España

INTRODUCCION
El pilomatrixoma-Epitelioma calcificante de Malherbe es un tumor nodular benigno localizado en la dermis que procede de la matriz del pelo. Afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes y se localiza preferentemente en la cabeza, cuello y extremidades superiores. Histológicamente está constituido por nidos sólidos de células basalioides pequeñas que sufren una queratinización abrupta provocando la aparición de células “sombra o fantasma”. Puede haber también reacción de cuerpo extraño con células gigantes, calcificaciones y osificaciones. Las características citologicas del material obtenido en PAAF están bién definidas: células basalioides, células “fantasma”, depósitos de calcio y células gigantes multinucleadas.
En nuestro Hospital, entre 1986 y 2003, se han diagnosticado 163 Pilomatrixomas; únicamente 4 de ellos tenían una PAAF previa.


MATERIAL Y METODOS
Se han revisado 4 casos de Pilomatrixoma diagnosticados tras la resección quirúrgica de la lesión en los que había una PAAF previa.

RESULTADOS
EDAD SEXO LOCALIZACIÓN DIAGNOSTICO
CASO 1 20 Femenino Región preauricular Puncion no valorable
CASO 2 73 Femenino Región preauricular Compatible con Quiste epidermico
CASO 3 13 Femenino Región parotidea Tumor maligno sugestivo de Carcinoma
CASO 4 6 femenino Región cervical posterior Tumor maligno de células redondas


En los casos 3 y 4 el material obtenido estaba constituido unicamente por grupos tridimensionales de células pequeñas con escaso citoplasma, núcleo redondo-ovoideo y atipia citológica. Revisado posteriormente el material no se identificaron células “fantasma”, células gigantes multinucleadas o calcificaciones. En ambos casos se realizaron tecnicas inmunhistoquímicas sobre los sedimientos obtenidos tras el lavado de la aguja; en el caso 3 se obtuvo positividad para EMA y negatividad para desmina y vimentina; en el caso 4 fueron negativas todas la tecnicas inmunohistoquímicas: ALC, EMA y Myo D1.

DISCUSION
A pesar de que las caracteristicas citológicas de los Pilomatrixomas estan bien definidas, la proporción de cada uno de sus constituyentes varía de unas muestras a otras provocando, cuando el material obtenido es altamente celular con células de escaso citoplasma y desproporción nucleo citoplasmática y ausencia del resto de componentes, un diagnóstico eróneo para malignidad. En estos casos, la edad del paciente, la localización y el curso clínico debería obligarnos a incluir al pilomatrixoma en el diagnóstico diferencial de este tipo de aspirados.

CONCLUSIONES
1- El diagnóstico de Pilomatrixoma por PAFF es un hecho muy infrecuente.
2- El Pilomatrixoma deberia considerarse en el diagnóstico diferencial de los aspirados cutaneos en los que hay un predominio casi exclusivo de células redondas pequeñas.
3- Un adecuado muestreo de la lesión es fundamental para poder realizar el diagnóstico de Pilomatrixoma.

El pilomatrixoma-Epitelioma calcificante de Malherbe es un tumor nodular benigno localizado en la dermis que procede de la matriz del pelo. Afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes y se localiza preferentemente en la cabeza, cuello y extremidades superiores. Histológicamente está constituido por nidos sólidos de células basalioides pequeñas que sufren una queratinización abrupta provocando la aparición de células “sombra o fantasma”. Puede haber también reacción de cuerpo extraño con células gigantes, calcificaciones y osificaciones. Las características citologicas del material obtenido en PAAF están bién definidas: células basalioides, células “fantasma”, depósitos de calcio y células gigantes multinucleadas.
En nuestro Hospital, entre 1986 y 2003, se han diagnosticado 163 Pilomatrixomas; únicamente 4 de ellos tenían una PAAF previa.

Se han revisado 4 casos de Pilomatrixoma diagnosticados tras la resección quirúrgica de la lesión en los que había una PAAF previa.

En los casos 3 y 4 el material obtenido estaba constituido unicamente por grupos tridimensionales de células pequeñas con escaso citoplasma, núcleo redondo-ovoideo y atipia citológica. Revisado posteriormente el material no se identificaron células “fantasma”, células gigantes multinucleadas o calcificaciones. En ambos casos se realizaron tecnicas inmunhistoquímicas sobre los sedimientos obtenidos tras el lavado de la aguja; en el caso 3 se obtuvo positividad para EMA y negatividad para desmina y vimentina; en el caso 4 fueron negativas todas la tecnicas inmunohistoquímicas: ALC, EMA y Myo D1.

A pesar de que las caracteristicas citológicas de los Pilomatrixomas estan bien definidas, la proporción de cada uno de sus constituyentes varía de unas muestras a otras provocando, cuando el material obtenido es altamente celular con células de escaso citoplasma y desproporción nucleo citoplasmática y ausencia del resto de componentes, un diagnóstico eróneo para malignidad. En estos casos, la edad del paciente, la localización y el curso clínico debería obligarnos a incluir al pilomatrixoma en el diagnóstico diferencial de este tipo de aspirados.

CONCLUSIONES
1- El diagnóstico de Pilomatrixoma por PAFF es un hecho muy infrecuente.
2- El Pilomatrixoma deberia considerarse en el diagnóstico diferencial de los aspirados cutaneos en los que hay un predominio casi exclusivo de células redondas pequeñas.
3- Un adecuado muestreo de la lesión es fundamental para poder realizar el diagnóstico de Pilomatrixoma.

1-Fine needle aspiration diagnosis of pilomatrixoma. A monomorphic population of basliod cells with squamous differentation not be mistaken for carcinoma. Ma KF, Tsui MS, Chan SK. Acta Cytol. 1991 Sep-Oct;35 (5): 570.4

2- Cytology of primary skin tumors. Dey P, Das A, Radhika S, Nijhawan R. Acta Cytol. 1996 Jul-Aug;40 (4): 708-13

3- Cytology of Pilomatrixoma (calcifiying epithelioma of Malherbe): fine needle aspirates. Domanski HA, Domanski AM. Acta Cytol. 1997 May-Jun;41 (3): 771-7

4- Fine needle aspiration diagnosis of pilomatrixoma. A case report. Thinakaran V, Singh SK, Simples P, Nadimpalli V. Acta Cytol. 1998 May-Jun;42 (4): 769-771.