España

Se describen las características morfológicas de un carcinoma de células de Merkel diagnosticado mediante PAAF realizada sobre una metástasis ganglionar linfática y se revisa nuestra casuística (5 casos).

El carcinoma de Merkel es un tumor de piel poco frecuente pero agresivo, propio de personas de edad avanzada que tiende a localizarse en la región de cabeza-cuello y extremidades. Fue primeramente descrito por Toker en 1972, siendo conocido también como carcinoma trabecular y carcinoma neuroendocrino primario de la piel. Son frecuentes las metástasis regionales y, una vez que ha ocurrido diseminación a distancia, el pronóstico es malo.

Caso Clínico : Varón de 60 años remitido a nuestro Hospital para ampliación de los márgenes quirúrgicos de resección de una lesión cutánea en el párpado izquierdo que le había sido extirpada en otro centro. En el breve tiempo comprendido entre la extirpación de la lesión palpebral y la petición de consulta al Servicio de Cirugía Maxilo-Facial, el paciente apreció el desarrollo de un nódulo preauricular. Se realizó PAAF y ulteriormente cirugía (vaciamiento radical modificado tipo III izquierdo, parotidectomía total conservadora izquierda, extirpación de tumor palpebral y reconstrucción mediante colgajo lateral de avanzamiento).

El material obtenido en la PAAF estaba constituído por hematíes de fondo y una población celular linfoide entremezclada con otras células de citoplasma escaso y núcleos hipercromáticos irregulares (fig. 1), pudiéndose apreciar, ya en la tinción rápida con Giemsa para la evaluación del material obtenido, un material de tipo gotular en la región paranuclear (figs. 2, 3 y 4). Realizamos una nueva punción para estudio inmunocitoquímico y la teñimos con citoqueratina 20 (fig. 5), observando intensa positividad en gota paranuclear (fig. 6). Las piezas quirúrgicas mostraron carcinoma de Merkel (1 cm.) residual en el párpado (fig. 7) y metástasis ganglionar intraparotídea (fig. 8) con extensión extracapsular focal, correspondiente al nódulo puncionado.

Hemos revisado los archivos de nuestro Departamento, encontrando cuatro casos más de carcinoma de Merkel, ninguno de los cuales tenía PAAF previa. Tres fueron mujeres, con edades comprendidas entre los 90 y los 64 años (media de 77.6) y dos hombres, de 81 y 60 años (media 70.5). Un caso presentó histológicamente un patrón mixto (Merkel más carcinoma escamoso). Salvo el caso actual y otro del que desconocemos su evolución, todos los pacientes han fallecido.

Ante un tumor de célula pequeña en la piel, resulta obligado descartar una metástasis de un carcinoma “oat-cell” de pulmón (fig. 9) o de otros órganos. El diagnóstico diferencial debe considerar linfoma (figs. 10 y 11), melanoma (fig. 12), neuroblastoma (figs. 13 y 14), tumor carcinoide metastásico, carcinoma basocelular de piel y sarcoma de Ewing extraesquelético (figs. 15, 16 y 17). El diagnóstico de carcinoma de Merkel se basa en las características citológicas : los aspirados son muy celulares, con grupos celulares dispersos. Las células son pequeñas y redondas u ovales, con muy escaso citoplasma ligeramente basófilo. La cromatina es finamente granular y muestra un patrón pulverulento, sin nucleolos. Las mitosis son muy frecuentes. Una característica típica de éste tumor es la presencia de “gotas” citoplasmáticas perinucleares, visibles al microscopio de luz, como ya describieron Domagala (1) en material de punción fijado en alcohol y teñido con H y E y Pettinato (2) y Placidi (3). Este hallazgo no ha sido descrito por todos los autores habiéndose sugerido que pudiera ser artefactual y relacionado con la tinción. Nosotros lo hemos observado tanto en la tinción de Giemsa como en la de Papanicolaou (fig. 18).

La inmunocitoquímica ( citoqueratina 20, TTF-1, NSE y vimentina) puede ayudar en el diagnóstico diferencial de los tumores de célula pequeña, considerándose un patrón de carcinoma de Merkel la positividad para citoqueratina 20 y la negatividad para TTF-1 y LCA. (4). Los dieciocho casos estudiados inmunocitoquímicamente por el grupo de Collins (5) presentaron positividad para CK 20. En la literatura hemos encontrado un caso similar al nuestro (metástasis ganglionar intraparotídea) descrito por Gherardi (6), en una chica de 15 años con síndrome de displasia ectodérmica.

1. Domagala W, Lubinski J, Lasota J, Giryn I, Weber K, Osaborn M.
Neuroendocrine (Merkel-cell) carcinoma of the skin. Cytology, intermediate filament typing and ultrastructure of tumor cells in fine needle aspirates.
Acta Cytol 1987; 31: 267-275.

2. Pettinato G, DeChiara A, Insabato L.
Diagnostic significance of intermediate filament buttons in fine needle aspirates of neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the skin (letter).
Acta Cytol 1989; 33: 420.

3. Placidi A.
Observation of intermediate filament buttons in fine needle aspirates of Merkel cell carcinoma.
Acta Cytol 1996; 40: 613-615.

4. Kabukcuoglu F, Sungun A, Polat N, Evren I, Kabukcuoglu Y.
Fine needle aspiration cytology of Merkel cell carcinoma (letter).
Acta Cytol 2003; 47 : 311-313.

5. Collins BT, Elmberger PG, Tani EM, Bjornhagen V, Ramos RR.
Fine-needle aspiration of Merkel cell carcinoma of the skin with cytorphology and immunocytochemical correlation.
Diagn Cytopathol 1998; 18: 251-257.

6. Gerardi G, Marveggio C, Stiglich F.
Parotid metastasis of Merkel cell carcinoma in a young patient with ectodermal dysplasia. Diagnosis by fine needle aspiration cytology and immunocytochemistry.
Acta Cytol 1990; 34 : 831-836.

El 28/3/2004 20:58, ana maria puig rullan dijo: