VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea. Reporte de un caso.

Dra. Mylene Memh Cabrera Morales , Dr. David Cubero Rego y Dr. Jesús Miguel Galiano

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Docente C.Q.
Calzada del Cerro Municipio Cerro
Ciudad Habana

Cuba
 Resumen
La Histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva (HSLM) fue descrita por primera vez en 1969 por Rosai y Dorfman (1) como una enfermedad principalmente confinada a los ganglios linfaticos. Esta entidad se describió principalmente afectando los ganglios linfáticos del cuello en la infancia, destacándose la naturaleza benigna de la condición (2, 3). Clínicamente se caracteriza por la presencia de adenomegalias cervicales bilaterales con fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular e hipergammaglobulinemia policlonal. Afecta sobre todo a jóvenes. La mayoría de los casos ocurren durante la primera o segunda décadas de vida, pero cualquier grupo etario puede afectarse. No existe predominio racial pero sí del sexo masculino (3, 4, 5). Presentamos un caso de una paciente femenina de 30 años de edad con antecedentes de salud que nota aumento de volumen indoloro en la región axilar izquierda de algunos meses de evolución sin relación con algún trauma u otra sintomatología. El exámen físico y ultrasonográfico no mostró linfadenopatías ni visceromegalias. Exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales. En el estudio histológico de la lesión se observó un infiltrado celular difuso a nivel de dermis superficial y profunda acompañado de fibrosis, constituido por abundantes células plasmáticas, linfocitos e histiocitos, estos últimos con presencia de linfocitos y células plasmáticas en su citoplasma (emperipolesis) y reactividad para S-100 y CD-68. Se muestran imágenes histológicas y se revisan los diagnósticos diferenciales.
 Introducción
La Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatia Masiva (HSLM) fue descrita por primera vez en 1969 por Rosai y Dorfman (1) como una enfermedad principalmente confinada a los ganglios linfaticos. Esta entidad se describió principalmente afectando los ganglios linfáticos del cuello en la infancia, destacándose la naturaleza benigna de la condición (2, 3) aunque se han descrito algunos casos asociados a un curso clínico más agresivo e incluso mortales sobre todo cuando la enfermedad se extiende a órganos vitales como riñón, hígado, pulmón o sistema inmune (2, 4). Clínicamente se caracteriza por la presencia de adenomegalias cervicales bilaterales con fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular e hipergammaglobulinemia policlonal. Afecta sobre todo a jóvenes. La mayoría de los casos ocurren durante la primera o segunda décadas de vida, pero cualquier grupo etario puede afectarse. No existe predominio racial pero sí del sexo masculino (3, 4, 5).
Aunque la localización típica de la HSLM es la linfática, puede afectar a otros órganos tales como órbita, piel, sistema nervioso central, tracto respiratorio superior, tracto digestivo, genitourinario, hueso, cavidad oral, tejidos blandos, tiroides y cuello uterino (1,2,3). Más recientemente se han reportado localizaciones como la hipofisiaria (6), en forma de nódulo mamario recurrente (7) y afectando al nervio dentario (4).
 Material y Métodos
Paciente femenina de 30 años de edad con antecedentes de salud que nota aumento de volumen indoloro en la región axilar izquierda de algunos meses de evolución sin relación con algún trauma u otra sintomatología. El exámen físico y ultrasonográfico no mostró linfadenopatías ni visceromegalias. Exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales. El diagnóstico clínico realizado fue de tumor en región axilar izquierda. Se realiza exéresis de la lesión y estudio histológico con Hematoxilina y Eosina y de Inmunoshistoquímica empleando anti-proteínas S-100 Y CD-68.
 Resultados
Se recibe fragmento cutáneo de 1,5 cm de diámetro mayor . En los cortes histológicos se observó un infiltrado celular difuso acompañado de bandas de fibrosis a nivel de dermis superficial y profunda (figura 1) constituido por abundantes células plasmáticas, linfocitos e histiocitos algunos multinucleados, de citoplasma granular, rosado espumoso (figura 2) y la presencia de linfocitos y células plasmáticas en el citoplasma de algunos de ellos (emperipolesis) (figura 3). El infiltrado celular se extendió hasta los bordes de sección quirúrgicos. El estudio inmunohistoquímico mostró reactividad de los histiocitos con antiproteínas S100 (figura 4) y CD-68 (figura 5).

Imagen de Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.  Reporte de un caso.Zoom
Figura 1
Imagen de Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.  Reporte de un caso.Zoom
Figura 2
Imagen de Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.  Reporte de un caso.Zoom
Figura 3
Imagen de Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.  Reporte de un caso.Zoom
Figura 4
Imagen de Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.  Reporte de un caso.Zoom
Figura 5
 Discusión
Aunque en aproximadamente un cuarto de los casos, la HSLM afecta sitios extranodales, esto ocurre en presencia de linfadenopatía masiva, por lo que la enfermedad se reconoce fácilmente. Sin embargo, en algunos pacientes estas manifestaciones extranodales representan la manifestación predominante o incluso exclusiva de la enfermedad (1). La piel constituye el sitio extraganglionar más frecuentemente afectado. Más del 10% de los pacientes con HSLM tienen afectación cutánea. Las lesiones son típicamente pápulas o nódulos (3, 8 ).

En el caso que reportamos se trataba de un nódulo a nivel de región axilar con un crecimiento indoloro de meses de evolución y sin otros síntomas generales asociados. Aunque el aspecto histológico descrito anteriormente y la presencia del fenómeno típico de emperipolesis nos ayudó a realizar el diagnótico, este fue confirmado con los estudios inmunohistoquímicos al mostrar reactividad las células histiocíticas para S-100 y CD 68.

Entre los diagnósticos diferenciales tuvimos en cuenta en primer lugar el Xantogranuloma Juvenil por la edad de la paciente, la presencia de un nódulo único y el aspecto histológico, pensamos además en la posibilidad de una reacción crónica granulomatosa inespecífica aunque en ambos, la presencia de emperipolesis y la reactividad con los estudios inmunohistoquímicos de las células histiocíticas anteriormente descritos nos hizo descartar estas posibilidades.

Deben tenerse en cuenta también otros procesos proliferativos histiocitarios de carácter reactivo que pueden recordar el cuadro morfológico de la la HSLM como la foliculitis profunda, la zona superficial del xantogranuloma necrobiótico, algunas micosis y micobacteriosis particularmente la variante histiocitoide de la lepra (3).
Aún no se conoce la etiología de la HSLM, ni la de su variante cutánea. Existe acuerdo en considerarla como un proceso histiocítico proliferativo benigno. En su etiopatogenia se plantean dos posibilidades la de una infección por un virus o algún otro microorganismo o que sea la manifestación de un defecto inmunológico indefinido sutil (1). Se han reportado algunos casos con títulos elevados de anticuerpos para el Herpes Virus Humano 6 (9) y su aparición en un paciente portador del VIH (10).
El tratamiento de la HSLM depende de la forma de presentación clínica. Las formas localizadas curan con la extirpación de la lesión (2). También se han empleado en la forma cutánea crioterapia, radioterapia y esteroides por vía oral o intralesionales con variable efectividad (3). En muchos casos, la HSLM sufre resolución rápida y espontánea, en otros, esta tiene una evolución prolongada por años o décadas, particularmente en casos con afectación extranodal difusa y en otros su comportamiento ha sido más agresivo y mortal debido a la afectación de órganos vitales (1).
En nuestro caso, la paciente fue tratada solamente con extirpación del nódulo inicialmente y luego de los márgenes quirúrgicos que estaban infiltrados. Su evolución ha sido satisfactoria, durante nueve meses no ha presentado recidiva ni han aparecido lesiones cutáneas nuevas. El examen físico y sus chequeos periódicos han sido normales durante este tiempo.

 Bibliografia
1. Rosai J; Dorfman RF. Sinus Histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathologic entity. Arch Pathol 87:63-70,1969.
2. Agustin Chong Lopez, Gershom C Ejeckham, Abdulrazzaq Haider, Sheikha Al-Thani. Enfermedad de Rosai-Dorfman. Presentacion de un caso. II Congreso Virtual de Anatomía Patológica. Comunicación No. 33. 1998.

3. Carlos Ortiz Hidalgo, Teresa C Cuesta Mejías, Concepción Ochoa Ochoa, Alfonso Valenzuela Espinosa, Sonia Toussaint Caire. Enfermedad de Rosai-Dorfman, limitada a la piel. Informe de cuatro casos. Gaceta Médica de México. Volumen 139, No. 1, 2003.

4. Margarita Elices, Agustín Acevedo. Reunión de la Asociación Territorial de Madrid. Fundación Hospital Alcorcon. Seminario de Patología. 21 de noviembre de 1998.

5. Ordoñez Nelson G, Rosai J. Lymph Nodes. En : Rosai J. Ackerman’s Surgical Pathology. 8ed. St. Louis Missouri: Mosby-Year-Book, INC, 1996. Chapter 21. CD-Room.


6. Kelly W. F., Bradey N., Scoones D. Rosai-Dorfman disease presenting as a pituitary tumour. Clin Endocrinol 1999; 50:133-137.
7. Wang J. B., Hsieh S. P., Shih D. F., Tseng H. H. Cutaneous Rosai-Dorfman disease manifestating as recurrent breast tumor: a case report. Chung Hua I Hsueh Tsa Chih 19997;59:269-273.
8. Walter H. C. The Histiocytoses. Lever´s Histopathology of the Skin. David Elder, Rosalie Elenitsas, Christine Jaworsky, Bernett Johnson, Jr. Lippincott Williams & Wilkins. Chapter 27. CD-Room.
9. Levine PH; Jahan N; Murari P; Manak M; Jaffe ES. Detection of human herpesvirus 6 in tissues involved by sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dirfman disease). J Infect Dis 166:291-5,1992.
10. Perry B. P., Gregg C. M., Myers S., Lillys S., Mann K. P., Prieto V. Rosai-Dorfman disease (extranodal sinus histiocytosis) in a patient with HIV. Ear Nose Throat J 1998; 77; 855-858.

 Comentarios

El 4/3/2004 12:15, Dr Luis E Torres Rodriguez dijo:

Coinsido en lo publicado por los autores, pues en recientemente se diagnosticó en nuestro servicio un caso de esta enfermedad, el cual nos proponemos publicar, aunque nuestro caso tiene la particularidad de ser una persona de mas de 60 años, de la raza negra, que ha requerido tratamiento con citostáticos y esteroides por la evolucion torpida que ha presentado
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