VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Tumor mediastinal en niña de 4 años.

Dr. Osiris Cubero Menéndez , Dr. David Cubero Rego , Dr. B Barreiro y Dr E Povea

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Pediátrico Docente William Soler
San Francisco y Perla Altahabana
Ciudad de la Habana

Cuba
 Resumen
Caso Clínico:
Paciente femenina de 4 años de edad procedente de la provincia de Granma, con historia de salud hasta el 20 de Julio del 2002. Comienza con manifestaciones catarrales y fiebre, añadiéndose dificultad para respirar e inicia tratamiento con eritromicina y broncodilatadores, evoluciona desfavorablemente y al realizar radiografía del tórax donde se observa una imagen condensante en región parahiliar derecha, se diagnostica una neumonía presumiblemente bacteriana y comienza tratamiento con Penicilina, no mejora, más tarde ceftriazone por siete días sin mejoría. Comienza entonces tratamiento con Vancomicina y la paciente continuaba peor: fiebre, pérdida de peso, inapetencia, astenia e incremento de la dificultad respiratoria con poca tolerancia al decúbito y al examen físico un cuadro obstructivo bronquial. En este momento se traslada al Hospital William Soler donde se comienza estudio de una Neumonía de etiología no definida. En la analítica sanguínea se mantuvo todo el tiempo con leucocitosis con predominio de polinucleados y eritrosedimentación en tres cifras. Se indica esófagograma y se visualiza desplazamiento del tercio medio del esófago lo que sugiere la presencia de un tumor de mediastino que se comprueba por TAC (hipodenso, poco vascularizado en mediastino medio). Se realiza toracoscopía por mínimo acceso y se toma biopsia.
(Seminario)
Imagen de Tumor mediastinal en niña de 4 años.Zoom
Imagen de Tumor mediastinal en niña de 4 años.Zoom
Imagen de Tumor mediastinal en niña de 4 años.Zoom
Imagen de Tumor mediastinal en niña de 4 años.Zoom
 Discusión
Diagnóstico: Mediastinitis a forma tumoral por hongo filamentoso de la clase Zigomicetos con el aspecto morfológico de un Basidiobolus ranarum.

Comentario
Los Zigomicetos constituyen una clase de hongos filamentosos que engloba muchas especies potencialmente patógenas para el hombre. Estos se dividen en dos órdenes: Los mucorales y los entomoftorales. En la familia de los Mucorales se incluyen la abscidia, apophysomyces, mucor, rhizomucor y rhizopus todos estos reconocidos en la práctica clínica como oportunistas capaces de provocar infecciones rápidamente progresivas con marcada tendencia a la invasión de las paredes vasculares (1).
El orden de los Entomophthorales consiste de dos géneros principales: Conidiobolus y Basidiobolus estos menos frecuentemente causan enfermedad en los humanos y básicamente son responsables de la Zygomycosis subcutánea tropical en individuos sanos sin factores predisponentes (2). Afectación visceral intrabdominal por Basidiobolus ranarum ha sido reportada infrecuentemente a nivel mundial, con alrededor de 15 casos. La afectación intratoráxica no se recoge en la literatura revisada (3),(4),(5),(6).
Las características histopatológicas de ser hongos con hifas anchas de paredes finas, escasamente septadas, bifurcadas en ángulo recto, rodeadas por un marcado efecto de Splendore-Hoeppli con marcada respuesta inflamatoria, sin existir tendencia por parte del hongo a la invasión de paredes vasculares constituyen las claves diagnósticas morfológicas (1).
El BR fue inicialmente aislado en plantas secas en los EU en 1955. Se presenta como comensal del tracto intestinal de sapos, tortugas, camaleones, caballos y perros (7).
La afectación visceral en los casos reportados se presenta con fiebre, anorexia, un síndrome general además de sintomatología propia de la región afecta con masas intrabdominales que remedan neoplasias o una enfermedad inflamatoria intestinal (8), con una mortalidad elevada. Los diagnósticos previos han sido realizados además de con el estudio histopatológico con cultivos y test de inmunodofusión serológica (1),(5),(9). La ausencia de estos últimos estudios en nuestro caso dificultan la tipificación exacta del hongo aunque la morfología es altamente sugestiva, otros elementos a considerar en el diagnóstico diferencial son: el resto de los hongos de la familia (mucorales) además de aspergilus y monilias.
El tratamiento adecuado de la forma visceral no está bien definido aunque en las formas abdominales además de una terapia antifúngica sistémica se recomienda la exéresis quirúrgica de la masa inflamatoria (1),(10). En nuestro caso el tratamiento antifúngico con Anfotericin B, Fluconazol y Yoduro de Potasio que se mantuvo durante 16 semanas logró la reducción de la masa tumoral con mejoría clínica y analítica.
 Bibliografia
1. Zavasky DM, Samowitz W, Loftus T, Segal H, Carroll K. Gastrointestinal zygomycotic infection caused by Basidiobolus ranarum: case report and review. Clin Infect Dis. 1999;28(6):1244-8.

2. Drouhet E, Ravisse P. Entomophthoromycosis. In: Borgers M, Hay R, Rinaldi MG, eds. Current topics in medical mycology. 5 th ed. Barcelona:Prous, 1993:215-45.

3. Khan ZU, Khoursheed M, Makar R, Al-Waheeb S, Al-Bader I, Al-Muzaini A, Chandy R, Mustafa AS. Basidiobolus ranarum as an etiologic agent of gastrointestinal zygomycosis. J Clin Microbiol. 2001;39(6):2360-3.

4. Gugnani HC. A review of zygomycosis due to Basidiobolus ranarum. Eur J Epidemiol. 1999;15(10):923-9.

5. Yousef OM, Smilack JD, Kerr DM, Ramsey R, Rosati L, Colby TV. Gastrointestinal basidiobolomycosis. Morphologic findings in a cluster of six cases. Am J Clin Pathol. 1999;112(5):610-6.

6. Wasim Yusuf N, Assaf HM, Rotowa NA. Invasive gastrointestinal Basidiobolus ranarum infection in an immunocompetent child. Pediatr Infect Dis J 2003;22(3):281-2.

7. Greer DL, Friedman L. Studies on the genus Basidiobolus with reclassification on the species pathogenic to man. Sabouraudia 1966;4:231-41.

8. Pasha TM, Leighton JA, Smilack JD, Heppell J, Colby TV, Kaufman L. Basidiobolomycosis: an unusual fungal infection mimicking inflammatory bowel disease. Gastroenterology. 1997;112(1):250-4.

9. Imwidthaya P, Srimuang S. Immunodiffusion test for diagnosing basidiobolomycosis. Mycopathologia. 1992;118(3):127-31.

10. Nazir Z, Hasan R, Pervaiz S, Alam M, Moazam F. Invasive retroperitoneal infection due to Basidiobolus ranarum with response to potassium iodide--case report and review of the literatura. Ann Trop Paediatr. 1997;17(2):161-4
 Comentarios

El 6/3/2004 22:11, emilio mayayo dijo:

Interesante caso y muy ilustrativo.

Yo no me decidiría tan claramente a un diagnóstico preciso de género y especie. Indudablemente parece tratarse de una zigomicosis por la morfología del hongo y orientable hacia el diagnóstico emitido por vosotros. Suelo agotar todas las posibilidades con PAS y Grocott y en este caso haría IHQ. El cultivo es básico para la correcta etiquetación, pero se puede probar con biología molecular sobre muestras en parafina, que estamos poniendo a punto en nuestra facultad y por gente de nuestro grupo de estudio en micología. Puedo ofrecerme a intentar hacer estos estudios si me enviais muestra.

A vuestra enterta disposición.

Un abrazo y ánimos para proseguir en el estudio de la patología infecciosa. Nos vemos en SLAP2005.

Emilio

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