España

INTRODUCCIÓN

El hemangioma esclerosante (HE) de pulmón es un tumor benigno infrecuente,
descrito por primera vez en 1956 por Liebow y Hubbell.

MATERIAL Y METODOS

Mujer de 39 años de edad,asintomática. En radiografia de torax se observa en el lóbulo medio del pulmón derecho, una imagen nodular bien definida, no cavitada ni calcificada, homogenea de 3 cm. de diametro.

RESULTADOS

Macroscópicamente: nódulo de 3x 2.5x 2 cm., bíen delimitado, de color
pardo amarillento, con consistencia elástica.
Microscópicamente:proliferación celular que muestra varios patrones de
crecimiento (areas papilares, sólidas, esclerosantes, y zonas con vasos
dilatados y congestivos). El tumor está compuesto por dos tipos celulares, unas son células redondas con abundante citoplasma eosinófilo, y otras son células cúbicas que tapizan las areas papilares.
Inmunohistoquímica:TTF1,Queratina 7,EMA,Vimentina,CAM 5.2 :Positivo.
Marcadores de mesotelio, vasculares,neuroendocrinos y mioepiteliales:negativos.

CONCLUSIONES

Más del 80 % de los pacientes que desarollan un HE son mujeres. La edad
media de aparición es 42,2 años.
Suele ser una lesión nodular, única, bíen delimitada, intraparenquimatosa,
sin relación con estructuras bronquiales, con un tamaño medio de 3 cm.
Se distinguen cuatro patrones histológicos : sólido, papilar, esclerosante
y hemorrágico, estando presentes en el 90 % de los casos al menos tres de
ellos.Dos tipos de células tumorales, unas poligonales con citoplasma
amplio eosinófilo y otras cúbicas tapizando las papilas.
La histogenesis del tumor es controvertida aunque la inmunohistoquímica y la
microscopía electrónica apoyan un origen epitelial.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con el adenocarcinoma
(intraoperatorias), Carcinoma bronquioloalveolar, metástasis de carcinoma
de tiroides, mesotelioma,angiosarcoma/hemangioma epiteliode,tumor
carcinoide,y con el adenoma papilar de pulmón.
El tratamiento es quirúrgico, siendo el pronóstico bueno.

El hemangioma esclerosante (HE) de pulmón es un tumor benigno infrecuente descrito por primera vez en 1956 por Liebow y Hubbell. Se han usado varios términos en su denominación: pseudotumor inflamatorio, histiocitoma, fibroxantoma o neumocitoma papilar.

Mujer de 39 años de edad, sin antecedentes personales de interés, asintomática. En una radiografía de tórax de rutina, se observa en el lóbulo medio del pulmón derecho una imagen nodular bien definida, no cavitada ni calcificada, homogénea, de 3 cm de diámetro (fig. 1). En la TAC se observa un nódulo único, intraparenquimatoso, sin relación con estructuras bronquiales (fig. 2).

Macroscópicamente nódulo de 3 x 2.5 x 2 cm., bien delimitado de color pardo-amarillento, superficie ligeramente granular, con consistencia elástica (fig. 3).
Microscópicamente proliferación celular que muestra varios patrones de crecimiento: áreas papilares (fig. 4 y 5), áreas sólidas (fig. 6), esclerosantes (fig. 7), y zonas con vasos sanguíneos dilatados, tortuosos, congestivos (fig. 8). El tumor está compuesto por dos tipos celulares, unas son células redondas, con abundante citoplasma eosinófilo, y otras son células cúbicas que tapizan las áreas papilares. Ausencia de mitosis.

Inmunohistoquímica: TTF1 (fig. 9), Queratina 7 (fig. 10), EMA (fig. 11) y Vimentina: positivas.
Marcadores mesoteliales,vasculares,neuroendocrinos,mioepiteliales: negativos .

Microscopía electrónica: células con cuerpos de inclusión densos y algunos cuerpos lamelares en las áreas papilares. Discontinuidad de la membrana basal con interdigitaciones de las membranas plasmáticas (fig. 12). En las áreas sólidas las células contienen abundantes mitocondrias y retículo endoplasmático rugoso.

El HE se produce en un 80 % de los casos en mujeres. La edad media de aparición es de 42.2 años. La mayoría de las veces los pacientes se encuentran asintomáticos y el tumor se detecta en una radiografía de tórax rutinaria.
Suele ser una lesión nodular, única, bien delimitada, intraparenquimatosa, con un tamaño medio de 3 cm. Se distinguen cuatro patrones histológicos: sólido, papilar, esclerosante y hemorrágico, estando presentes en el 90 % de los casos al menos tres de ellos. El tumor se caracteriza por la presencia de dos tipos de células, unas poligonales de apariencia uniforme con citoplasma amplio eosinófilo y otras cúbicas tapizando las papilas. Además en el seno del tumor puede haber focos de calcificación, granulomas de cuerpo extraño, adipocitos maduros, focos de necrosis y cristales de colesterol.
La histogénesis del tumor es controvertida aunque la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica apoyan un origen epitelial.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con el adenocarcinoma de pulmón (intraoperatorias), carcinoma bronquioloalveolar, metástasis de carcinoma de tiroides, mesotelioma, angiosarcoma/hemangioma epiteliode, tumor carcinoide, y con el adenoma papilar de pulmón.
El tratamiento es quirúrgico, siendo el pronóstico bueno.