VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casos

Dra. Maria Dolores Arias * , Dr. Miguel Sánchez * , Dr. Victor Pérez-Candela ** , Dra. Marta Pavcovich * , Dr. Laureano León * , Dr. José M. de Lera * y Dr. Miguel Andújar *

* Servicio de Anatomía Patológica
** Servicio de Radiodiagnóstico
Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias
Las Palmas de Gran Canaria

España
 Resumen
Introducción
El blastoma pleuropulmonar(BPP) es un tumor maligno pulmonar raro, agresivo y primitivo de la infancia. Descrito por Spencer. Histológicamente está constituido por un tejido mesenquimal maligno de aspecto embrionario o blastematoso, con poco o ningún componente epitelial (epitelio atrapado).

Material y Métodos
Presentamos dos casos de pacientes con lesiones en el pulmón:
Caso 1: Niña de 12 años de edad con lesión sospechosa clinicamente de absceso pulmonar. Presenta una masa que afecta a pulmón y mediastino.
Caso 2: Niño de 4 años de edad, con lesión pulmonar, sospechosa inicialmente de hamartoma. Presenta en las pruebas de imagen (Ecografía, TAC, RMN) un nódulo de pulmón mal delimitado, que desplaza las estructuras mediastínicas, amplía los espacios intercostales inferiores y sugiere malignidad. En ambos casos se realizó inicialmente una biopsia percutánea y posteriormente toracotomía.

Resultados
Los fragmentos remitidos eran sólidos, de consistencia blanda y aspecto cerebroide. Histológicamente están constituidos por mesénquima maligno de aspecto embrionario (blastematoso) y un estroma sarcomatoso con abundante vascularización. El componente epitelial, es benigno correspondiente a estructuras atrapadas. Se observan dos zonas claramente definidas alternando una hipercelular y otra mixoide. Las células tumorales son de pequeño-mediano tamaño, con núcleos redondos u ovales, hipercromáticos y escaso citoplasma. Hay focos de necrosis, anaplasia, pleomorfismo celular y frecuentes figuras de mitosis. Se observan áreas de diferenciación condroide y en el segundo de los casos diferenciación rabdomioblástica con abundantes células con citoplasma ámplio e intensamente eosinófilo.
Inmunohistoquimicamente expresan positividad en el componente blastematoso para vimentina, alfa 1 antitripsina y alfa 1 antiquimotripsina. El componente condroide es positivo con la proteína S-100 y los rabdomioblastos con desmina y actina sarcomérica. La citoqueratina únicamente es positiva en el epitelio atrapado.
No se realizó lobectomía ya que en ambos casos los tumores eran irresecables afectando ampliamente a pulmones. La evolución de la primera paciente fue mala, falleció a los pocos días de la intervención quirúrgica. No se autorizó la autopsia. El segundo paciente recibió poliquimioterapia, presenta buen estado general tras 4 meses del diagnóstico y la masa se ha reducido por lo que se está valorando el tratamiento quirúrgico.


Discusión
El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor muy raro, característico de la infancia. Clínicamente pueden ser asintomáticos, o debutar con síntomas respiratorios y fiebre, simulando un quiste infectado o una malformación quística congénita. Pueden comprometer a pulmón, pleura y mediastino. El diagnóstico diferencial es con otros tumores de células redondas y pequeñas. En la actualidad aunque presentan un ámplio espectro morfológico, se subdividen en tipo I (quístico), tipo II (mixtos) y tipo III (de predominio sólido). El pronóstico es malo y peor en las formas sólidas.
 Introducción
El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor maligno pulmonar primitivo de la infancia, raro y agresivo (1, 2, 3). Descrito por Spencer en 1961(4) y destacado por Manivel en 1988 (5). Histológicamente está constituido por un tejido mesenquimal maligno de aspecto embrionario o blastematoso, con poco o ningún componente epitelial, sin características neoplásicas correspondiente a epitelio atrapado (6), inmersos en un estroma sarcomatoso. Puede comprometer a pulmón, pleura, pericardio y mediastino (7, 9). Su pronóstico es malo, con una supervivencia en torno al 50% (7, 9), siendo peor el pronóstico para las formas sólidas.
 Material y Métodos
Presentamos dos casos de pacientes:
Caso 1: Niña de 12 años de edad con lesión clinicamente sospechosa de absceso pulmonar. Presenta una masa que afecta a pulmón y mediastino.
Caso 2: Niño de 4 años de edad, con lesión pulmonar, sospechosa inicialmente de hamartoma. Presenta en las pruebas de imagen (Ecografía, TAC, RMN) un nódulo de pulmón mal delimitado, que desplaza las estructuras mediastínicas, amplía los espacios intercostales inferiores y sugiere malignidad (Fig_1, Fig_2, Fig_3, Fig_4, Fig_5). En ambos casos se realizó inicialmente una biopsia percutánea y posteriormente toracotomía.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Radiografía que muestra el incremento de los espacios intercostales inferiores.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
TAC con densidad similar en ambos pulmones.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
TAC con lesión pulmonar de aspecto quístico con diferentes densidades.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
RNM con masa pulmonar que no muestra relación con la columna vertebral.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
RNM- Detalle del esplazamiento de estructuras mediastínicas y abdominales.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
En la extensión se observan núcleos de pequeño tamaño y otros más grandes que son de células con diferenciación rabdomioblástica.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Area hipercelular con extensa necrosis.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Células de pequeño tamaño, con escaso citoplasma e intensa actividad mitósica.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Infiltración pleural por el blastoma.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Vimentina
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Alfa 1 antitripsina.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Alfa 1 antiquimotripsina.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Desmina.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Actina.
Imagen de Blastoma Pleuropulmonar (BPP). Estudio de dos casosZoom
Citoqueratina (epitelio atrapado).
 Resultados
Los fragmentos remitidos eran sólidos, de consistencia blanda y aspecto cerebroide, medían 2 cm y 1,8 cm de diámetro mayor respectivamente. El diagnóstico de intraoperatoria fue de tumor maligno de células redondas pequeñas no carcinoma ni linfoma, concordante con blastoma pulmonar. Histológicamente están constituidos por mesénquima maligno de aspecto embrionario (blastematoso) y un estroma sarcomatoso con abundante vascularización. El componente epitelial, es benigno correspondiente a estructuras atrapadas (7, 9). Se observan dos zonas claramente definidas alternando una hipercelular y otra mixoide. Las células tumorales son de pequeño-mediano tamaño, con núcleos redondos u ovales, hipercromáticos y escaso citoplasma (Fig_6). Hay focos de necrosis, anaplasia, pleomorfismo celular y frecuentes figuras de mitosis (Fig_7, Fig_8). Hay infiltración pleural (Fig_9). Se observan áreas de diferenciación condroide y en el segundo de los casos diferenciación rabdomioblástica con abundantes células con citoplasma ámplio e intensamente eosinófilo (7, 9).

Inmunohistoquimicamente expresan positividad en el componente blastematoso para vimentina (Fig_10), alfa 1 antitripsina (Fig_11) y alfa 1 antiquimotripsina (Fig_12). El componente condroide es positivo con la proteína S-100 y los rabdomioblastos con desmina y actina sarcomérica (Fig_13, Fig_14). La citoqueratina únicamente es positiva en el epitelio atrapado, claramente benigno (7) (Fig_15). El resto de los anticuerpos empleados fueron negativos en el tumor: EMA, LCA, CD31 y CD99 (HBA 71 o O13).

No se realizó lobectomía ya que en ambos casos los tumores eran irresecables afectando ampliamente a pulmones. La evolución de la primera paciente fue mala, falleció a los pocos días de la intervención quirúrgica. No se autorizó la autopsia. El segundo paciente recibió poliquimioterapia, presenta buen estado general tras 4 meses del diagnóstico y la masa se ha reducido en gran medida por lo que se está valorando el tratamiento quirúrgico.
 Discusión
El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor pulmonar raro (7, 9, 10), característico de la infancia, generalmente antes de los 6 años (1, 3). También se han descrito casos en adultos, aunque se consideran entidades diferentes (2, 3, 12). Clínicamente los BPP debutan con sintomatología inespecífica como: dificultad respiratoria, dolor torácico, anorexia o fiebre, simulando quistes infectados o una malformación quística congénita, especialmente la malformación adenomatoide quística congénita tipo 4 (3, 4, 6, 7, 9). Metastatizan frecuentemente a cerebro, hueso, ganglios linfáticos, páncreas, riñones y glándulas suprarrenales (3). Tienen un pronóstico desfavorable.

Histológicamente están constituidos por tejido mesenquimal maligno de aspecto embrionario o blastematoso, un estroma sarcomatoso y un componente epitelial atrapado, no son tumores bifásicos epiteliales y estromales como los de adultos (6). Pueden afectar a pulmón, pleura y mediastino (7, 9). En el componente sarcomatoso es frecuente la diferenciación rabdomioblástica, condroide y células similares a los fibroblastos (1, 6).

El diagnóstico diferencial se realiza con otros tumores de células redondas y pequeñas. El linfoma y el neuroblastoma tienen diferente histopatología e inmunohistoquimica (LCA/ Proteína S-100, neurofilamentos, cromogranina, sinaptofisina) (7, 8). La familia de tumores de Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodermico Primitivo (TNEP) expresan fuerte inmunorreactividad de membrana con el marcador inmunohistoquímico O13 (HBA 71; p30/32 MIC 2; CD 99), que aunque no es patonogmónico (rabdomiosarcoma embrionario, otros sarcomas de partes blandas y linfoma linfoblástico) es característico. El rabdomiosarcoma está constituido por masas sólidas de células pequeñas y basofílicas, carece de áreas blastematosas y de diferenciación de otro tipo (condroide o fibroblástica) (7, 9). Fibro-leiomiosarcoma con patrón sarcomatoso de células fusiformes, es más compacto y carece de pleomorfismo celular. El tumor de Askin presenta un diagnóstico diferencial más difícil, carece de la diferenciación a cartílago, tejido fibroso o rabdomioblastos (9).
Los estudios inmunohistoquímicos ayudan al diagnóstico, sin embargo, la presencia de las áreas blastematosas y la diferenciación condroide (más frecuente) o rabdomioblastica son claves en el diagnóstico.

En la actualidad todos reciben el nombre de blastoma pleuropulmonar (BPP), aunque presentan un ámplio espectro morfológico, desde formas quísticas hasta sólidas. Se subdividen en tipo I (quístico), tipo II (mixtos) y tipo III (de predominio sólido) (6, 9). Pueden comprometer a pulmón, pleura, pericardio y mediastino.

En cuanto al tratamiento, dada su rareza no hay estudios concluyentes, la cirugía, la poliquimioterapia y en algunos casos la radioterapia (cuando la extirpación no es total 6) juegan un papel muy importante, sin embargo, no previenen la recurrencia local, ni las metástasis. En general las formas sólidas presentan peor pronóstico que las quísticas (7, 9). La supervivencia está en torno al 45-50% a los 5 años (7). Es importante unificar criterios diagnósticos, determinar su prevalencia y comportamiento biológico en el tratamiento, ya que son enfermedades muy poco frecuentes (13).

Debemos considerar en el futuro el estudio genético de los pacientes y sus familiares, a fin de detectar alteraciones cromosómicas que favorezcan el desarrollo de estas neoplasias o similares (11) En este sentido se está investigando la asociación de BPP con la pérdida de heterocigosidad detectada en algunos familiares en 11p15.5 (6).
 Bibliografia
1 Wright JR. Pleuropulmonar blastoma: A case report documenting transition from tipe I (cystic) to tipe III (solid). Cancer. 2000. 15(12): 2853-8
2 Elorriaga K. Elizalde J. López JI. Bilbao FJ. Blastoma Pleuropulmonar. A propósito de un caso. IV-Congreso Virtual Hispano Americano de Anatomía Patológica 2001 Póster-E-004. Visitado en enero del 2004. Disponible en: http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/POSTER-E/004
3 Indolfi P. Casale F. Carli M. Bisogno G. Ninfo V. Cecchetto G. Bagnulo S. Santono N. Giuliano M. Ditullio MT. Pleuropulmonar blastoma. Manegement and prognosis of 11 cases. Cancer. 2000. 89(6):1396-1401.
4 Spencer H. Pulmonary blastoma. J Pathol Bacteriol. 1961;82:161-5.
5 Manivel JC. Priest JR. Watterson J. Steiner M. Woods WG. Wick MR et al. Pleuropulmonary blastoma: the so-called pulmonary blastoma in childhood. Cancer. 1988. 62:1516-26.
6 Jaramillo LF. Peláez M. Herrera HH. Blastoma Pleuropulmonar de la Infancia. Reporte de un Caso en el Hospital Universitario San Ignacio y Revisión de la Literatura.Visitado en enero del 2004. Disponible en: http://med.jaweriana.edu.com/publi/universitas/vol04-01/Blastoma.PDF
7 Colby TV. Koss MN.Travis WD. Tumors of the Lower Respiratory Tract. Atlas of Tumor Pathology. Armed Forces Institute of Pathology. Ed. Juan Rosai MD.New Yord. 1995.pp.406-10.
8 Juan Rosai. Ed Mosby. Ackerman´s Surgical Pathology. Philadelphia. 1996. Eighth edition (two volumes)
9 Dehner LP. Watterson J. Priest J. Pleuropulmonary blastoma: A unique intratoracic-pulmonary neoplasm of chidhood. Prespect Pediatr Pathol. 1995;18:214-26.
10 Zaidi A. Zamvar V. Macbeth F. Gibbs AR. Kullatilake N. Butcnart EG. Pulmonary blastoma: medium-tern¡m results from a regional center. Ann Thorac Surg. 2000;73(5):1572-5.
11 Isaacks H. Jr Tumors. In Gilbert-Barnes E. editor. Potter´s Pathology of the Fetus and Infant. St. Louis: Mosby. 1996:1242-339.
12 Tagge EP. Mulvihill D. Chandler JC. Richardson M. Uflacker R. Othersen HD. Childhood pleuropulmonary blastoma: caution againt nonoperative management congenital lung cysts. J Pediatr Surg. 1996; 31(1):187-9.
13 Berho M. Moran CA. Suster S. Malignant mixed epithelial/mesenchymal neoplasms of the lung. Sem Diag Pathol. 1995; 12(2):123-39.
 Comentarios

El 10/3/2004 23:12, Dra. Isabel Fundora Mayor dijo:

Muy bonitos los casos presentados, muy buenas y completas las ilustraciones
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