del total de los linfomas. Se caracteriza por la expresión del marcador CD30 (Ki-1)(2) y tiene dos formas clínico-patológicas, la sistémica, con afectación de cadenas ganglionares y órganos extranodales que es la más frecuente y la cutánea primaria que se presenta en raros casos(3). La distinción entre la afectación primaria o secundaria de la piel no es fácil de establecer por lo cual Willenze y un grupo danés en 1997 establecen la clasificación EORTC. Hay autores que consideran al LACG dentro del espectro de la Papulosis Linfomatoide(4), ambos tienen características histopatológicas similares aunque clínicamente el linfoma anaplásico no se presenta con pápulas o pequeños nódulos sino con elementos nodulares grandes, ulcerados de color rojo marrón, sin embargo esta entidad puede tener su inicio con manifestaciones tanto en la piel como en los ganglios linfáticos, pero tiene un mejor pronóstico cuando es de origen cutáneo(5). Nuestro paciente acudió a consulta con ambas manifestaciones (nodales y cutáneas) y se hizo el diagnóstico de la participación primaria de ganglios ya que es poco frecuente en este tipo de Linfoma que la afectación cutánea inicial provoque en tan corto tiempo (aproximadamente 2 meses de evolución) compromiso ganglionar secundario, por el contrario la afectación nodal de los LNH CD30+ por ser sistémica puede infiltrar a otros órganos donde no está exenta la piel.

…1. Alvaro T, García B. Borrador de la clasificación de la OMS de las neoplasias del tejido hematopoyético y linfoide. Am J Surg Pathol 1997;21:114-121.

…2. Tilly H, Gaulard P, Lepage E, Dumontet C, Diebold J, Plantier I, et al. Primary anaplastia large-cell lymphoma in adults: clinical presentation, inmunophenotype, and outcome. Blood 1997;90:3727-3734.

…3. KAdin ME: The spectrum of Ki-1+ cutaneous lymphoma. Curr Probl Dermatol, 1990;19:32.

…4. Duvic M. Tratamiento actual del Linfoma cutáneo de células T. Dermatol On J, 2001;7(1):3.

…5. Berge RL, Oudejans JJ, Ossenkoppele GJ, Meijer CJ. ALK-negative systemic anaplastic large cell lymphoma: differential diagnostic and prognostic aspects--a review. J Pathol 2003 May;200(1):4-15.

El 10/3/2004 20:39, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo:

El 27/3/2004 15:26, Concepción Ochoa Ochoa dijo: