Cuba

El quiste óseo aneurismático es una rara lesión de los huesos que sugiere una neoplasia maligna debido a su rápido crecimiento y a la destrucción ósea que lo acompaña. Se presenta en la 1era. o 2da. década de la vida y se localiza preferentemente en los huesos largos y en la columna vertebral aunque otros huesos pudieran afectarse con menor frecuencia. Presentamos un caso de una paciente femenina de 15 años de edad, la cual fue operada de un tumor localizado en la fosa temporal derecha que resultó ser un quiste óseo aneurismático.

El quiste óseo aneurismático es una lesión rara de los huesos cuyo rápido crecimiento puede sugerir una lesión maligna (1). La etiología es desconocida aunque existen evidencias que estos quistes representan cambios reactivos secundarios a malformaciones arteriovenosas. Algunos autores han reportado esta lesión después de fracturas y secundario a otras enfermedades óseas. Entre el 32% y el 50 % de los quistes óseos aneurismáticos están asociados a otras entidades que incluyen el tumor de células gigantes, el granuloma reparativo de células gigantes, el fibroma no osificante, la displasia fibrosa, el fibroma condromixoide, el condroblastoma, el osteoblastoma, el osteosarcoma, el quiste óseo solitario, el hemangioma y el hamartoma infantil de los huesos costales (2),(3),(4),(5).

Presentación del caso.

Se trata de una paciente femenina de 15 años de edad que ingresa en el servicio de neurocirugía de nuestro hospital por presentar cefalea y signos de hipertensión endocraneana.
Se le indica TAC de cráneo donde se observó lesión lítica destructiva expansiva que involucraba fosa temporal derecha con destrucción del peñasco del hueso temporal y del ala menor del esfenoides produciendo una imagen típica en panal de abejas, las márgenes estaban mal delimitadas y simulaban un tumor maligno Fig_1, Fig_2.

Se decidió realizar intervención quirúrgica, el cirujano describió la lesión como una cavidad que destruía huesos con contenido hemático y septos delgados de tejido óseo y su impresión diagnostica fue la de una osteosarcoma.
Se resecó casi su totalidad, y se recibió en nuestro laboratorio material de legrado en escasa cantidad de lo que parecía una gran lesión.
Se procedió al procesamiento histológico de rutina del total de la muestra enviada y se observó en los cortes grandes espacios repletos de sangre sin revestimiento endotelial, separados por septos de tejido fibroso que contenían osteoide Fig_3, Fig_4, escasa matriz condroide con células gigantes osteoclásticas escasas Fig_5,Fig_6.El estroma es muy celular compuesto por células fusiformes con escasas mitosis sin atipias Fig_7, Fig_8.Espículas óseas calcificadas situadas hacia la periferia Fig_9.

La mayoría de los quistes óseos aneurismáticos se localizan en las metáfisis de los huesos largos con predilección por el fémur distal y la tibia proximal, también se localizan en los arcos posteriores y en los procesos espinosos de las vértebras y con menor frecuencia en los huesos planos. Excepcionalmente puede localizarse en los tejidos blandos y en la pared de las arterias de mayor calibre(6). Recientemente fue reportado un caso localizado en la cavidad nasal (7).
Lo interesante que resulta el caso que estamos presentando es precisamente su localización. La incidencia en el cráneo es del 1% (6), (7) y 63 casos han sido reportados en la literatura, hasta el momento actual, de los cuales 11 se localizaron en el hueso temporal (8), (9), (10), (11). Pueden presentarse como masas en el cuero cabelludo (12) y ocasionalmente intracraneales ocupantes de espacio o como una hemorragia cerebral (13). Otro caso de quiste óseo aneurismático ha sido reportado en el hueso etmoides (14) y también en el zigomático (15), (16).
La edad de presentación varía entre la segunda y tercera década de la vida con una distribución igual en ambos sexos.
Los estudios imagenológicos por tomografía son superiores a las radiologías simples; la presencia de múltiples y pequeños niveles de fluidos es una característica importante que puede ayudar en el diagnostico del quiste óseo aneurismático, los cuales representan la sedimentación de células sanguíneas dentro de las cavidades llenas de sangre. Otros hallazgos son la presencia de septos que crean una imagen de cavidades quísticas (17).
En algunos casos la biopsia quirúrgica por si misma es curativa. La escisión quirúrgica ha sido recomendada como el tratamiento ideal para el quiste óseo aneurismático en el cráneo (18). Un curetaje simple está asociado con una alta recurrencia cuyo índice varía entre el 21% al 50%. La tendencia a la recurrencia está relacionada con la edad del paciente, tamaño de la lesión, presencia de mitosis y una incompleta resección quirúrgica. La radioterapia también ha sido empleada cuando las lesiones se sitúan profundamente en la base del cráneo, cuando la duramadre está involucrada o cuando no se realiza la exéresis total, solamente esta contraindicada cuando el quiste óseo aneurismático se relaciona con la displasia fibrosa (6).
Desde el punto de vista morfológico el quiste óseo aneurismático está constituído por múltiples espacios quistitos con contenido hemático, sus paredes no muestran endotelio y si la presencia de formación de matriz osteoide, escasa formación de matriz condroide que puede no estar presente y células gigantes, con estroma fusocelular y numero variable de mitosis sin atipias, puede observarse además hemosiderina y espículas óseas maduras, calcificadas hacia la periferia (1).
Los diagnósticos diferenciales principales se hacen con el tumor de células gigantes y con el osteosarcoma. Algunos quistes óseos aneurismáticos tiene un gran numero de células gigantes benignas y esto pudiera confundirlo con el tumor de células gigantes, sin embargo el componente celular estromal del quiste oseo aneurismatico es mas fibrogenico y estos ocurren en las metáfisis de los huesos largos en personas jóvenes.
La diferenciación con el osteosarcoma telangiectásico resulta el más difícil en la patología ósea, el osteosarcoma telangiectásico es mucho menos común y el diagnóstico debe ser hecho con cautela, la distinción se hace histológicamente por la presencia de células anaplásicas (1).
En cuanto a los hallazgos histopatológicos nuestro caso no tuvo variaciones en relación a la morfología habitual que se ha descrito para estas lesiones, tampoco se comprobó asociación de esta entidad con enfermedad ósea alguna ni antecedentes de traumas.
La paciente en estos momentos se encuentra evolucionando satisfactoriamente.

…1.Rosai J : Ackerman's surgical pathology, CV Mosby Co. London. 1989.
…2.Ito H, Kizu O, Yamada K, Nishimura T. Secondary aneurismal bone cyst derived from a giant-cell tumour of the skull base. Neuroradiology. 2003 Sep:45(9):616-7. Epub 2003 Aug 05.
…3.Wojno KJ, McCarthy EF. Fibro-osseous lesions of the face and skull with aneurismal bone cyst formation. Skeletal Radiol. 1994 Jan:23(1):15-8.
…4.Itshayek E, Spector S, Gomori M, Segal R. Fibrous dysplasia in combination with aneurysmal bone cyst of the occipital bone and the clivus: case report and review of the literature.Neurosurgery.2002Sep:51(3):815-7;discussion817-8.
…5.Ruiter DJ , Van Rijssel TG, Van Der Velde EA : Aneurysmal bone cysts : A clinicopathological study of 105 cases. Cancer 1977 ; 39: 2331-2339.
…6.Purohit AA, Chopra SS, Sinha VD, Dharker SR Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: a case report. Neurol India 2002;50:511-3.
…7.Kumar R, Mukherjee KK : Aneurysmal bone cyst, of the skull : Report of three cases. Br J Neurosurg 1999; 13: 82-84.
…8.Campidelli C, Di Tommaso L, Zanetti G. Aneurysmal bone cyst of the nasal cavity. Description of a case and review of the literature. Pathologica. 2003 Apr:95(2):103-7.
…9.Tuna H, Karatas A, Yilmaz ER, Yagmurlu B, Erekul S. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: case report. Surg Neurol. 2003 Dec:60(6):571-4
…10.Chidambaram B, Santosh V, Balasubramaniam V. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. Childs Nerv Syst. 2001 Jun:17(7):411-4.
…11.Cakirer S, Basak M, Celebri I, Kabukcuoglu, F, Erdem Y. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone. Curr Probl Diagn Radiol. 2003 Jul-Aug:32(4):169-75.
…12.Parikh MA, Dave RJ, Patel DD et al : Aneursymal bone cyst of temporal bone. A case report. Neurol India 1996; 44: 131-133.
…13.Nakaoka T, Matsuura H, Kamada H, Yamamoto Y, Itoh K. A case of calvarial aneurysmal bone cyst: transcranial contrast sonographic examination with pulse inversion harmonic imaging method. No To Shinkei. 2002 Dec:54912): 1075-80
…14.Guida F, Rapana A, Conti C, Cagliari E, Civelli F, Trincia G. Cranial aneurysmal bone cyst: a diagnostic problem. UIT a review of the literatura. Childs Nerv Syst. 2001 Apr; 17(4-5):297-301.
…15.K A Hrishikesh, DNB, R S Narlawar, DMRD2, S B Deasi, MD, K Aniruddha, MD and S Maheshwari, MD: Case report: Aneurysmal bone cyst of the ethmoid bone. Br J Radiol 2002 Nov; 75(899):916-8.
…16.Winters V, Schraepen T, Geusens E, Vanwijck R, Broeckx J.Aneurysmal bone cyst of the zygomatic arch. J Belge Radiol. 1998 Feb:81(1):7-8.
…17.Sozeri B, Sennaroglu L, Yilmaz T. Aneurysmal bone cyst of the zygoma. A case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Belg. 2000: 54(4):483-6.
…18.Clavier E, Thiebot J, Godlewski J, Creissard P, Benozio M. Intracranial aneurismal bone cyst: a rare CT appearance. Neuroradiology. 1988:30(3):269-71.
…19.De Minteguiaga C, Portier F, Guichard JP, Racy E, Heitzmann P, Huy PT, Herman P. Aneurysmal bone cyst in the sphenoid bone: treatment with minimally invasive surgery.Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001 Apr; 110(4):331-4.