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Introducción
El angiomixoma agresivo es una neoplasia de partes blandas localmente infiltrativa y con tendencia a la recurrencia, que afecta generalmente a mujeres jóvenes. Descrito por Steeper y Rosai en 1983, se localiza en vulva, vagina, suelo de pelvis y peritoneo. Se caracteriza histológicamente por un patrón mixoide y vascular predominante.

Material y Métodos
Presentamos el caso de una paciente de 44 años, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta por un bulto indoloro en genitales que simula un quiste paravaginal.

Resultados
Macroscópicamente el material consistió en fragmentos de tejido, de aspecto lobulado, de consistencia blanda, aspecto gelatinoso, revestidos por una fina membrana grisácea. Histológicamente se observan dos constituyentes predominantes: Uno de ellos, estromal, con matriz mixoide con escasas células fusiformes sin atipia. El segundo componente, vascular, formado por numerosos vasos de diferente calibre no conectados entre sí, algunos rodeados de condensación colágena del estroma. Se observa infiltración de músculo esquelético, nervios y tejido adiposo. El estudio inmunohistoquímico mostró inmunorreactividad en las células estromales para actina, desmina y receptores hormonales; en el endotelio para CD 31 y Factor VIII y en la pared vascular para actina y desmina.

Discusión
El angiomixoma agresivo es una lesión poco frecuente, localmente infiltrativa, con tendencia a la recurrencia, que afecta preferentemente a mujeres jóvenes y que se caracteriza macroscópicamente por su aspecto gelatinoso e histológicamente por la proliferación de vasos de distinto calibre sin patrón arborescente, inmersos en un estroma mixoide escasamente celular. La impresión clínica inicial suele ser de quiste de la glándula de Bartolino. En la literatura la localización más frecuente es vulva, periné y peritoneo. También se han descrito en varones, localizados en escroto, periné y región perianal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores mixoides de partes blandas.

El angiomixoma agresivo es una neoplasia de partes blandas localmente infiltrativa y con tendencia a la recurrencia, que afecta generalmente a mujeres jóvenes (1, 2, 3, 4). Descrito por Steeper y Rosai en 1983 (5), se localiza principalmente en vulva, vagina, suelo de pelvis y peritoneo. Se caracteriza histológicamente por un patrón mixoide y vascular predominante.

Presentamos el caso de una paciente de 44 años, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta por un bulto indoloro en vulva el cual inicialmente era asintomático y luego se acompañaba de parestesias en miembro inferior izquierdo.
En la exploración la masa, indolora, parecía un quiste paravaginal. La ecografía mostró una lesión homogénea y de aspecto mucoso, y en el TAC había una masa “polipoidea” que infiltra localmente a partes blandas de periné y se extiende a pelvis (fosa isquiorrectal izquierda, tabique rectovaginal, rechazando hacia arriba el útero). No hay afectación de hueso, ganglios linfáticos ni se observan implantes. Se realizó la extirpación incompleta de la lesión.

Macroscópicamente el material consistió en múltiples fragmentos de tejido de aspecto lobulado, los de mayor tamaño con proyecciones digitiformes, agrupados pesaron 300 g y midieron hasta 20 x 8 x 3cm. Estaban revestidos por una fina membrana grisácea (similar a pleura), eran de consistencia blanda y aspecto gelatinoso.
Histológicamente se observan dos constituyentes predominantes: Uno de ellos, estromal, escasamente celular sobre una matriz mixoide abundante, positiva para Azul alcian a pH 2,5 y 0,5 con escasas células fusiformes y estrelladas sin atipia (Fig_1 y (Fig_2), también se observan células inflamatorias especialmente mastocitos y algunos linfocitos. El segundo componente, vascular, formado por numerosos vasos de diferente calibre no conectados entre sí ni dispuestos en patrón plexiforme (Fig_3), muchos de ellos de tamaño medio con una pared muscular bastante prominente, algunos rodeados de condensación colágena del estroma (Fig_4). Hay extravasación eritrocitaria frecuente. Se observa infiltración de músculo esquelético, nervios y tejido adiposo (Fig_5).
El estudio inmunohistoquímico mostró inmunorreactividad en las células estromales para vimentina, actina, desmina y receptores de estrógenos (Fig_6) y progesterona; en el componente vascular positividad del endotelio para CD 31 y Factor VIII y en la pared de los vasos de mediano calibre para actina y desmina.

El angiomixoma agresivo es una lesión poco frecuente, localmente infiltrativa, con tendencia a la recurrencia, que afecta preferentemente a mujeres jóvenes y que se caracteriza macroscópicamente por su aspecto gelatinoso e histológicamente por la proliferación de vasos de distinto calibre sin patrón arborescente, inmersos en un estroma mixoide escasamente celular. La impresión clínica inicial suele ser de quiste de la glándula de Bartolino (1, 5) No tiene signos ni síntomas característicos, la masa y sus complicaciones son en la mayor parte de los casos los síntomas iniciales. En la literatura la localización más frecuente es vulva, periné y peritoneo. También se han descrito en varones localizados en escroto, periné y región perianal (6).
Su tendencia a la recurrencia local, probablemente debida a la imposibilidad de una extirpación completa le confiere el adjetivo de “agresivo”. Aunque una de las características de esta lesión es la incapacidad de metastatizar, se han publicado dos casos de metástasis a distancia (7, 8). Pensamos que se debe ser especialmente riguroso en el diagnóstico, a fin de diferenciar estos tumores de otros de características similares con capacidad conocida de producir metástasis.
En este sentido el diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores mixoides de partes blandas, especialmente liposarcoma mixoide en los que además de atipia celular y patrón vascular plexiforme se reconocen lipoblastos; angiofibroblastoma de vulva característicamente de menor tamaño (<5cm), subcutáneos, bien delimitados, más superficiales, con vasos no tan prominentes, estroma más celular especialmente alrededor de los vasos, sin mucina y no recurren; mixomas que suelen ser intramusculares, presentan escasos vasos y las células estromales no se tiñen con desmina; histiocitoma fibroso maligno mixoide que suele darse en extremidades de personas mayores, tiene atipia celular identificable y algunas áreas en “remolino”; rabdomiosarcoma embrionario que es típicamente un tumor de la infancia, con mayor densidad celular y la típica “zona de cambio”, además de algunos rabdomioblastos identificables; mixoma de vaina nerviosa que está formado por nódulos mixoides delimitados por colágeno más denso; tumor vaginal polipoide pseudosarcomatoso que ocurre en el embarazo, más pequeño y bien delimitado; neurofibroma mixoide en el que se puede demostrar diferenciación neural; fibromatosis pélvica y variantes mixoides de fascitis nodular, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcoma, schwannoma maligno, sarcoma sinovial (1, 3, 4, 5).
En cuanto al tratamiento, en general se recurre a la extirpación quirúrgica lo mas completa posible, aunque algunos autores han tenido éxito reduciendo y estabilizando la masa mediante terapia hormonal (9).

1- Beguin LR, Clement PB, Kirk ME, Jothy S, McCaugey E and Ferenczy A: Aggressive angiomyxoma of pelvic soft parts: Clinicopathologic study of nine cases. Hum Pathol 16: 621-8, 1985.
2 - Hilgers RD, Pai R, Bartow SA, Aisenbrey G and Bowling M: Aggressive angiomyxoma of the vulva. Obstetrics Gynecology 63: 60-62, 1986.
3 - Fletcher CDM, Tsang WYW, Fisher C, Lee KC and Chan JKC: Angiofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J Surg Pathol 16(4): 373-382, 1992.
4 - Fetsch JF, Laskin WB, Lefkowitz M, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM: Aggressive angiomyxoma:a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer 78(1):79-90, 1996.
5 - Steeper TA and Rosai J: Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and peritoneum. Report of nine cases of a distinctive type of gynaecologic solf-tissue neoplasm. Am J Surg Pathol 7: 463-475, 1983.
6 - Chuang FP, Wu ST, Lee SS; Chen HI, Chang SY, Yu DS and Sun GH: Aggressive angiomyxoma of the scrotum. Arch Androl 48(2):101-6, 2002.
7 - Siassi RM, Papadopoulos T, Matzel KE: Metastasizing aggressive angiomyxoma. N Eng J Med 341:1772, 1999.
8- Blandamura S, Cruz J, Faure Vergara L, Machado Puerto I, Ninfo V. Angiomixoma aggresive: A second case of metastasis with patient´s death. Hum Pathol. 34(10):1072-4. 2003.
9 - Poirier M, Fraser R, Meterissian S. Aggresive angiomyxoma of the pelvis: response to luteinizinf hormone-releasing hormeone agonist. J Clin Oncol. 2118):3535-6. 2003. 2004. Disponible en: http://www.jco.org/cgi/content/full/21/18/3535

El 17/3/2004 12:05, Dra Julia Cruz Mojarrieta. Instituto de Oncología. Habana. Cuba. dijo: