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INTRODUCCIÓN:
El leiomioma disecante cotiledoneo es una variante poco frecuente de leiomioma uterino que presenta un patrón de crecimiento distintivo que alarma al cirujano, disecando el miometrio y extendiéndose al ligamento ancho y pelvis, sin crecimiento vascular.
Presentamos un caso y revisamos la literatura
MATERIAL Y MÉTODOS:
Se trata de una mujer de 38 años diagnosticada de mioma por ecografía durante la gestación de su segundo hijo, que nació sano por cesárea; se programa cirugía. Durante la histerectomía vaginal se observa una gran tumoración de 21x12x12 cm, exofítica, multinodular, adherida a la pared uterina, que se extiende al ligamento ancho y a la cavidad peritoneal. Se remite para estudio intraoperatorio con la sospecha de sarcoma. Se realizó histerectomía con anexectomía izquierda.
RESULTADOS:
El estudio macroscópico de la pieza objetiva una tumoración rojiza multinodular, que protruye sobre la superficie uterina en continuidad con un componente disecante intramiometrial. Microscópicamente muestra nódulos constituidos por una proliferación de fibras musculares lisas, con focos de degeneración hidrópica; no presenta figuras mitóticas, atipia nuclear ni necrosis. Tampoco se observa diseminación intravascular.
DISCUSIÓN:
Hay siete casos publicados en la literatura y el curso ha sido benigno en todos ellos algunos con un seguimiento hasta de 46 años.Debido a su rareza, al aspecto macroscópico alarmante es importante conocer esta entidad para evitar cirugías radicales.

El leiomioma disecante cotiledoneo o tumor de Sternberg es una variante poco frecuente de leiomioma uterino que presenta un patrón de crecimiento distintivo que alarma al cirujano, disecando el miometrio y extendiéndose al ligamento ancho y pelvis, sin crecimiento intravascular. Otros tumores benignos de músculo liso de patrón de crecimiento inusual, con los que hay que hacer diagnóstico diferencial son: leiomiomtosis intravenosa, leiomioma benigno metastatizante, leiomiomatosis peritoneal diseminada, leiomioma con invasión vascular, leiomioma parasitario y leiomiomas infiltrantes[(1-3)].
Se han publicado siete casos [(1-4)] desde que Roth et al [(1)]en 1996 acuñaran dicho término y publicaron los cuatro primeros casos que habían sido recogidos por el doctor Sternberg durante su dilatada experiencia. Nosotros aportamos un nuevo caso en una embarazada y revisamos la literatura.

Descripción de un caso:
-Historia clínica:
Mujer de 38 años con antecedentes obstétricos de tres gestaciones, un aborto y dos partos con cesárea, observándose durante la última cesárea una formación excrecente en cara anterior de ligamento ancho izquierdo que parece la salida del mioma que ha roto el ligamento ancho y se extiende en sentido caudal y lateral hacia vagina. Ante la sospecha de mioma degenerado se toman muestras para estudio histológico y se prosigue con la cesárea que son informadas como “fibroleiomioma”. La paciente se programa para histerectomía ocho meses después. Preoperatoriamente se realiza una ecografia que muestra una formación ecomixta dependiente de canto interno izquierdo, elongada que se dirige hacia el interior de la fosa iliaca de 140x60 mm, con vascularidad de alta resistencia, compatible con mioma uterino [(fig_1)]. En el acto quirúrgico se observa una tumoración congestiva, exofítica, multinodular, que desde la pared uterina se extiende hacia la cavidad peritoneal. Ante la apariencia del tumor y con la sospecha de sarcoma se remite para estudio intraoperatorio, que es informado como “fragmentos de músculo liso compatibles con leiomioma”. Se realizó histerectomía con anexectomía izquierda. La paciente hasta el momento actual, cuatro meses después de la cirugía no ha presentado recidiva tumoral.

-Hallazgos anatomopatológicos:
Se recibe como biopsia intraoperatoria una formación de 5x4x3 cm, de superficie multinodular, color rojo-vinoso y consistencia elástica, sin áreas friables o necróticas.
La pieza quirúrgica de utero y anejo izquierdo mostraba una gran masa de 21x21x12 cm, compuesta por numerosos nódulos rojizos, congestivos, de superficie rugosa [(figs_ 2y3)]. Al corte muestra nódulos de consistencia elástica, coloración parduzca que están en continuidad con el componente disecante intramiometrial [(fig_4)]. El ovario y la trompa de Falopio son de características habituales y aparecen libres.
Al estudio microscópico presenta formaciones nodulares constituidas por una proliferación de fibras musculares lisas [(fig_5)]; dispersas en haces acintados en distintas direcciones, con areas de degeneración hidrópica, muy vascularizado [(fig_6y7 )]; no se observan figuras mitóticas, ni atipia nuclear, ni necrosis.
Muestra un patrón de crecimiento irregular e interdigitante en la interfase con el miometrio, disecándolo [(fig_8)]; las fibras de músculo liso son homogéneas, con un núcleo ovoideo-elongado normocromático [(fig_9)].

El leiomioma disecante cotiledoneo (tumor de Sternberg) es una neoplasia de músculo liso con patrón de crecimiento inusual. Las pacientes presentan un rango de edad entre 23-65 años[(3)], pero la media se encuentra en edad reproductiva[(2)]. Tanto en los 7 casos recogidas en la literatura[(1-4)]con este nombre como los cuatro publicados como leiomioma en racimo de uvas que se consideran aparentemente la misma entidad. Han presentado un comportamiento benigno, con un seguimiento que varía desde un mes4hasta 46 años[(2)].
Macroscópicamente suelen ser multilobulados o multinodulares, de gran tamaño, congestivos, que crecen desde el miometrio a la cavidad peritoneal y retroperitoneo[(1-4)], características que llevan a su confusión con tumores malignos, sobretodo con leiomiosarcoma[(3)], incluso en biopsias realizadas intraoperatoriamente.
Histológicamente está compuesto por una proliferación de células de músculo liso benigno, con una apariencia desordenada, a diferencia del patrón del típico leiomioma[(2)]. Un hallazgo característico es la disección intramural, que se observa también en la leiomiomatosis intravenosa, leiomiomatosis diseminada peritoneal y leiomioma parasitario, pero de estos el primero presenta extensión macro o microscópica de fibras de músculo liso en los espacios intravasculares, el segundo muestra numerosos nódulos menores de 2 cm compuestos de músculo liso en la cavidad peritoneal[(2,5)]; el leiomioma parasitario es un leiomioma seroso uterino que se separa del utero y deriva el flujo sanguineo del omento, peritoneo y otras estructuras pélvicas[(5)].
El caso que presentamos es el primero asociado a embarazo, y consideramos, que debido a su aspecto macroscópico alarmante y a su extraordinaria rareza, interesante su comunicación para conocimiento de obstetras y patólogos con el fin de evitar cirugías radicales en mujeres en edad fértil.

1. Roth LM, Reed RJ, Sternberg WH. Cotyledonoid dissecting leiomyoma of the uterus. The Sternberg tumor. Am J Surg Pathol. 1996 Dec; 20 (12): 1455-61.
2. Roth LM, Reed RJ. Dissecting leiomyomas of the uterus other than cotyledonoid dissecting leiomyomas: a report of eight cases. Am J Surg Pathol. 1999 Sep; 23 (9): 1032-9.
3. Cheuk W, Chan JK, Liu JY. Cotyledonoid leiomyoma: a benign uterine tumor with alarming gross appearance. Arch Pathol Lab Med. 2002 Feb; 126 (2): 210-3.
4. Roth LM, Reed RJ. Cotyledonoid leiomyoma of the uterus: a report of a case. Int J Gynecol Pathol. 2000 Jul; 19 (3): 272-5.
5. Kempson RL, Hendrickson MR. Pure mesenchymal neoplasms of the uterine corpus: selected problems. Sem Diag Pathol. 1988; 5(2): 172-198.

El 5/3/2004 19:25, Dra Irene C. Rodriguez Santos dijo: