Cuba

Título: Carcinosarcoma del pulmón en un paciente Esquizofrénico.

Introducción: El Carcinosarcoma de pulmón es un tumor raro que ocupa menos del 0.3% de todos lo tumores malignos primarios del pulmón. Está caracterizado por presentarse como grandes masas centrales o periférica e incluso de localización endobronquial. Aparece fundamentalmente en adultos y el componente histológico que lo singulariza es una mezcla de elementos carcinomatosos de tipo epidermoide y elementos fusiformes sarcomatosos.
El caso que presentamos tiene la peculiaridad de una localización periférica y que histológicamente se encuentran zonas de diferenciación glandular.

Material y Método: Paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, con diagnóstico de Esquizofrenia, que comienza con tos, expectoración y disnea. Un Rx de torax mostró una radiopacidad difusa de los 2/3 inferiores del pulmón derecho acompañado de derrame pleural. El paciente evoluciona desfavorablemente y fallece.
Se realizó la autopsia, se encontró la masa tumoral descrita por los Rx, de la cual se tomaron fragmentos para estudio histológico de rutina, tinciones especiales e inmunohistoquímica.

Resultados: La autopsia reveló una masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho de localización periférica, de aspecto multinodular y consistencia encefaloide; se observaron metástasis contralaterales. En el estudio microscópico la composición mixta del tumor fue evidente, con áreas con producción de queratina, conformando globos córneos y puentes intercelulares entres células espinosas destacaron la porción epidermoide bien diferenciada, extensas áreas de formación de glándulas tumorales con luces llenas de mucina y mezclado con estos elementos carcinomatosos sábanas de células fusiformes de aspecto sarcomatoso, con numerosas mitosis anormales.
Conclusiones: Se concluye el caso como un Carcinosarcoma periférico de los lóbulos medio e inferior del pulmón derecho.

El Carcinosarcoma de pulmón es un tumor raro que fue descrito por primera por Kika en 1908 (1 2) ocupa menos del 0.3% de todos lo tumores malignos primarios del pulmón. La edad de presentación es entre los 40 y 70 años. Con una marcada asociación con el tabaquismo. Está caracterizado por presentarse como grandes masas centrales e incluso de localización endobronquial. Aparece fundamentalmente en adultos y el componente histológico que lo singulariza es una mezcla de elementos carcinomatosos de tipo epidermoide y glandular con elementos sarcomatosos. (1 2 3 4 5 6 7 8)
En cuanto a la histogénesis tumoral estudios con microscopía electrónica y con marcadores inmunológicos identifican el componente epitelial y plantean que el componente sarcomatoso pudiera tener también un origen epitelial. (10)
Otros estudios han demostrado el componente verdaderamente carcinomatoso usando anti-citoqueratina (PKK1) y antígeno epitelial de membrana (EMA) y el elemento sarcomatoso demostrado con vimentina y proteina S-100. (11); mientras Rossi y colaboradores, en el estudio de tres carcinosarcoma, comentan la negatividad de marcadores epiteliales en el componente epitelial de este tumor. (8).
Nosotros reportamos el caso de un paciente psiquiátrico con un tumor pulmonar de localización periférica y que histológicamente se encuentran zonas de diferenciación escamosa, glandular y sarcomatosas.

Se estudió la autopsia de un paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, con diagnóstico de Esquizofrenia y clínico e imagenológico de tumor pulmonar que fue constatado macroscópicamente. Los fragmentos tumorales fueron fijados en Formol al 10% e incluido posteriormente en parafina, se realizaron al tejido las siguientes tinciones especiales: PAS,Hierro Coloidal y Ayonb-Sliklen para queratina asi como marcadores inmunológicos: EMA.(Antigeno Epitelial de Membrana), y Citoqueratina.

La Historia Clínica fue revisada, así como los estudios imagenológicos.

Paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, con diagnóstico de Esquizofrenia, y adición marcada al cigarro. Comienza con tos, expectoración y disnea. Un Rx de torax mostró una radiopacidad difusa de los 2/3 inferiores del pulmón derecho acompañado de derrame pleural. Fig_1. En el estudio ultrasonográfico se encontró una masa sólida en el lóbulo inferior y medio del pulmón derecho, asociado a un derrame pleural. Fig_2
El paciente fallece en un cuadro de insuficiencia respiratoria severa y gran deterioro físico.
La autopsia reveló una masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho de localización periférica, de aspecto multinodular y consistencia encefaloide; se observaron metástasis contralaterales. Fig_3.
En el estudio microscópico la composición mixta del tumor fue evidente Fig_4, con áreas con producción de queratina, conformando globos córneos y puentes intercelulares entre células espinosas, que destacaron la porción epidermoide bien diferenciada Fig_5 Fig_6, estas reaccionaron positivamente con las técnicas para citoqueratina y EMA Fig_7 Fig_8 y extensas áreas de formación de glándulas tumorales con luces llenas de mucina Fig_9 y Fig_10 mezcladas con estos elementos carcinomatosos y sábanas de células fusiformes de aspecto sarcomatoso, con numerosas mitosis anormales. Fig_11. y
con técnica de Hierro coloidal se demostró la presencia de mucopolisacáridos ácidos en su fondo. Fig_12
Se concluye como una Carcino-sarcoma del pulmón de localización periférica

El Carcino-sarcoma de pulmón es una variedad rara de neoplasia pulmonar, reportada por primera vez por Kika en 1908. Su diagnóstico histológico se basa en demostrar los elementos carcinomatosos y sarcomatosos mezclados (1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11).
Es obligado en este tumor, el diagnóstico diferencial con el Blastoma Pulmonar, entidad que se caracteriza, al igual que la primera, por estar constituido por elementos sarcomatosos y epiteliales, sin embargo este tumor se presenta predominantemente en niños, aunque no es privativo de la infancia e histológicamente muestra elementos muy inmaduros, abortivos que ha hecho que se le denomine blastoma, estos elementos remedan la histología del Tumor de Wilms, por otra parte no se describe el componente epidermoide, que aparece de manera clásica en el Carcino-sarcoma del pulmón. (12 13 14)
Diferentes autores (8 9 10 11) han demostrado con inmuno-marcadores de tejido y microscopía electrónica la naturaleza mixta de esta última variedad.
El estudio histológico del caso reportado mostró áreas extensas con componente epidermoide, además de los elementos glandulares. En el estroma sarcomatoso típico, no se encontro metaplasia condroide u osteosarcomatosa , elementos que han sido descritos como componentes raros de este tumor por algunos autores (15 16). Por otra parte Rossi y colaboradores, (8) en un estudio de 3 casos, niegan la positividad de estos marcadores en ambos componentes epitelial y sarcomatoso y otros plantean que el elemento sarcomatoso es derivado del elemento epitelial (10). Un autor señala que en el estudio de microscopía electrónica e inmunohistoquímica no demostró la naturaleza epitelial del componente con esa apariencia histológica (1). Todo lo anterior demuestra cuan controvertida es la histogénesis de este tumor, que por algunos pudiera ser considerado como un Carcinoma Pleomorfo.
En lo que todos los autores están de acuerdo es que en los tumores epiteliales con aspecto sarcomatoide y en los carcinosarcomas el pronóstico es mucho más agresivo que en los carcinomas clásicos de origen broncógeno.
Algo singular en este caso es la localización periférica de la masa tumoral, que ha sido señalada en otros reportes previos y de inicio fue descrita en este paciente en los estudios imagenológicos, aunque clásicamente se describe como una neoplasia central y aún endobronquial. (1 2 3 4 5 6 7 12 17 18)
Por otra parte la presentación imagenológica en forma de masa tumoral sólida asociada al derrame encontrada en este paciente, así como el cuadro clínico de presentación con tos y disnea, no difiere del resto de las neoplasias malignas pulmonares. (19) (20)
Como dato a señalar es la asociación de este tumor con el hábito de fumar. En este paciente esquizofrénico se señala como dato clínico relevante su marcada adición por el cigarro.

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El 22/3/2004 11:52, Dr. Ernesto Barrios dijo: