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INTRODUCCIÓN
El condrosarcoma de células claras representa una variante de condrosarcoma de bajo grado de malignidad. La clínica, radiología y morfología de la lesión son características y permiten hacer el diagnóstico diferencial con el condrosarcoma convencional y con otras lesiones benignas como el condroblastoma.

MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de un condrosarcoma de células claras en cabeza femoral derecha en un paciente de 67 años diagnosticado hace 12 años de otro condrosarcoma de células claras en la cabeza femoral contralateral. Ambos tumores se encontraban ya presentes hace 12 años.

RESULTADOS
Se trata de una lesión de 2,3 cm en cabeza femoral derecha. La mayor parte corresponde a un condrosarcoma convencional de bajo grado de malignidad. Focalmente aparece una proliferación de células claras con bordes bien definidos, células gigantes multinucleadas y depósitos de osteoide en parte calcificado. La lesión en cabeza femoral izquierda presentaba similares características.

CONCLUSIONES
El condrosarcoma de células claras fue descrito por primera vez en 1976 y constituye el 2 % de todos los condrosarcomas. Se presenta más frecuentemente en hombres con un pico de incidencia en la 3º-4º década de la vida. Se localiza en epífisis afectando con mayor frecuencia al fémur proximal. Histológicamente están constituidos por células de citoplasmas claros y bordes bien definidos dispuestas en microlóbulos separadas por tractos fibrosos finos. En el 50% de los casos aparecen áreas de condrosarcoma convencional generalmente de grado I. Los diagnósticos diferenciales que se plantean son las metástasis de carcinomas de células claras y el condroblastoma. El tratamiento de elección es la resección en bloque de la lesión siendo el pronóstico mejor que el de los condrosarcomas convencionales.
Aunque se han descrito algunos casos de condrosarcoma de células claras multifocales, este es el primer caso con dos focos de condrosarcoma de células claras síncronos en distintos huesos.

El condrosarcoma de células claras representa una variante de condrosarcoma de bajo grado de malignidad descrito por primera vez en 1976. Es importante su conocimiento debido a su posible confusión con lesiones benignas óseas u otras lesiones de mayor malignidad. La clínica, radiología, y morfología de la tumoración son características y permiten hacer el diagnóstico diferencial.

Varón de 67 años operado hace 12 años de condrosarcoma de células claras en cabeza femoral izquierda. Actualmente refiere dolor de 3 meses de evolución en cabeza femoral derecha.
Radiológicamente consiste en una lesión osteolítica con calcificaciones en su interior localizada en epífisis de fémur sin afectación de la cortical.
Esta lesión se encontraba ya presente hace 12 años en el momento del diagnóstico del condrosarcoma de células claras de la cabeza femoral contralateral (fig.1).
Es interesante destacar que en todo este tiempo la lesión no ha presentado cambios radiológicos

Macroscópicamente consiste en una lesión de 2 cm., color blanquecino, consistencia firme, aspecto cartilaginoso con focos periféricos de color rojo y consistencia más blanda (fig.2)
El tumor está formado en su mayor parte por un condrosarcoma de grado I (fig.3). Aparecen áreas diferentes de una proliferación de células claras con bordes bien definidos dispuestas en microlóbulos separadas por tractos fibrovasculares finos (fig 4, 5, 6 y 7). Entre estas células claras se distinguen células gigantes de tipo osteoclasto (fig 8) y depósitos de osteoide en parte calcificado (fig 9).
Las células claras muestran positividad para vimentina (fig 10) y S100 (fig 11) y las células multinucleadas para CD68 (fig. 12). Todas resultan negativas para las citoqueratinas.
Como ya hemos dicho el paciente hace 12 años fue operado de un condrosarcoma de células claras en cabeza femoral izquierda. El tumor medía 3,5 cm., era de color rojo y aspecto granular (fig. 13) e histológicamente era de similares características aunque había un predominio de las áreas de células claras sobre las del condrosarcoma convencional (fig. 14 y 15)

El condrosarcoma de células claras afecta con más frecuencia a los varones y el rango de edad varía de 14 a 85 años con un pico de incidencia en la 3ª-4ª década de la vida. Característicamente está localizado en epífisis de huesos largos afectando al fémur proximal en 2/3 de los casos.
Histológicamente el tumor se caracteriza por células redondeadas de citoplasma claro y bordes bien definidos con escasa atipia y muy infrecuentes figuras de mitosis. Las células se disponen en microlóbulos separados por tractos fibrovasculares finos. Es frecuente encontrarse células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto y pequeños depósitos de osteoide calcificado o no. En el 50% de los casos están presentes áreas de condrosarcoma convencional generalmente de grado I.
El diagnóstico diferencial se plantea con el condroblastoma el cual suele presentarse en pacientes menores de 20 años y con las metástasis de carcinomas de células claras para lo que es necesario una buena historia del paciente.
El tratamiento de elección es la resección en bloque con bordes quirúrgicos libres ya que la incidencia de recidiva y metástasis disminuye con respecto a los pacientes tratados con excisión quirúrgica simple. Tanto las metástasis como las recidivas del tumor pueden producirse después de largos periodos de tiempo por lo que se aconseja un seguimiento prolongado de los pacientes.
Sólo se han descrito 4 casos de condrosarcoma afectando a varios huesos. Tres de ellos parecían corresponder a metástasis y en el último se propuso que se trataba de 2 focos metacronos de condrosarcoma. En otro caso se describen 2 focos síncronos de condrosarcoma de células claras, ambos en la misma cabeza femoral.
EL CASO QUE PRESENTAMOS ES EL PRIMERO DESCRITO CON DOS FOCOS SÍNCRONOS DE CONDROSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS QUE AFECTAN A LAS DOS CABEZAS FEMORALES

1.-Unni KK, Dahlin DC, Beabout JW, Sim FH. Chondrosarcoma: clear-cell variant. J Bone Surg Am 1976:58-A:676-683
2.-Bjornsson J, Unni KK, Dahlin Dc, Beabout JW, Sim FH. Clear cell chondrosarcoma of bone. Report of 47 cases. Am. J. Surg. Pathol. 1984; 8:223-230.
3.- Bagley L, Kneeland JB, Dalinka MK, Bullough P, Brooks J. Unusual behaviour of clear cell chondrosarcoma. Skeletal Radiol 1993:22:279-282.
4.-Aigner T, Dertinger S, Belke J, Kirchner T. chondrocytic cell diferentiation in clear cell chondrosarcoma. Hum Pathol. 1996; 27:1301-1305.
5.-de Pineux G, Anract P, Pessis E. Bifocal clear cell chondrosarcoma of femoral head. Am. J. Roenterologic. 1998 170:802-803
6.-Masui F, Ushigome S. Fujii K. Clear cell chondrosaarcoma: a pathological and imminohistochemical study. Histopathol 1999;34:447-452

El 10/3/2004 20:34, Mirta Garcia Jardón dijo:

El 17/3/2004 16:41, Roberto wong Navarro. dijo: