Cuba

Paciente de 37 años de edad, masculino con síndrome febril agudo y nódulos subcutáneos dolorosos en las extremidades. Se realiza biopsia con diagnostico de paniculitis granulomatosa lobular sin vasculitis con extensa necrosis caseosa compatible con eritena indurado. Se constata además adenitis granulomatosa con necrosis caseosa en ganglio mesentérico. Test cutáneo de tuberculina positivo considerando se trate de una tuberculide cutánea como manifestación de una tuberculosis extrapulmonar (ganglionar) en el que las lesiones subcutáneas con extensa necrosis correspondan a secuelas de un periodo vasculitico previo de eritema indurado. No se detectan micobacterias ni hongos con tinciones especificas para estos microorganismos.

El Eritema Indurado de Bazin(EIB) es una tubercúlide frecuentemente asociada con tuberculosis clínicamente manifiesta o no .Las reacciones de hipersensibilidad tipo III y IV están involucradas en la patogénesis de esta entidad. La infección de los ganglios linfáticos se asocia frecuentemente a estos casos con escasas evidencias clínicas.(1,2)
Por definición las tinciones para bacilo ácido alcohol resistente y cultivo para micobacterias son negativos. Test cutáneos de hipersensibilidad retardada son positivos y la lesión cura con tratamiento antituberculoso . Recientemente con técnica de PCR , DNA micobacteriano ha sido identificado en algunas lesiones , esto apoya el concepto de tuberculide como reacción inmunológica a bacilos muertos degenerados o a fragmentos antigénicos de estos que han sido depositados en piel y subcutis.(2,3)
El eritema indurado está incluido dentro del grupo de las tubercúlides, aunque también puede verse en paciente no tuberculosos y en estadíos avanzados las lesiones solo muestran paniculitis lobular granulomatosa con zonas de necrosis caseosa sin vasculitis necrotizante evidente como en nuestro caso pues dicha vasculitis sólo se evidencia en lesiones iniciales.(4,5)
Diferentes patrones histológicos pueden ser notados en biopsias de infección cutánea por mycobacterias no tuberculosas.La evolución de esta enfermedad y el status inmunológico del huésped pueden explicar este espectro de cambios morfológicos que incluye granulomas sarcoideos, en empalizada y tuberculoide, un infiltrado difuso con histiocitos espumosos, paniculitis aguda y crónica, inflamación crónica no específica, abscesos cutáneos, granulomas supurativos y foliculitis necrotizante, siendo los granulomas supurativos el patrón morfológico más frecuente. Precisamente las micobacterias tuberculosas o no, pueden causar paniculitis lobular granulomatosa supurativa con neutrófilos correspondiente a la descripción microscópica del caso estudiado, por ser la técnica de Ziehl Neelsen negativa, es que se plantea como diagnóstico probable a correlacionar con la clínica. (6,7)
Es muy útil considerar la clasificación de los patrones diagnósticos de Ackerman para las paniculitis que la mostramos a continuación. (8)




CLASIFICACIÒN HISTOLÓGICA DE LAS PANICULITIS.
I- Mayoritariamente septales:
A- Con vasculitis:
ii) De vasos pequeños.
Vasculitis leucocitoclàsticas.
i) De grandes vasos:
Tromboflebitis
B- Sin vasculitis:
i) Predominio de linfocitos y células plasmáticas:
Necrobiosis lipoidica/Esclerodermia.
ii) Mayoritariamente histiocìtica.
Granuloma anular subcutáneo.
Eritema Nodoso.
II- Mayoritariamente Lobular:
A- Con vasculitis:
i) De vasos pequeños.
Eritema nudoso leproso.
Calcifilaxis.
Vasculitis nodular.
B- Sin vasculitis:
iii) Con linfocitos anormales:
Linfomas subcutáneos (con frecuencia de células T)
iv) Con linfocitos y células plasmáticas predominantes:
Lupus eritematoso profundo (Lupus paniculitis)
v) Con neutròfilos predominantes:
Paniculitis por deficiencia de α -1 antitripsina.
vi) Con neutròfilos e histiocitos predominantes (Granulomatosa-
Supurativa):
Micobacterial.
Infecciones fúngicas profundas.
Infestación Parasitaria.
Granuloma de Majocchi.
vii) Con histiocitos (Granulomatosa):
Sarcoidosis (Sarcoide Darier-Roussy)
Lipodermatosclerosis.
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido.

Estudios inmunohistoquímicos de las lesiones del Eritema Indurado de Bazin (EIB) muestran inmunorreactividad para S100 en células presentadoras de antígenos, macrófagos, y linfocitos T. Linfocitos B fueron raros. (1,9)
La presencia de vasculitis primaria y granuloma, sugiere que reacciones de Hipersensibilidad tipo III y IV juegan un rol importante en la patogénesis de EIB.(1,2)
La paniculitis del EIB se ha descrito también como septolobular ya sea focal o difusa.
Clínicamente el EIB es considerado una reacción tubercúlide que consiste en nódulos dolorosos recurrentes predominantemente en las pantorrillas y tiene características comunes con enfermedades como vasculitis nodular, perniosis, poliarteritis nudosa y eritema nudoso , también se ha asociado con artritis reactiva .La utilidad diagnóstica de la PCR en pacientes con EIB sin otros síntomas clínicos de tuberculosis con sintomatología confusa constituye un diagnóstico definitivo al demostrar la presencia de DNA micobacteriano en lesiones de EIB. Se han descrito paniculitis asociadas a tuberculosis no solamente en el tejido celular subcutáneo encontrándose en el mesenterio a forma de paniculitis mesénterica asociada con linfadenitis mesénterica tuberculosa abdominal.(1,10)
Muchos diagnósticos histopatológicos de paniculitis han sido reportados en pacientes tuberculosos, la incidencia de paniculitis causada por tuberculosis es de 8,2 % a veces presentándose como manifestación de debut. (11)
Otra forma no común de tuberculosis cutánea es la tubercúlide papulonecrótica con compromiso dérmico, tinción de Ziehl-Neelsen negativa y test de Mantoux positivo.
Micobacterias no tuberculosas provocando infección cutánea han sido descritas más frecuentes en pacientes inmunocomprometidos tales como mycobacterium fortuitum y del complejo mycobacterium avium.(9)
También se han descrito paniculitis piogranulomatosas en otras especies como animales felinos asociado a mycobacterium fortuitum. (7,12)

Paciente de 37 años de edad, de raza negra, masculino con síndrome febril y nódulos subcutáneos dolorosos en extremidades con eritrosedimentación elevada constatándose en ultrasonido abdominal adenomegalia mesénterica de 4x3 cm. Test cutáneo de la tuberculina positivo y biopsia de nódulo subcutáneo con signos de necrosis en panículo adiposo.
Histológicamente la piel muestra compromiso extenso del T.C.S. e hipodermis por reacción inflamatoria con numerosas células epiteliodes, células gigantes de Langhans, escasos linfocitos, rodeando extensa necrosis de caseificación con neutrófilos esparcidos y extensa destrucción de la arquitectura lobular de la grasa, sin afección importante de los septos ni compromiso vascular.
No se evidencian cambios epidérmicos ni otras alteraciones inflamatorias y/o degenerativas dérmicas.
Se le realizo técnica de PAS para hongo y fue negativa.
Por sugerencia nuestra se le realiza laparotomía exploradora para exéresis de ganglio intrabdominal.
Recibimos adenopatía de 3.5 x 3cm con superficie de corte de aspecto mayoritariamente necrótico. Microscópicamente se evidencia linfadenitis granulomatosa necrotizante con resultados débilmente positivos con la técnica de Ziehl Neelsen diagnosticándose como linfadenitis granulomatosa necrotizante probablemente tuberculosa

El diagnóstico histológico concluyó paniculitis granulomatosa lobular sin vasculitis con necrosis de aspecto caseoso. Aspecto histológico compatible con eritema indurado a correlacionar clínica y estudios bacteriológicos.
En el contexto general de las paniculitis, descartamos las predominantemente septales por la localización lobular predominante de la reacción granulomatosa necrotizante y supurativa, no se evidencia daño vascular por lo que nos referimos a las paniculitis mayoritariamente lobulares sin vasculitis, granulomatosas y/o granulomatosas-supurativas. (8,2)

Entre las causas fundamentales de la paniculitis granulomatosa supurativa lobulares, las principales son: infecciones por micobacterias, entre ellas la tuberculosis, las infecciones micóticas profundas, las infestaciones parasitarias, la respuesta a quistes foliculares roto y el granuloma de Majocchi. (8)

Por la presencia de necrosis con aspecto caseoso y la ausencia de hongos con técnica de PAS negativa, excluimos la infección fúngica y valoramos la posibilidad de un eritema indurado a correlacionar con la clínica y estudios bacteriológicos.

Por sugerencia nuestra se le realiza laparotomía exploradora para exéresis de ganglio intrabdominal.

Recibimos adenopatía de 3.5 x 3cm con superficie de corte de aspecto mayoritariamente necrótico.

Microscópicamente se evidencia linfadenitis granulomatosa necrotizante con presencia de muy escasos bacilos ácido-alcohol resistente con la técnica de Ziehl Neelsen diagnosticándose como linfadenitis granulomatosa necrotizante probablemente tuberculosa.
El diagnóstico de EIB debe siempre correlacionarse con la clínica pues para concluirla como tuberculosis cutánea debe aislarse mycobacterium tuberculoso en cultivo de tejido o por determinación del DNA micobacteriano con técnica de PCR. En este caso por determinar la presencia de una probable tuberculosis ganglionar, test cutánea de Mantoux fuertemente positivo y mostrar el aspecto histológico de paniculitis lobular granulomatosa supurativa con necrosis y respuesta espectacular a terapia sistémica con drogas antituberculosas se hace el planteamiento de EIB como tubercúlide probablemente asociada a tuberculosis extrapulmonar(ganglionar abdominal).(2,3)
Se hace el diagnóstico diferencial con otras tubercúlides como la papulonecrótica con compromiso dérmico predominante cuyos hallazgos histopatológicos incluyen necrosis dérmica, infiltrado granulomatoso mal definido, vasculitis ,edema perivascular y necrosis o supuración folicular, describiéndose ocurrencia simultánea con eritema indurado y otras entidades clínicas.(9)
Debe hacerse además el diagnóstico diferencial con otras paniculitis granulomatosas supurativas como las fúngicas, parasitarias, el granuloma de Majocchi y con una rara variante de paniculitis eosinofílica de Weber Christian.(8,13)

CONCLUSIONES.
Se trata de una paniculitis granulomatosa lobular con necrosis de aspecto caseoso como la expresión morfológica de una tubercúlide ( Eritema Indurado de Bazin) en un paciente con probable tuberculosis extrapulmonar(ganglionar),teniendo como presentación clínica de la enfermedad la presencia de nódulos subcutáneos.

1-Schneider JW, Jordaan HF.(1997).The histopathologic spectrum of erythema induratum of Bazin.J Dermatopathol,19(4),323-33.

2--Elder D,Elenipsar R, Jaworsky CH,Johnson JB.(1997).Lever´s Histopathology of the Skin.8 ed.Philadelphia. Lippincott-Raven.

3- Heinemann C, Kaatz M, Elsner P.(2003). Erythema induratum of Bazin and Poncet's disease -- successful treatment with antitubercular drugs.J Eur Acad Dermatol J Venereol,17(3),334-6.

4-Cotran RS, Kumar V, Collins T.(2000).Robbins. patología estructural y funcional.6 ed.Madrid.McGRAW-HILL.INTERAMERICANA.

5-Eng AM, Aronson IK.(1984).Dermatopathology of panniculitis.Semin Dermatol,3,1.

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7- Ackerman, RJ. (1996). Ackerman´s Surgical Pathology .8.ed. St Louis Missouri: Mosby.


8-Ackerman AB.(1997).Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases.2ed.Baltimore, Maryland. Williams and Welkins.

9-Jordaan HF, Van Niekerk DJ, Louw M.(1994). Papulonecrotic tuberculid. A clinical, histopathological, and immunohistochemical study of 15 patients. Am J Dermatopathol ,16(5),474-85.

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11- Mihaltan F, Lupu A, Ungureanu D, Halic G, Badea C, Marcu C.(2001). Association of atypical pulmonary TB, polyserositis, severe leucopenia and panniculitis. Case report.Pneumologia, 50(3),177 - 81.
12-Youssef S, Archambault M, Parker W, Yager J.(2002). Pyogranulomatous panniculitis in a cat associated with infection by the Mycobacterium fortuitum/peregrinum group.Can Vet J, 43(4), 285-7.

13-Ahmed H, Rafindadi AH, Pindiga UH, Opara WE.(1999). Suppurative granulomatous eosinophilic panniculitis: case report.East Afr Med J ,76(12) ,709-12.

El 10/3/2004 20:37, Dr. Ruben Jose Larrondo Muguercia dijo: