España

INTRODUCCIÓN
El carcinoma basocelular de células granulares (CBCG) constituye una variante histológica excepcional de carcinoma basocelular. Sólo hemos encontrado otros 8 casos publicados en lengua inglesa (1-7) (PubMed).

MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos dos pacientes, un varón de 69 años y una mujer de 66 años, con lesiones tumorales asintomáticas, perladas, en regiones retroauricular izquierda (0,9 cm) y surco nasogeniano izquierdo ( 1,1 X 0,8 cms), de 2-3 años de evolución. Tras su extirpación, los pacientes están libres de enfermedad.
RESULTADOS
En el estudio histopatológico ambas lesiones estaban constituidas, en parte, por lóbulos tumorales en los que coexistían dos poblaciones celulares (granulares y típicamente basaloides), conectados focalmente con el epitelio, con empalizada periférica evidente y hendiduras peritumorales. Tanto los lóbulos basaloides como los pequeños lóbulos individuales presentaban células grandes, de citoplasma amplio, con microgranulaciones eosinófilas en su seno, con imágenes ocasionales en “anillo de sello”.
Las tinciones con mucicarmín y Azul Alcián fueron negativas.
El estudio inmunohistoquímico reveló positividad en las células granulares para citoqueratina, lisozima y PAS, con negatividad para CEA, actina de músculo liso y PGFA.

CONCLUSIONES
El CBCG es una variante histológica inusual. Se caracteriza por células de citoplasma amplio con microgranulaciones intracitoplásmicas eosinófilas, coexistiendo casi siempre, con células típicamente basaloides. La presencia de un patrón arquitectural clásico de carcinoma basocelular con empalizada periférica, hendiduras peritumorales y conexión con el epitelio, son signos de gran ayuda para el diagnóstico.
Los estudios mediante microscopía electrónica e inmunohistoquímica (citoqueratina +) han permitido confirmar el origen epitelial de estas células, frente al de otros tumores de células granulares observados a nivel cutáneo, fundamentalmente al del tumor de Abrikosoff. La existencia de gránulos lisosoma-like en varios estudios ultraestructurales y la positividad para lisozima, demostrada por nosotros y otro grupo más, soporta el origen lisosomal de los gránulos intracitoplásmicos.

BIBLIOGRAFÍA

1.- Barr RJ, Graham JH. Granular cell basal cell carcinoma. A distinct histopathologic entity. Arch Dermatol 1979; 115: 1064- 1067.
2.- Mrak RE, Baker GF. Granular cell basal cell carcinoma. J Cutan Pathol 1987; 14:37-42.
3.- LeBoit PE, Barr RJ, Burall S, Metcalf JS, Yen TSB, Wick MR. Am J Surg Pathol 1991; 15: 48-58.
4.- García Prats MD, Carreira López M, Martínez-González MA, Ballestín C, Gil R, De Prada I. Granular cell basal cell carcinoma. Light microscopy, immunohistochemical and ultrastructural study. Virchows Arch A Pathol Anat 1993; 422: 173-177.
5.- Boscaino A, Tornillo L, Orabona P, Staibano S, Gentile R, De Rosa G. Granular cell basal cell carcinoma of the skin. Report of a case with immunocytochemical positivity for lysozyme. Tumori 1997; 83: 712-714.
6.- Reichel M. Granular cell basal cell carcinoma. Cutis 1997; 59: 88-90.
7.- Hayden AA, Shamma HN. Ber-EP4 and MNF-116 in a previously undescribed morphologic pattern of granular basal cell carcinoma. Am J Dermatopathol 2001; 23: 530-532.

AREA TEMÁTICA: Dermatopatología

PARA SER CONSIDERADO COMO: póster

El carcinoma basocelular de células granulares (CBCG) constituye una variante histológica excepcional de carcinoma basocelular, caracterizado por la existencia de células de citoplasma amplio con microgranulaciones intracitoplásmicas eosinófilas, coexistiendo casi siempre, en mayor o menor proporción, con células típicamente basaloides. La presencia, en alguna zona del tumor, de un patrón arquitectural clásico de carcinoma basocelular con empalizada periférica, hendiduras peritumorales, estroma fibromixoide y conexión con el epitelio son signos de gran ayuda para el diagnóstico.
Los estudios mediante microscopia electrónica e inmunohistoquímica han permitido confirmar el origen epitelial de estas células, frente al de otros tumores de células granulares observados a nivel cutáneo, fundamentalmente al del tumor de Abrikosoff.
Tras la primera descripción, en 1979, de dos casos por Barr y Graham (1) solo hemos encontrado otros 6 casos publicados en lengua inglesa (2-7), lo que avala su rareza. (PubMed).

Presentamos a dos pacientes, un varón de 69 años y una mujer de 66 años, con sendas lesiones tumorales asintomáticas, cupuliformes, de superficie lisa y aspecto perlado, localizadas en regiones retroauricular izquierda (0,9 cms) y surco nasogeniano izquierdo (1,1X0,8 cms), de 2-3 años de evolución. Tras su extirpación, hace 14 y 3 meses respectivamente, los pacientes se encuentran libres de enfermedad.

En el estudio histopatológico ambas lesiones estaban constituidas, en parte, por lóbulos tumorales en los que coexistían dos poblaciones celulares (granulares y típicamente basaloides), conectados en alguna zona con el epitelio, con evidente empalizada periférica y hendiduras peritumorales (figs. 1 y 2). Tanto en los lóbulos basaloides como en lóbulos individuales se observaban células grandes, de citoplasma amplio, con microgranulaciones eosinófilas en su seno, presentando, algunas, una configuración en “anillo de sello” (figs. 3-5).
El estudio inmunohistoquímico reveló positividad en las células granulares para citoqueratina (fig. 6), lisozima (fig.7) y PAS, siendo negativas las tinciones con S100, vimentina, EMA, CEA, actina de músculo liso, PGFA, mucicarmín y Azul-Alcián

Presentamos dos casos de CBCG, un subtipo histológico inusual de carcinoma basocelular. Tanto el aspecto clínico como el comportamiento biológico, lo mismo que en los otros casos publicados, no difiere del resto de los carcinomas basocelulares nodulares clásicos.
La positividad para citoqueratinas y la negatividad para proteína S100, nos permite una vez más confirmar el origen epitelial de estas células y realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores cutáneos de células granulares, fundamentalmente el tumor de Abrikosoff (neoplasia de células granulares cutánea más frecuente), con un patrón inmunohistoquímico inverso: citoqueratina (-) y S100 (+). Estudios mediante microscopia electrónica han revelado la existencia de desmosomas pentalaminados y tonofilamentos, junto a gránulos lisosomales pleomórficos en el CBCG y la ausencia de cuerpos angulados (característicos del Abrikosoff).
La positividad para lisozima, demostrada por Boscaino y col (5) y nosotros, soporta el origen lisosomal de los gránulos intracitoplásmicos.
En conclusión la existencia de células granulares no indica la presencia de una linea celular específica, ya que tumores de diferentes estirpes celulares (epiteliales, mesenquimales, neurales) pueden presentar un patrón citoplásmico análogo y el dermopatólogo debe estar familiarizado con todas las variantes para evitar confusiones.

1.- Barr RJ, Graham JH. Granular cell basal cell carcinoma. A distinct histopathologic entity. Arch Dermatol 1979; 115: 1064- 1067.

2.- Mrak RE, Baker GF. Granular cell basal cell carcinoma. J Cutan Pathol 1987; 14:37-42.

3.- LeBoit PE, Barr RJ, Burall S, Metcalf JS, Yen TSB, Wick MR. Am J Surg Pathol 1991; 15: 48-58.

4.- García Prats MD, Carreira López M, Martínez-González MA, Ballestín C, Gil R, De Prada I. Granular cell basal cell carcinoma. Light microscopy, immunohistochemical and ultrastructural study. Virchows Arch A Pathol Anat 1993; 422: 173-177.

5.- Boscaino A, Tornillo L, Orabona P, Staibano S, Gentile R, De Rosa G. Granular cell basal cell carcinoma of the skin. Report of a case with immunocytochemical positivity for lysozyme. Tumori 1997; 83: 712-714.

6.- Reichel M. Granular cell basal cell carcinoma. Cutis 1997; 59: 88-90.

7.- Hayden AA, Shamma HN. Ber-EP4 and MNF-116 in a previously undescribed morphologic pattern of granular basal cell carcinoma. Am J Dermatopathol 2001; 23: 530-532.