Cuba

Introducción: En 1874, el eminente cirujano y patólogo Sir James Paget describió 15 casos de mujeres con una erupción eccematosa crónica del pezón y de la aréola que provocaba un carcinoma en la glándula mamaria ; desde entonces casi todos los casos de Enfermedad de Paget Mamaria (EPM) publicados están asociados a un carcinoma mamario intraductal subyacente. La EPM representa el 4,8 % de los tumores malignos de mama, predominando en el sexo femenino en una relación de 99:1. Presentamos dos pacientes con diagnóstico clínico e histológico de EPM; se exponen algunos aspectos en relación con su patogenia , destacando que un factor quimiotáctico es el responsable de la migración de las células tumorales ductales hacia la epidermis.
Material y Método: Se trata de dos pacientes femeninas de 41 y 60 años con lesiones unilaterales del pezón en forma de placa eritemato-escamosa de 6 meses y 2 años de evolución respectivamente. Al exámen físico no se constataron nódulos mamarios, ni adenopatías axilares. El resto del exámen físico fue negativo. Prevaleciendo el criterio clínico de Enfermedad de Paget se decide realizar biopsia por ponche .
Resultados: Los cortes histológicos mostraron infiltración de la epidermis por células de Paget (Biopsias 2002: 5488 y 2699); luego de realizárseles estudios imagenológicos y hematológicos , se les practicó Mastectomía simple detectándoseles un Carcinoma intraductal confirmado histológicamente; ambas pacientes tuvieron buena evolución post-operatoria y sin recidivas hasta el momento.
Conclusiones: Todo paciente con eczema unilateral del pezón, de más de 6 meses de evolución con poca o ninguna respuesta al tratamiento debe de hacernos sospechar de una Enfermedad de Paget ; por lo que el estudio histológico es obligatorio, recuerde que detrás de este aparente eczema puede esconderse un Carcinoma Mamario.
Palabras clave: Enfermedad de Paget Mamaria. Carcinoma intraductal . Factor Quimiotáctico.

En 1874, el eminente cirujano y patólogo Sir James Paget, describió 15 casos de mujeres con una erupción eccematosa crónica del pezón y de la aréola que provocaba un carcinoma en la glándula mamaria ; desde entonces casi todos los casos de Enfermedad de Paget Mamaria (EPM) publicados están asociados a un carcinoma mamario intraductal subya-cente.En 1889, Crocker describió la Enfermedad de Paget Extramamaria (EPEM) que comprometía el pene y el escroto. Aunque los rasgos clínicos e histológicos de la EPEM es motivo de controversias.
La EPM es una lesión unilateral que suele aparecer primero en el pezón o en la aréola, y posteriormente puede extenderse a la piel circundante. Se presenta como un parche eritematoso bien delimitado o descamativo, que puede ser exudativo, pero también como un simple engrosamiento de la piel. Como una manifestación temprana puede encontrarse minúsculas vesículas evanescentes; el sangrado, la ulceración o la invaginación del pezón que manifiestan adherencia con el tumor subyacente son hallazgos tardíos.
Presentamos dos pacientes con diagnóstico clínico e histológico de EPM; exponiendo algunos aspectos en relación con la incidencia de esta Enfermedad y su mecanismo de producción.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con la Adenomatosis erosiva del pezón, Enfermedad de Bowen, Melanoma amelanótico, Carcinoma primario ,hiperqueratosis circunscrita del pezón y Epiteliomas baso o espinocelulares.

CASO 1:
Paciente femenina M.R.P., de 41 años, blanca, ama de casa, con antecedentes de Trastornos psiquiátricos (Síndrome Maníaco Depresivo). Acude a la consulta externa de Dermatología del Policlínico Ana Betancourt por presentar una lesión en el pezón derecho de 6 meses de evolución, acompañado de prurito ligero; refiere haber recibido varios tratamientos (Benadrilina oral, triancinolona y gentamicina tópicos) sin mejoría.

AL EXÁMEN DERMATOLÓGICO:
Se observa lesión en placa eritemato-escamosa de 1x1 cm, de superficie escamo-costrosa, de bordes precisos, localizada en el pezón derecho.
No se palpan nódulos mamarios, ni adenopatías axilares.
El resto del exámen físico es negativo,

Con el criterio clínico de EPM se decide realizar biopsia por ponche.
Biop. 2002- 5488: Hospital Hnos Ameijeiras.
Enfermedad de Paget.

CASO 2:
Paciente X.M.F., femenina, de 60 años, raza negra, ama de casa, con antecedentes de salud anterior. Fue vista en consulta externa del Policlínico 1ro de Enero, por presentar lesión de 2 años de evolución del pezón izquierdo, acompañada de prurito moderado. No había sido valorada anteriormente.

AL EXÁMEN DERMATOLÓGICO:
Se constata lesión en placa de 1x1,5 cm, de superficie escamo-costrosa, con exudación serosa escasa, de bordes precisos, que asienta en el pezón izquierdo.
No se palpan nódulos mamarios, ni adenopatías axilares.
El resto del exámen físico es negativo.
Se realiza biopsia por ponche, para definir diagnóstico clínico.
Biop. 2002-2699 Hosp. Hnos Ameijeiras.
Enfermedad de Paget.

CASO 1

La paciente se remite a la consulta de Oncología del Hosp. Hnos Ameijeiras; donde se valora en conjunto: luego de realizársele la Mamografía , se decide realizar Mastectomía simple, diagnosticandosele por estudio histológico un Carcinoma intraductal y completándose tratamiento con Radioterapia postoperatoria.
Se mantiene con buena evolución clínica, sin recidivas hasta el momento.

CASO 2

Se remite a la consulta de Oncología del Hosp. Calixto García; donde después de los estudios pertinentes se le realiza Mastectomía simple, no siendo necesario ningún tratamiento paliativo.
Hasta el momento la paciente muestra buena evolución clínica, sin recidivas.

La EPM representa el 4,8 % de los tumores malignos de mama. Predomina en el sexo femenino en una relación de 99:1. Aparece entre la tercera y la sexta década de la vida, con una edad promedio de 55 años; esto es de 5 a 10 años más alta que todos los picos de incidencia del carcinoma de mama invasor. Alrededor de la tercera parte de los pacientes con EPM son premenopáusicas; los casos que exponemos corresponden a dos pacientes del sexo femenino, de 41 y 60 años respectivamente.
La duración de los síntomas antes del diagnóstico es en promedio de 6,5 meses y oscila entre 1 y 54 meses ;en nuestras pacientes el diagnóstico se realizó a los 6 meses en el primer caso, mientras que en el segundo fue a los 24 meses ; se han informado pacientes con síntomas durante más de 12 años.
Aunque hace ya más de un siglo que fué descrita esta enfermedad , en la actualidad su origen es muy controvertido. Investigaciones recientes hacen sospechar la existencia de un factor quimiotáctico que no ha sido identificado; segregado por los queratinositos, que actúa sobre una proteína llamada Neu.Está presente en el 20-30% de los carcinomas ductales y casi en el 100% de los asociados a la enfermedad de Paget.
El pronóstico de esta enfermedad depende del pronóstico del tumor maligno subyacente. La sobreexpresión en las células tumorales ductales de la proteína Neu se ha relacionado con un peor pronóstico por una mayor capacidad de producir metástasis.
Teniendo en cuenta lo anterior, todo paciente con lesión unilateral del pezón de más de 6 meses de evolución con poca o ninguna respuesta al tratamiento, debe de realizarsele estudio histológico;no debe de caerse en el deplorable error de confiar solamente en las características clínicas para plantear un diagnóstico definitivo.