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Introducción
La atrofodermia de Pasini y Pierini (APP) es una alteración cutánea de presentación infrecuente. Su etiología permanece desconocida, aunque se la ha querido vincular con la infección por Borrelia Burgdorferi. Su posición nosológica no está clara: para algunos autores es una forma de morfea atrófica; para otros, sería una entidad con personalidad propia, individualizada. Sus manifestaciones clínicas poseen unos rasgos perfectamente definidos. Aparece preferentemente en la espalda de mujeres de edad media. Se expresa como una zona más o menos extensa de piel de tonalidad rosada o levemente marronácea. Es un rasgo característico que la lesión se encuentre ligeramente deprimida y demarcada por unos bordes netos, originando así una imagen "en acantilado" o "en bordillo". Al contrario, sus aspectos histológicos son muy poco relevantes y con frecuencia el diagnóstico anatomopatológico es de "piel normal" o "piel sin cambios significativos".

Material y Método
Presentamos 2 mujeres de edad media que mostraban en la espalda una única lesión. Ambas eran clínicamente típicas de atrofodermia de Pasini y Pierini. Su estudio histológico (H&E, orceína y tricrómico de Masson) puso de manifiesto sutiles e inespecíficas alteraciones. La serología para Borrelia Burgdorferi fue negativa en ambas.

Conclusión
A la hora de establecer el diagnóstico, y dado que las características histológicas de la APP pueden ser bastante inespecíficas, resulta importante el conocimiento de sus aspectos clínicos. Todo ello pone de manifiesto, una vez más, que en el terreno de la Dermatopatología y en determinadas entidades existe una gran necesidad de establecer una buena correlación clínico-histológica, con el objeto de llegar a un diagnóstico preciso.

La atrofodermia de Pasini y Pierini (APP) es una alteración cutánea de presentación infrecuente. Su etiología permanece desconocida, aunque se la ha querido vincular con la infección por Borrelia Burgdorferi.

Su posición nosológica no está clara: para algunos autores es una forma de morfea atrófica; para otros, sería una entidad con personalidad propia individualizada. Sus manifestaciones clínicas poseen unos rasgos perfectamente definidos.

Aparece preferentemente en la espalda de mujeres de edad media. Se expresa como una zona más o menos extensa de piel de tonalidad rosada o levemente marronácea. Es un rasgo característico que la lesión se encuentre ligeramente deprimida en relación a la piel adyacente, delimitándose mediante unos bordes netos de la piel circundante; se origina así una imagen “en acantilado” o “en bordillo”, de fuerte personalidad clínica.

Al contrario, sus aspectos histológicos pueden ser muy poco relevantes y así el diagnóstico anatomopatológico podría hacerse de “piel normal” o “piel sin cambios significativos”.

Hemos revisado los datos incluidos en la historia clínica de dos pacientes con APP. Estos incluían los aspectos clínicos y los datos analíticos (hemograma, bioquímica general y serología para Borrelia Burgdorferi). Las biopsias procedentes de cada una de las pacientes fueron tomadas de forma radial, de forma que incluyesen piel sana, borde de la lesión y área claramente patológica, con el objeto de poder comparar entre ellas. Las muestras fueron teñidas con H&E, tricrómico de Masson y orceína.

Caso 1 .

 Datos clínicos : Mujer de 40 años de edad que consultó por presentar, desde hacía 10 años, una lesión asintomática, situada en la región dorsal-paravertebral izquierda (Fig. 1). Esta lesión tenía 5 x 8 cm de diámetro. Estaba constituida por un área de tonalidad parda, delimitada por un borde neto y levemente deprimido, “en acantilado”. La palpación ponía de manifiesto una consistencia idéntica a la piel de alrededor.

 Datos histológicos : A pequeño aumento los hallazgos histológicos eran irrelevantes (Fig. 2 y 3). No existían cambios aparentes en la distribución y estructura del tejido conjuntivo, las glándulas ecrinas estaban en la proporción habitual para esta localización anatómica. Sin embargo, en los cortes estudiados no pudimos hallar glándulas sebáceas ni folículos pilosebáceos, aunque sí sus músculos erectores. Con mayor detalle se observaba que existían, en la amplia biopsia estudiada, varios pequeños focos de esclerosis en las proximidades de anejos, probablemente ocupando el lugar de algunos folículos pilosebáceos desaparecidos. Alguno de estos focos se acompañaba de discreto infiltrado linfocitario y extravasación hemática (Fig. 4 y 5). Mediante la técnica de tricrómico de Masson se confirmaba esta esclerosis del colágeno (Fig. 6 y 7). La tinción para elásticas demostraba la conservación de estas fibras en el seno de estas áreas (Fig. 8).

