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Dr. David Chinchón Espino
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Dr. Paulino Travado Soria
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Dr. María Luisa Sánchez Bernal
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Dra. Lourdes Gómez Izquierdo
y
Dr. Eladio Mendoza García
Anatomía Patológica
HHUU Virgen del Rocío
Avda Manuel Siurot s/n Sevilla
41013
Sevilla
España
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Resumen
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Paciente en estudio por fiebre de origen desconocido, muestra un cuadro de insuficiencia hepática aguda con intensa citolisis. La paciente presenta inmunodeficiencia idiopática no asociada a SIDA. Once meses después y por molestias digestivas vagas se realiza endoscopia oral que detecta una segunda porción duodenal de aspecto cuarteado. Enfermedad crónica producida por protozoos que inicialmente afectaba a roedores y que con posterioridad se adaptaron a otros animales, preferentemente cánidos tanto domésticos como salvajes y que se transmite por el género flébotomos. La leishmaniasis visceral o Kala-azar es una parasitosis del sistema mononuclear fagocítico por leishmania Donovani. Cursa con fiebre, hepatoesplenomegalia, leucopenia con monocitosis, hipergammaglobulinemia y debilidad progresiva. El flébotomo inocula los promastigotes que alcanzan el sistema retículo endotelial dónde se multiplican, posteriormente ocurre una diseminación tanto linfática como hemática a macrófagos preferentemente hepáticos, esplénicos y de médula ósea. Los amastigotes sobreviven y se reproducen en los fagolisosomas de los macrófagos. Las células macrofágicas están agrandadas con distensión de la membrana celular y numerosos cuerpos de leishmania en su citoplasma. Además de los macrófagos rellenos de amastigotes en las vísceras hay infiltración por linfocitos y células plasmáticas en cantidades moderadas. En fases teminales de la enfermedad pueden hallarse ulceras intestinales generalmente en el colon. Los parásitos en su forma infecciosa son flagelados y delgados liberados en la dermis del huésped junto con la saliva del flébotomo, que potencia su capacidad infectiva. Los parásitos fagocitados (amastigotes) son estructuras ovaladas de 2-4 micras con núcleo central y oscuro. Es característica la presencia del cinetoplasto.
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Introducción
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Paciente en estudio por fiebre de origen desconocido, muestra un cuadro de insuficiencia hepática aguda con intensa citolisis. La paciente presenta inmunodeficiencia idiopática no asociada a SIDA. Se realiza biopsia hepática. A los ocho días de dicha biopsia se obtiene material por punción aspirado de médula ósea. Once meses después y por molestias digestivas vagas se realiza endoscopia oral que detecta una segunda porción duodenal de aspecto cuarteado, se biopsia.
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Material y Métodos
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Hígado: Cilindro de 1x0.1 cm. Pardo y elástico. Tinción con hematoxilina-eosina. Duodeno: Múltiples fragmentos irregulares que ocupan un volumen aproximado de 0.01 cc, elásticos y blanquecinos. Tinción con hematoxilina-eosina y Giemsa. Médula ósea: Punción aspirado.
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Resultados
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Hígado: Leishmaniasis visceral (kala-azar). La estructura hepática se encuentra conservada, con leves signos de fibrosis portal. A nivel portal y lobulillar, se identifican células macrofágicas, con numerosas estructuras de núcleos excéntricos, correspondientes a amastigotes, con leve reacción plasmocelular. Duodeno: Leishmaniasis visceral. Médula ósea: Se identifican estructuras nucleadas, tanto a nivel intracelular (macrófagos), como libres; correspondiendo a amastigotes de leishmanias.
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Hígado. Magnificación 40x
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Hígado. Magnificación 1000x
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Duodeno. Magnificación 40x
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Duodeno. Magnificación 200x
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Duodeno. Magnificación 400x
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Duodeno. Magnificación 400x
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Duodeno. Magnificación 400x. Giemsa
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Duodeno. Magnificación 1000x
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Duodeno. Magnificación 1000x. Giemsa
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Punción-aspiración Médula ósea. 1000x
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Punción-aspiración Médula ósea. 1000x
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Discusión
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Enfermedad crónica producida por protozoos que inicialmente afectaba a roedores y que con posterioridad se adaptaron a otros animales, preferentemente cánidos tanto domésticos como salvajes y que se transmite por el género flebótomos. La leishmaniasis visceral o Kala-azar es una parasitosis del sistema mononuclear fagocítico por leishmania Donovani. Cursa con fiebre, hepatoesplenomegalia, leucopenia con monocitosis, hipergammaglobulinemia y debilidad progresiva. El flebótomo inocula los promastigotes que alcanzan el sistema retículo endotelial dónde se multiplican y posteriormente ocurre una diseminación tanto linfática como hemática a macrófagos preferentemente hepáticos, esplénicos y de médula ósea. Los amastigotes sobreviven y se reproducen en los fagolisosomas de los macrófagos, con un pH de 4.5. Los amastigotes están protegidos de la acidez intravacuolar por una ATPasa transportadora de protones que mantiene el pH intracelular del parásito en 6.5. Las células macrofágicas están agrandadas con distensión de la membrana celular y numerosos cuerpos de leishmania en su citoplasma. Además de los macrófagos rellenos de amastigotes en las vísceras hay infiltración por linfocitos y células plasmáticas en cantidades moderadas. La gravedad de la enfermedad viene determinada por la respuesta inmunitaria del huésped. Los individuos con inmunidad celular específica frente al parásito son capaces de controlar la infección o producir granulomas con escasos parásitos; los individuos anérgicos muestran lesiones difusas con macrófagos cargados de parásitos. El organismo elimina las leishmanias mediante inmunidad celular. Los linfocitos T colaboradores CD4+ específicos contra leishmania de la clase TH1 activan los fagocitos que destruyen los parásitos; por el contrario la respuesta inmune no efectiva está producida por células T colaboradoras CD4+ de la clase TH2. En fases teminales de la enfermedad pueden hallarse ulceras intestinales generalmente en el colon. No es infrecuente que el enfermo que sobrevive desarrolle nódulos cutáneos similares a los nódulos de la lepra. Estos nódulos suelen ser numerosos, raramente ulcerados; donde pueden aislarse leishmanias. Los parásitos en su forma infecciosa (promastigote) son flagelados y delgados; liberados en la dermis del huésped junto con la saliva del flebótomo, que potencia su capacidad infectiva. Los parásitos fagocitados (amastigotes) son estructuras ovaladas de 2-4 micras de un azul pálido, con membrana celular delgada y núcleo relativamente grande y oscuro. Es característica la presencia del cinetoplasto, que es una estructura mitocondrial modificada.
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Bibliografia
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Leishmaniosis. M.Corachán in Farreras Rozman. Medicina interna 11th Ed.Vol II. Pág. 2211-12. Doyma S.A. 1998. Yezid Gutierrez; Fran Von Lichtenberg. Protozoal Diseases in Juan Damjanou, James Linder; Anderson´s Pathology 10 th Ed. Vol I. Pág 990-93. Mosby 1996. John Samuelson. Enfermedades infecciosas in Cotran, Kumar, Collins; Robbins Patología estructural y funcional 6 th Ed. Pág 4143-15.McGram-Hill-Interamericana de España, S.A.U. 2000.
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Comentarios
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El 22/3/2004 11:59, ana maria puig rullan dijo:
me parece muy interesante su inconografia, y hemos tenido la ocasión de estudiar dos casos, uno en paciente inmunocompetente y otro en paciente con sida, en este último las imagenes duodenales endoscópicas e histológicas eran muy semejantes a las mostradas .Indudablemente la morfologia optica de las leishmanias es identica, pero me sorprende que indiquen que está producida por la leishmania donovani, ya que en España la leishmania mas frecuentemente asociada leishamnia cutánea y visceral es la L. infantum tambien denominada L. Chagasi que se encuentra distribuida por la cuenca del Ebro, Aragon, Andalucia,Castilla-Lamancha, Extremadura y Región Mediterránea
El 24/3/2004 12:13, emilio mayayo dijo:
Interesante caso. Bien trabajado y con buena iconografía. Os animo a seguir trabajando en patología infecciosa que hay mucho por decir. Emilio
El 26/3/2004 12:02, David Chinchón dijo:
Estimados colegas gracias por las críticas positivas al trabajo y en respuesta a la Dra. Puig he de decir que su apreciación es correcta pero, desde mi punto de vista, con un pequeño matiz. La leishmaniasis visceral está producida por leishmania Donovani y las diferencias epidemiológicas se deben a subespecies, por ejemplo la leishmania donovani donovani es preferente en la India, la leishmania donovani infantum, como bien indicas, en la Cuenca Mediterránea, Oriente Medio... Espero que aclare tus dudas. Atentamente y a vuestra disposición. David Chinchón
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