Venezuela

INTRODUCCIÓN:
Se trata de paciente masculino de 26 años de edad quien refiere inicio de EA 6 meses antes de su ingreso por presentar hipertermia, odinofagia y lipotimia por lo que es llevado al Hospital Naval en dónde se le practica Rx. De Torax, posterior a la cual se refiere al Hospital de Pto. Cabello para su evaluación con el diagnóstico de Neumonía Derecha. Durante su estadía hospitalaria le es practicado estudio tomográfico, posterior al cual se decide practicar, previa Broncofibroscopia que no evidencia lesión endobronquial; Toracotomía Posterolateral Derecha. Ingresa a Quirófano con el diagnóstico clínico de Lesión de Ocupación de Espacio en Lóbulo Medio e Inferior Derecho. Los Hallazgos intraoperatorios revelan que se trata de una lesión pulsátil. El espécimen es enviado al Servicio de Patología, donde posterior a su estudio se diagnostica como Malformación Arteriovenosa.

INTRODUCCIÖN:
Las malformaciones vasculares pueden ser únicas o múltiples y se ven generalmente en jóvenes y adultos. El diagnóstico se sospecha al realizar una Rx. Simple de Tórax y se confirma con la Tomografía Axial Computarizada o la Resonancia Magnética Nuclear. El tratamiento por excelencia consiste en terapia con embolización.

MATERIALES Y MÉTODOS:
Se trata de paciente masculino de 26 años de edad quien acude a facultativo por cuadro sintomático respiratorio encontrándose posterior a estudios radiológicos y tomográficos una masa pulmonar que es interpretada como LOE; por lo que deciden practicarle toracotomía posterolateral derecha. Los hallazgos intraoperatorios sugieren la naturaleza vascular de la lesión

RESULTADOS:
Histológicamente corresponde a una Malformación Arteriovenosa

Las malformaciones arterio-venosas consisten en la presencia de un pasaje (fístula) anormal entre una arteria y una vena en los vasos sanguíneos pulmonares, lo que produce una desviación de la sangre, de tal manera que ésta no se oxigena de manera adecuada.
Las fìstulas arteriovenosas pulmonares son malformaciones congénitas (están presentes al momento del nacimiento) que son el resultado del desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón.
Los pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber, también llamada telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), con frecuencia tienen vasos sanguíneos anormales en muchos lugares del cuerpo, incluyendo los pulmones, el cerebro, los conductos nasales, el hígado y los órganos gastrointestinales. Esta enfermedad es ligeramente más común en mujeres que en hombres.
Muchos pacientes son asintomáticos, pero algunos pueden presentar dificultad respiratoria, respiraciones cortas con el esfuerzo excesivo, baja tolerancia al ejercicio o esputo con sangre.
La radiografía torácica generalmente revela la presencia de vasos sanguíneos anormales y una TC torácica confirma la presencia de vasos sanguíneos anormales.
Un arteriograma pulmonar (radiografía en movimiento tomada después de haber inyectado un medio de contraste) se utiliza para obtener un "mapa de ruta" de los vasos sanguíneos anormales antes de realizar una cirugía o cualquier otro tratamiento.
Es posible que algunos de los pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas ya sea únicas o múltiples, el mejor tratamiento es la cirugía para extirpar los vasos anormales y el tejido pulmonar adyacente.En algunos pacientes, también es posible realizar un bloqueo de la fístula al momento del arteriograma.(1)
Macroscópicamente la malformación arteriovenosa muestra vasos de diferentes tamaños anormalmente dilatados e histológicamente se aprecia engrosamiento variable de las túnicas vasculares. (2,3)

1.Updated by: Lawrence L. Creswell, M.D., Division of Cardiothoracic Surgery, Washington University School of Medicine and Barnes-Jewish Hospital, St. Louis, MO. Review provided by VeriMed Healthcare Network.Update Date: 6/14/2001
2. Dutton JA, Jackson JE, Hughes JM, et al: Pulmonary arteriovenous malformations; results of treatment with coil embolization in 53 patients. AJR Am J Roentgeno 1995; 165:1119-25
3.Fraser RS, Pare Ja, Fraser RG, Pate Pd. Pulmonary abnormalities of developmental origin In: Fraser Rs, Pare IA, Fraser RG, Pate PD, eds. Synopsis of disease of the chest, 2do ed. Philadelphia. WB Sauders; 1994:256-86