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Las formas anormales de gemelaridad constituye un impactante fenómeno biológico y cuentan con una larga historia de concepciones erróneas, escaso conocimiento y una amplia y confusa sinonimia.
Las duplicaciones embrionarias monocigóticas, especialmente los gemelos unidos, se clasifican de acuerdo a la orientación que guardan los discos embrionarios en etapas tempranas del desarrollo en toracópagos, onfalópagos, isquiópagos y entre otros.
Se presenta el caso clínico de siameses toracópagos los cuales nacieron fallecidos.
El feto producto de nuestro análisis presentó las siguientes características anatómicas y morfológicas:
-Placenta única con un solo cordón umbilical (gemelos monocoriónicos)
-Bicefálico: Presencia de ambas cabezas al mismo nivel y próximas. No hay cambios con la presentación de ambas cabezas con los movimientos de los fetos. Ambas cabezas extendidas frente a frente. Visión de ambos fetos según el nivel de la misma.
-Ambos cuello sin alteraciones macroscópica evidente, con sus glándulas timos correspondientes.
-Columna en hiperextensión.
-Un gemelo con ausencia de 3 extremidades (parasítico del toracópago).
-Presencia de un solo corazón con tres cavidades en este caso (dos ventrículos y una aurícula).
-En el tórax se encontraron dos pulmones en sus sitios respectivos con sendas arterias pulmonares.
-Dos esófagos uno para cada cuello, uniéndose mas tarde para desembocar en el cardias, observándose posteriormente un solo aparato digestivo.
-Hígado, vías biliares, duodeno, páncreas, intestino delgado y grueso sin alteraciones.
-Sistema genitourinario único inferior.
-Genitales externos están normalmente orientados en la sínfisis.
Dada la alta morbi-mortalidad que existe en las formas anormales de gemelaridad, muchos de estos casos son visto solamente por el neonatólogo y ginecólogo por lo que rsulta trascendente el conocimiento de este impactante fenómeno biológico.

Las formas anormales de gemelaridad constituyen un impactante fenómeno biológico y cuentan con una larga historia de concepciones erróneas, escaso conocimiento y una amplia y confusa sinonimia (1).

Las duplicaciones embrionarias monocigóticas, específicamente gemelos unidos se clasifican de acuerdo a la orientación que guardan los discos embrionarios en etapas tempranas del desarrollo, resultando los 8 sitios de uniones conocidas tanto para las formas simétricas, parasíticas o ambas de gemelos unidos:

1.- Toracópagos: unidos por la parte del tórax hasta la parte superior del ombligo.
2.- Onfalópagos: unidos por la región del tórax hasta la parte inferior del ombligo
3.- Isquiópagos: unión anterior de la mitad del tronco o unión completa de la pelvis.
4.- Cefalópagos: fusión desde el vértice de la cabeza hasta el ombligo.
5.- Parápagos: unión por un solo lado de la pelvis.
6.- Cranéopagos: unidos por el cráneo.
7.- Pigópagos: unido por la región perineal, sacrococcígea y en ocasiones por la médula espinal.
8.- Raquípagos: fusionados dorsalmente alrededor del sacro, incluye occipucio y/o parte de la columna vertebral.

Estos gemelos son univitelinos, cuya división incompleta se inicia a partir del día 13 de la fecundación que origina a su vez la separación incompleta de la blastomeras. El proceso de gemelaridad monocigótica afecta el desarrollo embrionario al azar, pero solo durante la tercera y cuarta semana después de la fertilización es cuando se pueden formar los gemelos unidos! (1). Las duplicaciones embrionarias anormales corresponden a un proceso de variaciones de gemelaridad, demostrado por estudios moleculares los cuales confirman la genética de identidad similares entre el gemelo donador-receptor (3). La opinión mas aceptada considera que los gemelos unidos resultan de una fusión incompleta del huevo fertilizado, cuando la línea primitiva y las primeras estructuras axiales inician su formación.

El conocimiento sobrio de los gemelos unidos permite establecer un pronóstico médico así como la viabilidad de la separación de estos, la cual finalmente queda determinada por la decisión de un equipo médico multidisciplinario. La posibilidad del deceso de uno de los gemelos, la discapacidad en los sobrevivientes, el alto costo económico para su separación, o las posibilidades que ambos gemelos fallezcan constituye mas de un dilema en la actualidad y un problema ético y moral en muchos casos (4), (5), (6), (7).

Los avances científicos y técnicos devenidos con el desarrollo de la humanidad hacen del caso que presentamos una verdadera rareza, por lo que nos trazamos como objetivo general en nuestro trabajo el conocer las características anatómicas y morfológicas de este sugestivo caso por lo que realizaremos un estudio minucioso del mismo.

Se presenta el caso clínico de una paciente a la cual se le diagnostica por ultrasonido feto único pelviano en el 3er trimestre del embarazo. Como producto de este primer embarazo, finalizado por cesárea, nacieron fallecidos en 1997, siameses toracópagos (fusionados por el tórax). El feto producto de nuestro análisis presentó las siguientes características anatómicas y morfológicas:

-Placenta única con un solo cordón umbilical (gemelos monocoriónicos)
-Bicefálico: Presencia de ambas cabezas al mismo nivel y próximas. No hay cambios con la presentación de ambas cabezas con los movimientos de los fetos. Ambas cabezas extendidas frente a frente. Visión de ambos fetos según el nivel de la misma.
-Ambos cuello sin alteraciones macroscópica evidente, con sus glándulas timos correspondientes.
-Columna en hiperextensión.
-Un gemelo con ausencia de 3 extremidades (parasítico del toracópago).
-Presencia de un solo corazón con tres cavidades en este caso (dos ventrículos y una aurícula).
-En el tórax se encontraron dos pulmones en sus sitios respectivos con sendas arterias pulmonares.
-Dos esófagos uno para cada cuello, uniéndose mas tarde para desembocar en el cardias, observándose posteriormente un solo aparato digestivo.
-Hígado, vías biliares, duodeno, páncreas, intestino delgado y grueso sin alteraciones.
-Sistema genitourinario único inferior.
-Genitales externos están normalmente orientados en la sínfisis.

Estamos frente a un feto a término que por sus características anatómicas, morfológicas, los estudios realizados y las bibliografías revisadas responde evidentemente a una anomalía de gemelaridad del tipo Toracópago (unidos cara a cara a nivel del tórax, esternón, caja torácica y diafragma). Como referimos anteriormente se trata de una entidad muy poco frecuente. En 1991 el registro mundial de esta anomalía fue de 1.3:100,000 [(6)], varios factores epidemiológicos como la variación estancional, la edad materna, la distribución geográfica e infecciones han sido estudiados pero ninguno de ellos han mostrado ser factor causal, por lo que pese a los avances en el conocimiento de los GU; la etiología continua siendo desconocida (6).

Se trata de un embarazo gemelar, portador de una patología puramente genética, dicho feto bicefálico unido por el tórax no podía sobrevivir por la exigencia pulmonar al corazón único, el cual presentaba solo tres cavidades. Sáez y col.(10) han estudiado las malformaciones torácicas en cinco gemelos dobles toracópagos del tercer trimestre donde el mayor grado de anormalidad apareció a nivel del corazón y grandes vasos. Corazón único que necesariamente obligaría al sacrificio de uno de los niños al intentar una separación, con muy pocas expectativa de vida a pesar del uso de técnica muy avanzadas(10). Otros autores (11) han demostrado que un solo corazón compuesto es el arreglo más común en 94% de los casos, la mayoría tiene fusión pericárdica, fusión en el polo venoso y en 44% de los casos presentan lateralidad anormal, presencia además de fusión de ambas aurículas separadas de los ventrículos. También se puede observar defectos del septo, ventrículo único, estenosis de la válvula pulmonar e hipoplasia de la arteria pulmonar.

Al estudiar la región abdominal encontramos una malformación a nivel del esófago (duplicidad). Según Behm y col. Estas alteraciones comprometen la pared supraumbilical, el tubo digestivo y glándulas anexas (12).

Debemos hacer énfasis en la importancia de poder predecir y determinar sonográfica y tempranamente el tipo de córion que acompaña a cada embarazo gemelar, pues como ocurre en los gemelos fusionados, donde la placentación es monocoriónica, la probabilidad de complicaciones y la mortalidad alcanza el doble comparado con los gemelos dicoriónicos (13).

El examen ultrasonográfico (USG) se considera el mejor método de detección de GU ya que la posibilidad del diagnóstico por rayos x es baja. Los signos en el USG para los GU ventralmente incluyen: partes corporales fetales al mismo nivel, posición cara-cara fetal, bicefálica, hipertextensión de una o ambas columnas cervicales, contorno continuo externo. El ecocardiograma Doppler es también un método útil para la evaluación prenatal de los toracópagos ya que se puede establecer en forma correcta las extensiones cardiacas, sonido cardíaco único y corazón único (7).

Dada la alta morbi-mortalidad que existe en las formas anormales de gemelaridad, muchos de estos casos son vistos solamente por el neonatólogo y ginecólogo por lo que resulta trascendente el conocimiento de este impactante fenómeno biológico.

REFERENCIA BIBLIOGRAFICAS

1. Corona Rivera JR. Nosología actual de las duplicaciones embrionarias. Bol-Med, Hops Infant. Mex 2000;57(2):104-115.
2. Ramírez Alvarez William y col. Disección, descripción y hallazgo en feto de siete a ocho meses .Unimetro,ene-jun 1985;1(1):39-52.
3. Hing UN, Corteville, Foglia RP, Donis Keller H, Dowton SB. El feto en el fetu: el análisis de una masa del fetiform. Es.J Med Genet 1993;47:333-41.
4. Votteler TP. Los gemelos unidos.En: Welch KJ, Randolph JG, el MM de Ravictch. La cirugía pediátrica .Chicago 1986:829-36.
5. O’Neill JA, Helcom GWIII, Schuaufer L, Obispo HC,Ross AJIII y col. La experiencia quirúrgica con trece gemelos conjuntos. Ann Surg 1988;208:299-312.
6. Nichols BL. Los gemelos conjunto. En: Buyse ML. El nacimiento deserta la enciclopedia. Dover(MA): el centro para los Nacimientos Defectos Información Servicios. 1990:1719-21.
7. Kulkarni ML, Soreskumar C, George VG, Venkaratarama V. Los gemelos unidos. Pedatr 1994:31:1017-24.
8. Alfarero EL. La patología del feto e infante. Chicago 1961:203-33.
9. Corona Rivera, Jorge Roman. Nosología actual de las duplicaciones embrionarias. Bol med.Hops. Infant. Mex feb 2000,57(2): 104-15.
10. Saez G y col. Malformaciones torácicas en gemelos dobles toracópagos. Pedriat. Santiago de Chile ene-mar 1987;30(1):24-8.
11. Marin –Padilla M,Barbilla AJ. Las anormalidades cardiovasculares en los gemelos del toracópago 1981;23:101-13.
12. Behm O,P Saez y col. Malformaciones abdominales en gemelos doble toracópagos. Pediart (Santiago de Chile) ene-mar;30(1):29-32.
13. Otero Hincapie y col. Gemelos fusionados: enfoque diagnóstico. Valoración sonográfica del córion. Bol.Hosp.Viña del mar;48(2):113-21,1992.

El 10/3/2004 22:42, Dra. Isabel Fundora Mayor dijo: