VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.

Dra Celia del Agua , Dr Ángel García de Jalón , Dr Francesc Felipo , Dra Isabel Marquina , Dr Ángel Borque y Dr Jorge Alfaro

Servicio de Anatomia Patologica
Hospital Miguel Servet. Zaragoza
Avda Isabel La Católica s/n Zaragoza
50009

España
 Resumen
Mujer de 72 años que muestra en un estudio ecográfico una masa de 4 x 3 cm de diámetro en polo inferior de riñón derecho, sólida, de contorno irregular y con patrón de proceso expansivo.

Macroscópicamente se aprecia una neoformación, bien delimitada, de aspecto nodular, de 3,5 cm de diámetro, de color blanquecino, sin zonas de necrosis.

Microscópicamente, se trata de un tumor bien delimitado del parénquima renal adyacente, no encapsulado. A bajo aumento muestra aspecto basófilo por ser una lesión constituida por acinis y estructuras tubulares muy compactas, entremezcladas con áreas sólidas. De forma ocasional se observan cuerpos glomeruloides y estructuras papilares, recordando al carcinoma renal de células claras variante papilar. El estroma es acelular, sin presencia de blastema, con un grado variable de fibrosis y edema focal. Las células tienen un núcleo oval uniforme con membranas nucleares irregulares, nucleolo poco visible y citoplasma escaso pálido. Abundantes cuerpos de psamoma. No se evidencia figuras de mitosis, invasión capsular, vascular ni parenquimatosa. Las células neoplásicas fueron positivas para vimentina, AE3 y citoqueratina 18 y negativas para EMA, citoqueratina 7 y citoqueratina 8.

Aunque hay autores que creen que el adenoma metanéfrico y el carcinoma renal de células claras variante papilar están relacionados histogenéticamente al demostrar en ambos tumores trisomia 7 y 17, recientemente otros autores sugieren que los adenomas metanéfricos estén relacionados con el tumor de Wilms tanto histológica como inmunofenotípicamente, originándose de las células precursoras nefrogénicas.

Es muy importante el diagnóstico diferencial histológico debido al diferente comportamiento de estos tumores:
• Carcinoma de células renales, sobre todo con la variante sólida del carcinoma papilar
• Tumor de Wilms
• Carcinoma de ductos colectores.
• Metástasis de carcinomas poco diferenciados.
 Introducción
Se presenta un caso correspondiente a un paciente de 72 años que muestra en un estudio ecográfico de rutina una masa de 4 x 3 cm de diámetro en polo inferior de riñón derecho, sólida, de contorno irregular y con patrón de proceso expansivo, sin descartar hipernefroma.

Se realiza nefrectomía radical.
 Resultados
Macroscópicamente se aprecia una neoformación, bien delimitada, de aspecto nodular, de 3,5 cm de diámetro, de color blanquecino, sin zonas de necrosis.

Microscópicamente, se trata de un tumor bien delimitado del parénquima renal adyacente, no encapsulado (Fig 1)
A bajo aumento muestra aspecto basófilo por ser una lesión constituida por acinis y estructuras tubulares (Fig 2) muy compactas, entremezcladas con áreas sólidas. De forma ocasional se observan cuerpos glomeruloides (Fig 3) y estructuras papilares, recordando al carcinoma renal de células claras variante papilar, sin el característico componente histiocítico de estos tumores (Fig 4) en el tallo fibroconectivo. El estroma es acelular, sin presencia de blastema, con un grado variable de fibrosis y edema focal. Las células tienen un núcleo oval uniforme con membranas nucleares irregulares, nucleolo poco visible y citoplasma escaso pálido (Fig 5) Se observan abundantes calcosferitas. No se evidencia figuras de mitosis (Fig 6), invasión capsular, vascular ni parenquimatosa.

Las células neoplásicas fueron positivas para vimentina, AE3 y citoqueratina 18 y negativas para EMA (Fig 7), citoqueratina 7 y citoqueratina 8.
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Se trata de una lesión bien circunscrita, no encapsulada.
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Lesión compuesta por estructuras tubulares con escaso estroma entre ellas.
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Presencia de estructuras que recuerdan a glomérulos renales
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Estructuras papilares, sin componente histiocitario en el tallo fibrovascular.
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Detalle celular, con células con escaso citoplasma y núcleo oval, uniforme, sin mitosis.
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Calcificaciones tipo cuerpos de psamoma.
Imagen de Tumor renal poco frecuente con importante diagnóstico diferencial.Zoom
Las células neoplásicas son negativas con EMA.
 Discusión
El adenoma metanéfrico suele ser un tumor bien circunscrito, no encapsulado, ocasionalmente rodeado por una delgada cápsula fibrosa, a veces discontinua, de tamaño entre 0,5 a 15 cm, la mayoría de los casos unifocal y unilateral y de buen pronóstico. Los adenomas metanéfricos son típicamente lesiones muy celulares compuestas por células intermedias con núcleos uniformes, hipercromáticos y escaso citoplasma. Suelen mostrar estroma acelular, sin presencia de blastema, con un grado variable de fibrosis y edema focal. Ocasionalmente se observan cuerpos glomeruloides y calcificaciones tipo psammoma. Las figuras de mitosis son raras o ausentes.

Aunque hay autores que creen que el adenoma metanéfrico y el carcinoma renal de células claras variante papilar están relacionados histogenéticamente al demostrar en ambos tumores trisomia 7 y 17, recientemente otros autores sugieren que los adenomas metanéfricos estén relacionados con el tumor de Wilms tanto histológica como inmunofenotípicamente, originándose de las células precursoras nefrogénicas. Además los adenomas metanéfricos, según algunos autores, muestran un cariotipo normal.

El adenoma metanéfrico suele mostrar tinción intensa nuclear con WT1 y difusa intensa con CD57, y de forma ocasional para AE1.Hay negatividad o positividad focal (definido como menor del 5% de las células tumorales) para CK7 y EMA, a diferencia de lo que ocurre en el carcinoma de células renales. Suelen ser también negativos con CD56 y desmina.

El diagnóstico diferencial histológico se debe realizar con:
- carcinoma de células renales, sobre todo con la variante sólida del carcinoma de patrón papilar: estos tumores suelen tener un núcleo homogéneo, vesiculoso, con alta actividad mitótica y con mayor grado de atipia que el adenoma metanéfrico. Las células muestran escaso citoplasma pero en mayor cantidad que el adenoma. Las células neoplásicas son inmunoreactivas con vimentina, EMA y citoqueratina 7.
-tumor de Wilms: suele tener una cápsula fibrosa. Las células son columnares, con aspecto de células primitivas, con mayor atipia que el adenoma metanéfrico, núcleos pseudoestratificados hipercromáticos y numerosas figuras de mitosis. Presencia de áreas de necrosis.
-carcinoma de ductos colectores: compuesto por estructuras tubulares en un estroma desmoplásico. Las células neoplásicas muestran marcada atipia.
-metástasis de carcinomas poco diferenciados de diferentes localizaciones.
 Bibliografia
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-Brown JA, Anderl KL, Borell TJ, Qian J, Bostwick DG, Jenkins RB. Simultaneous chromosome 7 and 17 gain and sex chromosome loss provide evidence that renal metanephric adenoma is related to papillary renal cell carcinoma. J Urol 1997; 158: 370-374.
-Muir TE, Cheville JC, Lager DJ. Metanephric adenoma, nephrogenic resrs and Wilms' tumor. A histologic and immunophenotypic comparison. Am J Surg Pathol 2001; 25: 1290-1296.
-Granter SR, Fletcher JA, Renshaw AA. Cytologic and cytogenetic analysis of metanephic adenoma of the kidney: a report of two cases. Am J Clin Pathol 1997; 108: 544-549.
-Pins MR, Jones EC, Vazquez Martul E, Kamat BR, Umlas J, Renshzw AA. Metanephric adenoma like tumors of the kidney. Report of 3 malignancies with emphais on discriminating features. Arch Pathol Lab Med 1999; 123: 415-420.
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