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MATERIAL

Presentamos el caso de un varón de 61 años, no fumador, trabajador de mantenimiento en una fundición. Antecedentes de neumonía y derrame pleural y posteriormente episodio de politraumatismo con afectación de caja torácica. El paciente era controlado periódicamente mediante broncoscopia y TAC en el hospital por imágenes polipoides traqueobronquiales y colapso lobar conocidos desde hace cinco años.

RESULTADOS

En la última broncoscopia se objetivaron en la tráquea y en ambos bronquios principales numerosos implantes de aspecto nodular y consistencia dura que respetaban completamente la superficie mucosa de tráquea y bronquios. La TAC mostraba imágenes polipoides de contenido cálcico en tráquea y bronquios.

El estudio histológico de las muestras en H-E evidenció nódulos submucosos de tejido óseo distribuídos superficialmente al cartílago bronquial normal acompañado de un infiltrado inflamatorio de linfocitos y plasmáticas.


DISCUSIÓN

La traqueobroncopatía osteoplástica es un raro transtorno de etiología desconocida que afecta fundamentalmente a varones de edad media. Se ha descrito algún caso muy aislada de afectación familiar. Puede ocasionar síntomas de ronquido, estridor, hemoptisis e infecciones pulmonares recurrentes. Se caracteriza por proyecciones de múltiples nódulos submucosos de hueso y cartílago en el interior de la luz de tráquea y vías aéreas principales, broncoscópicamente de consistencia dura y coloración blanquecino-amarillenta. La impresión clínica es frecuentemente la de una neoplasia.

La traqueobroncopatía osteoplástica (traqueobroncopatía osteocondroplástica) (TO) es un raro desorden degenerativo del árbol traqueobronquial de curso clínico benigno y etiopatogenia desconocida.
Fue descrita por primera vez por Rokitansky en 1855 habiéndose recogido en la literatura cerca de 400 casos, en su mayor parte como hallazgo incidental en estudios autópsicos.
Se caracteriza por la aparición de múltiples nódulos blanquecino-amarillentos de tejido osteocartilaginoso en la submucosa de tráquea, bronquios principales y en ocasiones laringe, sin relación con el tejido cartilaginoso de los anillos traqueobronquiales adoptando una apariencia que se ha denominado en “jardín de rocas”. Afecta a las paredes laterales y anterior de tráquea y bronquios, respetando la pared posterior (pars membranosa),a modo de proyecciones de múltiples nódulos de consistencia dura en la luz de vías aéreas principales, con oclusión parcial o total de las mismas.

Varón de 61 años de edad, no fumador, trabajador de mantenimiento en una fundición. Antecedentes de neumonía LMD y derrame pleural (finales de 1998), controlado desde entonces por imágenes polipoides traqueobronquiales y colapso de LMD, habiéndose realizado varias broncoscopias y TAC con biopsias inespecíficas ([Fig.5], [Fig.6] y [Fig.7]). Episodio de politraumatismo torácico y abdominal (finales del 2001).
En la última broncoscopia (2003) se objetivaron en la tráquea y bronquios principales numerosos implantes de aspecto nodular y consistencia dura que respetaban mucosa así como la pared posterior ([Fig.1]).
La TAC mostraba engrosamiento e imágenes polipoides de contenido cálcico en tráquea y bronquios principales ([Fig.2], [Fig.3] y [Fig.4]).

Las primeras biopsias tomadas (1999), mostraban intensa hiperqueratosis sobre mucosa metaplásica, sin cambios displásicos ([Fig.5], [Fig.6], [Fig.7]). En la lámina propia existía un denso infiltrado inflamatorio de tipo crónico inespecífico, de predominio plasmocelular ([Fig.8]).
Las técnicas de PAS, Plata Metenamina, Giemsa, así como Rojo Congo y Tioflavina resultaron negativas.
La biopsia efectuada posteriormente (2003), correspondiéndose con los hallazgos de la TAC y la broncoscopia , se evidenciaron espículas óseas irregulares de hueso lamelar y tejido adiposo, en lámina propia y submucosa ([Fig.9], [Fig.10], [Fig.11], [Fig.12] y [Fig.13]).
Ante los hallazgos de la TAC, broncoscopia e histología descrita se efectuó un diagnóstico de traqueobroncopatía osteoplástica.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia y prevalencia de la enfermedad son poco conocidas. Según las estimaciones de varios autores la incidencia podría oscilar entre 1:400 y 3:1000 en estudios de autopsias y entre 1:125 y 1:6000 en estudio de broncoscopias "in vivo". Hasta el momento se han recogido de forma aproximada unos 400 casos en la literatura médica, asociados o no con otras patologías.
El largo intervalo entre los primeros síntomas y el diagnóstico (una media de cuatro años), sugiere que la enfermedad se desarrolla de forma paulatina, pudiendo pasar desapercibida durante largos periodos de tiempo.
Parece existir un predominio en varones, en la 6º década (en recientes series la media de edad fue de 63 años, con un rango: 25-85 años). La presentación en edades pediátricas es excepcional y se ha reportado un caso de presentación familiar (una mujer y su hija).

CLINICA

TO suele cursar de forma silente, con síntomas respiratorios inespecíficos. Puede descubrirse en el curso de una broncoscopia por otras causas (sospecha de asma o tumoral), en casos de intubaciones dificultosas o en estudios autópsicos (según algunos autores hasta un 56% de TO sólo acaban diagnosticándose en estudios postmorten).
TO no obstante, puede cursar con sintomatología respiratoria de mayor o menor intensidad, con disnea, hemoptisis, infecciones respiratorias recurrentes o de larga evolución, así como sibilancias y estridor.

BRONCOSCOPIA

Es un hallazgo usualmente incidental y sólo raramente sospechado antes del procedimiento. Característicamente se observan múltiples nódulos duros, de color blanco o blanquecino-amarillento, asentando en submucosa y haciendo protusión dentro de la luz del árbol traqueobronquial. Dichas lesiones típicamente asientan en pared anterior y laterales de tráquea, respetando siempre pared posterior. La afectación es más acusada en tráquea y bronquios principales (fundamentalmente porciones más proximales), resultando mucho menos frecuente en bronquios lobares y segmentarios. De forma ocasional la laringe resulta afectada en el proceso.
El tamaño de los nódulos oscila entre 1 y 10 mm y las lesiones pueden hacerse confluyentes. Grandes nódulos pueden ocasionar significativos grados de obstrucción.

ESTUDIO RADIOLOGICO

El estudio simple de tórax no ofrece datos característicos.
La TAC y RMN muestran áreas de engrosamiento y nódulos densos submucosos calcificados en la mayoría de los casos en el árbol traqueobronquial, respetando cara posterior.

PRUEBAS RESPIRATORIAS

Los test de función pulmonar son usualmente normales. En ocasiones pueden mostrar un grado variable de obstrucción dependiendo de la intensidad del proceso.

ESTUDIO ANALITICO

No hay marcadores biológicos conocidos de la enfermedad. La Proteína C-reactiva y VSG pueden estar transitoriamente elevadas como resultado de infecciones agudas traqueobronquiales.
El metabolismo del calcio es normal.

ANATOMIA PATOLOGICA

Desde el punto de vista histológico se observa una mucosa normal atrófica o con cambios de metaplasia escamosa. El hallazgo característico consiste en la presencia de tejido cartilaginoso, hueso y tejido adiposo en corion y submucosa, sin relación a anillos traqueales. El tejido óseo puede estar calcificado y/o contener médula ósea con focos de hematopoyesis activa. Suele existir un componente inflamatorio asociado en el corion así como cierto grado de atrofia glandular.
La primera descripción histológica fue efectuada por Wilsk en 1857.
Rose ha propuesto una clasificación histológica en función del grado de diferenciación de las lesiones:
-Estadío I: Leucoplasia/Metaplasia escamosa con hiperqueratosis y paraqueratosis.
-Estadío II: Metaplasia cartilaginosa.
-Estadío III: Metaplasia ósea.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

-Amiloidosis traqueobronquial: puede presentarse como placas multifocales submucosas. A diferencia de TO, la pared membranosa posterior traqueal suele estar afectada, la histología es diferente y las técnicas de amiloide resultan positivas.
-Lesiones calcificadas secundarias a tuberculosis, carcinoma, papilomatosis, sarcoidosis endobronquial, policondritis y granulomatosis de Wegener de vías aéreas superiores.
-Calcificaciones fisiológicas.
-Traqueobroncomegalia y Traqueomalacia: ambos procesos cursan con dilatación, flexibilidad y ablandamiento de la tráquea, lo que se opone a la rigidez y endurecimiento observado en la TO.

ETIOPATOGENIA

La causa es desconocida. La existencia de TO y rinitis atrófica, ha sido descrita en algunos casos. La bacteria klebsilla ozenae es frecuentemente aislada en ambas ocasiones, sugiriendo un punto de unión entre ellos. Sin embargo no ha sido demostrada una clara relación.
Virchow en 1863 sugirió un proceso de encondrosis a expensas de los anillos traqueales en respuesta a un estimulo inflamatorio o mecánico.
Aschoff en 1910 propuso como causa un proceso metaplásico de las fibras elásticas traqueales con posterior formación de cartílago y hueso.
Más recientemente Sakula propuso que la TO debería ser una forma de amiloidosis primaria localizada en tracto respiratorio con posterior osificación.
Recientes estudios inmunohistoquímicos han sugerido la acción sinérgica de la proteína 2 ósea morfogenética (BMP-2) y TGF-Beta 1, ambos potentes inductores de la formación de nuevo hueso.
No se conoce ningún tipo de susceptibilidad genética en el desarrollo de la enfermedad.

TRATAMIENTO

No existe un tratamiento especifico de la enfermedad. La mayoría de los pacientes no desarrollan un significativo grado de obstrucción que obligue a intervenciones quirúrgicas agresivas. En dichas ocasiones algunos autores han propuesto tratamiento quirúrgico con resecciones y anastomosis así como utilización de endoprótesis.
En aisladas ocasiones se ha utilizado técnicas de láser y resecciones endoscópicas.
De forma excepcional ha sido necesario efectuar traqueostomía en casos de obstrucción completa.
En la mayoría de las ocasiones únicamente se plantea un tratamiento sintomático encaminado a mejorar el aclaramiento de secreciones, así como toma de antibióticos en caso de infecciones.

CONCLUSIONES

TO es una patología rara, pero no del todo excepcional, (0.3% de los exámenes postmorten). Según algunos autores sólo un 5% de TO son diagnosticados de forma antemorten. Si bien suele presentar un carácter incidental, se debería de tener presente como posibilidad sobre todo en pacientes con tos refractaria, resistente al tratamiento, hemoptisis recurrentes de larga evolución, neumonías repetitivas y de lenta resolución, fundamentalmente en aquellos casos en los que no se detecte un deterioro de los parámetros espirométricos en el seguimiento prolongado de los pacientes etiquetados de asmáticos o EPOC.
La TAC y examen broncoscópico son los métodos diagnósticos más eficaces, con toma de biopsia para confirmación histológica. El estudio radiológico simple de tórax no suele aportar datos diagnósticos, así como los test de función pulmonar, que suelen ser normales.
TO tiene un curso silente y prolongado en la mayoría de los casos, necesitando únicamente un tratamiento sintomático.
Su curso clínico es benigno y el pronóstico es generalmente bueno.
No se ha observado un incremento en el riesgo de patología neoplásica en estos pacientes.
No existe una susceptibilidad genética en el desarrollo de la enfermedad.
TO puede ser causa de problemas de intubación anestésica debido a obstrucción subglótica.
La impresión clínica de TO es frecuentemente la de una neoplasia.

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