Caso 2 .

 Datos clínicos : Mujer de 36 años de edad que consultó por presentar, desde hacía 3 meses, una lesión asintomática, situada en la línea media de la espalda, en su región interescapular (Fig. 9). Esta lesión tenía 2 x 3 cm de diámetro. Estaba constituida por un área de tonalidad levemente rosada, delimitada por un borde neto y levemente deprimido, “en bordillo”, de consistencia normal.

 Datos histológicos : El estudio histológico con H&E era normal. No se advertía ningún tipo de alteración en la estructura del colágeno ni de las fibras elásticas. (Fig.10, 11 y 12). Los anejos estaban conservados. No existían signos inflamatorios.


En ambos casos la serología para Borrelia Burgdorferi fue negativa.

La etiología de la APP sigue siendo desconocida. Muchos autores añaden al término de atrofodermia de Pasini y Pierini el de idiopática (APPI). Aunque en la mayor parte de los casos descritos aparece de forma individualizada, esta entidad ha sido descrita en varios miembros de la misma familia (1).

Las investigaciones para demostrar que se tratara una manifestación cutánea de la infección por Borrelia Burgdorferi no han dado resultados totalmente convincentes (2, 3).
Por otro lado, la concomitancia en el mismo paciente de APP de diferentes formas de dermatitis esclerosantes: liquen escleroatrófico (4), morfea localizada (5) y esclerodermia generalizada (6) han hecho pensar que este cuadro cutáneo podría situarse en el espectro de los síndromes esclerodermiformes (7). Sin embargo, también hay autores que interpretan a la APP como un proceso independiente de la morfea (8). Si la APP es una forma de morfea o una entidad independiente es una cuestión que todavía hoy no tiene una respuesta segura.

En cualquier caso, no deja de ser sorprendente que un cuadro dermatológico de tanta personalidad clínica, posea unos hallazgos histológicos tan discretos, tanto que cuando en una primera fase del estudio de la biopsia, ésta se analiza sin datos clínicos, la impresión diagnóstica bien puede ser la de “piel normal”, “piel con mínimas alteraciones” o “piel sin hallazgos significativos” (9,10). Todo ello pone de manifiesto, una vez más, que en el terreno de la Dermatopatología y en determinadas entidades, existe gran necesidad de establecer una buena correlación clínico-histológica, si se persigue establecer un diagnóstico preciso.

1. Iranzo P, Lopez I, Palou J, Herrero C, Lecha M. Morphoea in three siblings. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:46-7.

2. Buechner SA, Rufli T. Atrofoderma of Pasini and Pierini. Clinical and Histopathologic findings and antibodies to Borrelia Burgdorferi in thirty-four patients. J Am Acad Dermatol 1994;30:441-6.

3. Wojas-Pelc A, Wielowieyska-SzybiaA ska D, KieA,tyka A. Presence of the antinuclear antibodies and antiboidies to Borrelia Burgdorferi among patients with morphea en plaque, deep linear scleroderma and atrophoderma Pasini-Pierini. Przegl Lek. 2002;59:898-902.

4. Heymann WR. Coexistente lichen sclerosus et atrophicus and atrophoderma of Pasini and Pierini. Int J Dermatol 1994; 33:133-4.

5. Murphy PK, Hymes SR, Fenske NA. Concomitant unilateral idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini (IAPP) and morphea. Observations supporting IAPP as a variant of morphea. Int J Dermatol 1990;29:281-3.

6. Bisaccia EP, Scarborough DA, Lowney ED. Atrophoderma of Pasini and Pierini and systemic scleroderma. Arch Dermatol 1982;118:1-2.

7. Jablonska S, Blaszczyk M. Scleroderma overlap syndromes. Adv Exp Med Biol. 1999;455:85-92.

8. Yokoyama Y, Akimoto S, Ishikawa O. disaccharide analysis of skin glycosaminoglycans in atrophoderma of Pasini and Pierini. Clin Exp Deramatol 2000;25:436-40.

9. Hankes J, Galofré E. Informe dermatopatológico: “piel normal”. Piel 1986;132-7.

10. Requena L, Jaqueti G, Sánchez Yus E. Informe histopatológico: piel normal. Piel 1988;3:333-7.

El 22/3/2004 11:53, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo: