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Paciente de 40 años de edad que consulta actualmente por hipermenorreas sin metrorragia, destacando como antecedente personal miomectomía múltiple 11 años antes. Las pruebas de imagen realizadas muestran una compleja lesión pelviana con afectación de ovario derecho, sugestiva de tumor neurogénico, proceso linfoproliferativo o miomatosis florida.
Se practica histerectomía con doble anexectomía y exéresis de masas peritoneales. El estudio macroscópico evidencia una proliferación de lesiones nodulares arracimadas dispuestas de manera difusa por toda la cavidad uterina, adoptando en ocasiones una morfología serpiginosa, afectando trompa y ovario derechos. Estos nódulos, que se encuentran bien delimitados, con tamaño entre 1 y 10 cm, muestran aislada degeneración quística.
El diagnóstico histopatológico final fue de leiomioma cotiledonoide disecante de útero. Atípia leve muy focal y ausencia de necrosis coagulativa. No existencia de mitosis.
Se trata de un tumor de músculo liso uterino, muy inusual, descrito por primera vez en 1996 y con muy escasas referencias posteriormente. Su diagnóstico es básicamente macroscópico, como indica su nombre genérico.

El leiomioma cotiledonoide disecante del útero es un tumor benigno de músculo liso con un patrón de crecimiento inusual que fue descrito por primera vez en 1996 por Roth. Característicamente presenta disección intramural de las fibras musculares lisas del útero sin invasión vascular, y extensión extrauterina con procesos bulbosos a veces congestivos. Es una variante de los leiomiomas con patrón de crecimiento inusual.

Paciente de 40 años nuligesta que consulta por hipermenorreas sin metrorragia. Tiene como antecedente personal más destacable miomectomía múltiple 11 años antes.
Se realiza TAC en la que se observa un útero discretamente aumentado de tamaño, con morfología conservada y lobulación en región fúndica que puede corresponder a miomas uterinos. En fosa ilíaca izquierda se evidencia una masa de 6x4x7 cm conectada con la región fúndica uterina. La pelvis menor aparece ocupada por una masa lobulada de contorno impreciso que ocupa fundamentalmente la región anexial derecha, incluso llega a la zona posterior del recto y a la unión sacro-coccígea. La morfología lesional no sugiere neoplasia primaria del ovario derecho, y el ovario izquierdo parece normal. Se informa de la existencia de una compleja lesión pelviana con afectación del ovario derecho sugestiva de tumor neurogénico, proceso linfoproliferativo o miomatosis florida.
Se practica histerectomía con doble anexectomía y exéresis de masas peritoneales.
Las piezas remitidas se fijaron en formol al 10% y posteriormente se procedió a tallaje e inclusión en parafina. Se realizaron tinción de hematoxilina-eosina (HE), y técnicas inmunohistoquímicas de EMA, AE1-AE3, CD 34, desmina, receptores estrogénicos y de progesterona, vimentina y factor VIII.

Examen macroscópico. Se reciben varias piezas. La primera, consignada como tumoración dependiente de cuerno uterino izquierdo, mide 24x9 cm y pesa 394 g previamente a la fijación. Es de color marrón rojizo, de morfología ovoidea y superficie nodular, bien delimitada y muestra una cápsula lisa, sin excrecencias, que se desliza sobre su superficie. El tamaño de los nódulos varía entre 1 y 10 cm. La sección de la pieza revela una formación relativamente sólida, con áreas pseudoquísticas muy llamativas de calibre variable.
La segunda pieza, correspondiente a pieza de histerectomía total y anexectomía derecha, mide 12x15x5 cm y pesa tras la fijación 367 g. Externamente llama la atención la existencia de múltiples formaciones nodulares arracimadas, de color marrón rojizo, con áreas edematosas y pseudoquísticas, similares a las descritas en la pieza anterior, con diámetros que oscilan entre 1 y 10 cm. Estas formaciones nodulares dependen de la cara lateral derecha del útero, aparentemente del cuerno uterino derecho ( Fig_1 ) . El anejo derecho presenta una gran dilatación de la trompa. A la apertura de la pieza se observan cervix e istmo sin particularidades. Se evidencian pequeñas formaciones nodulares de muy pequeño calibre, serpiginosas, distribuidas de forma difusa por cuerpo y fundus uterino ( Fig_2 ), que parecen estar en relación con pequeñas estructuras vasculares de la pared miometrial.
La tercera pieza remitida corresponde al anejo izquierdo, con gran dilatación quística de la trompa.
En ninguna zona se aprecian áreas de necrosis.

Examen microscópico. Tanto las formaciones nodulares de mayor tamaño que se extienden por fuera del útero como las de pequeño calibre localizadas intramiometrialmente están compuestas por una proliferación de haces de músculo liso de disposición irregular, muy vascularizados, con leve atipia focal, sin mitosis ni áreas de necrosis.
Los nódulos intramiometriales no infiltran vasos miometriales, disecan la pared por los intersticios ( Fig_3 y Fig_4 ) llegando hasta la serosa, a la que sobrepasan ampliamente en la zona del cuerno uterino derecho principalmente; de esa zona dependen las formaciones nodulares de mayor tamaño, dispuestas en racimos. Estas formaciones extrauterinas están cubiertas por tejido conectivo laxo correspondiente a la serosa, y los haces de músculo liso están rodeados o separados por zonas de degeneración quística e hidrópica muy evidentes (Fig_5). Se ven numerosos vasos algo dilatados y congestivos.

IHQ: presenta positividad marcada para desmina ( Fig_6 ), receptores de progesterona (igual que miometrio vecino), y vimentina; positividad leve para receptores estrogénicos (igual que miometrio vecino); negatividad para EMA, AE1-AE3, CD 34; el factor VIII revela que la lesión es extravascular.

El diagnóstico histopatológico final es de leiomioma cotiledonoide disecante del útero.

Los leiomiomas son tumores benignos de músculo liso. Son los tumores uterinos más frecuentes. Aparecen en edades reproductivas, sobre todo en mujeres de edad media, siendo infrecuentes antes de los 30 años (1).
Los leiomiomas se pueden clasificar en 1) leiomiomas con diferenciación típica, 2) variantes definidas por características citológicas o por su celularidad, y 3) leiomiomas con patrones de crecimiento inusual(2). Dentro del último grupo encontramos: leiomiomatosis intravenosa, leiomioma con invasión vascular, leiomioma multinodular con degeneración hidrópica, leiomiomatosis difusa, leiomiomatosis peritoneal diseminada, leiomioma parasitario, leiomioma metastatizante benigno, leiomioma disecante intramural no complicado y leiomioma cotiledonoide disecante (LCD).En estos leiomiomas pueden aparecer características de varios tipos que se solapan.
El LCD fue descrito por primera vez en 1996 por Roth. Es característico su aspecto macroscópico semejante a tejido placentario, por el que se le dio el nombre de cotiledonoide. Está formado por numerosos nódulos bulbosos de color rojizo y tamaño variable que se extienden por fuera del útero. Frecuentemente crecen en relación con el ligamento ancho, pero pueden afectar también a otras estructuras contiguas, ocupando la pelvis menor e incluso el retroperitoneo (3). Suelen sufrir cambios degenerativos quísticos e hidrópicos visibles macroscópicamente, que subdividen al tumor en los característicos nódulos de músculo liso (4). Estas masas extrauterinas no tienen adherencias con estructuras normales adyacentes, y se continúan con el componente intramural disecante del miometrio.
Microscópicamente se compone de haces de músculo liso desorganizados y muy vascularizados. No hay atipia significativa, mitosis ni necrosis tumoral. En la pared uterina se ve cómo los haces de músculo liso disecan el miometrio por los intersicios, sin afectación intravascular.
IHQ: Es característica la positividad para actina específica de músculo y desmina. El factor VIII pone de manifiesto la ausencia de endotelio alrededor de los nódulos, es decir, la ausencia de invasión vascular.
En nuestra revisión hemos encontrado descritos 13 casos de LCD, de los cuales 3 se asociaban a leiomiomatosis intravenosa con distintos grados de degeneración hidrópica, por lo que se propuso la denominación de leiomiomatosis cotiledonoide hidrópica intravenosa para estos últimos (5). Se encontraron también dos leiomiomas arracimados de tipo “grapelike”, que algunos consideran similar al LCD (6 y 7).
Incidimos en la importancia de reconocer estos tumores y de realizar estudio intraopertatorio con cortes en congelación para determinar la benignidad del proceso y así practicar siempre que sea posible una cirugía que preserve la fertilidad de la paciente.

…1. Weidner N, et al.: Modern Surgical Pathology, 1st ed. by Saunders, 2003
…2. Roth LM, Reed RJ. Dissecting leiomyomas of the uterus other than cotyledonoid dissecting leiomyomas: a report of eight cases. Am J Surg Pathol. 1999 Sep;23(9):1032-9.
…3. Roth LM, Reed RJ, Sternberg WH. Cotyledonoid dissecting leiomyoma of the uterus. The Sternberg tumor. Am J Surg Pathol. 1996 Dec;20(12):1455-61.
…4. Cheuk W, Chan JK, Liu JY. Cotyledonoid leiomyoma: a benign uterine tumor with alarming gross appearance. Arch Pathol Lab Med. 2002 Feb;126(2):210-3.
…5. Jordan LB, Al-Nafussi A, Beattie G. Cotyledonoid hydropic intravenous leiomyomatosis: a new variant leiomyoma. Histopathology. 2002 Mar;40(3):245-52.
…6. Honore LH. Is cotyledonoid dissecting leiomyoma of the uterus (Sternberg tumor) identical with grapelike leiomyoma of the uterus? Am J Surg Pathol. 1997 Oct;21(10):1257-8.
…7. Kiaer H. Is cotyledonoid dissecting leiomyoma of the uterus (Sternberg tumor) identical with grapelike leiomyoma of the uterus? Am J Surg Pathol. 1997 Oct;21(10):1257; author reply 1258.

El 24/3/2004 12:13, emilio mayayo dijo: