España

Presentamos un caso de teratoma tubárico inmaduro con descripción de sus características histológicas, resultados de inmunohistoquímica y revisión bibliográfica de la literatura.



MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 56 años que muestra por ECO abdominal masa pélvica de bordes bien definidos, lobulada. Por TAC se corresponde con una masa sólido-quística que sugiere tumoración ovárica.

Se realiza histerectomía subtotal con doble anexectomía. Los hallazgos quirúrgicos mostraron una tumoración de aproximadamente 20 cm., sangrante, compuesta por fragmentos de aspecto necrótico y cerebroides. Útero y anejos normales sugiriendo origen tubárico izquierdo de la tumoración. Ambos ovarios se incluyeron en su totalidad.

Se practicó estudio histopatológico (H-E) e inmunohistoquímico (Queratina, Alfafetoproteína, PGFA, Sinaptofisina, Vimentina, Enolasa, Neurofilamentos y proteína S-100).

RESULTADOS

La imagen histológica correspondía en su mayor parte a tejido mesenquimal inmaduro en continuidad con tejido condroide de apariencia fetal sin características de atipia. Ocasionalmente se observaban pequeños quistes revestidos por epitelio mucinoso regular. En algunas secciones se encontró una conexión de la tumoración con el epitelio tubárico. Las secciones incluidas de ambos ovarios mostraron cambios involutivos sin otros hallazgos.

Las técnicas de inmunohistoquímica mostraron intensa positividad para la Vimentina en las áreas mesenquimales y de la proteína S-100 para las áreas condroides, con positividad focal para Enolasa y Neurofilamentos. El resto resultaron negativas.



DISCUSIÓN

Los teratomas tubáricos son tumores poco frecuentes. Suelen presentarse en mujeres nulíparas en la cuarta década como tumores quísticos con un tamaño entre 0,7 a 20 cm. de diámetro. La mayor parte de los teratomas tubáricos descritos están constituídos por elementos maduros, mientras que los teratomas tubáricos histológicamente inmaduros son excepcionales.

Los teratomas son tumores de células germinales compuestos por una variedad de tejidos, generalmente representando dos o tres hojas embrionarias (ectodermo, mesodermo y endodermo). Si el tejido neoplásico es uniformemente maduro el tumor se denomina teratoma maduro (quiste dermoide). La presencia de cualquier tejido inmaduro se designa como teratoma inmaduro.
Aunque sólo el 3% de los teratomas ováricos son inmaduros, los teratomas inmaduros son el tercer tipo más común de tumor primitivo de células germinales, suponiendo el 20% de éstos. Representa el 1% de cancer ovárico en general y el 10-20% del cancer ovárico en las dos primeras décadas.
Son mas frecuentes en adultos jóvenes y niñas, con una media de edad según las series de 17, 19 y 21 años.
Los teratomas tubáricos son tumores poco frecuentes. Suelen presentarse en mujeres nulíparas en la cuarta década como tumores quísticos con un tamaño de entre 0,7 a 20 cm. de diámetro. La mayor parte de los teratomas descritos en esta localización están constituídos por elementos maduros.
Aportamos un caso de teratoma inmaduro localizado en trompa de Falopio sobre mujer postmenopaúsica.
Tras la revisión bibliográfica sólo hemos hallado tres casos publicados de teratomas inmaduros tubáricos. En el nuestro se añade además de la localización, la excepcionalidad de la edad de presentación

Mujer de 56 años que presenta una gran masa pélvica tanto ecográfica como por TAC, sugestiva de origen ovárico.
Se realiza extirpación de la tumoración e histerectomía subtotal con doble anexectomía.

Macroscópico: se recibe una tumoración multifragmentada, con un peso de 515 grs. y unas dimensiones de 16 x 16 x 6 cm. A la sección, aspecto abigarrado, alternando áreas encefaloides blanquecino-amarillentas con otras lobuladas, grisáceas, de apariencia y consistencia condroides, que parecen incluir un material gelatinoso. También se aprecian áreas de necrosis y hemorragia ([Fig.1]).
La pieza de histerectomía subtotal pesa 54 grs. y mide 5 x 4 x 2 cm.La cavidad endometrial no presenta particularidades. En el miometrio, leiomioma subseroso de 2 cm. El aspecto de ambos ovarios es involutivo y no se identifica trompa izquierda ([Fig.2]).

Microscópico: la tumoración descrita corresponde a una lesión sólida, en su mayor parte constituída por múltiples islotes condroides, de tamaño variable, tanto de aspecto maduro como “fetal”, que incluyen lagunas amplias y condrocitos pequeños, sin características de atipia citológica ([Fig.3]). Dichos islotes se rodean de un crecimiento difuso de tejido de hábito mesenquimal, inmaduro, ([Fig.4] y [Fig.5]) que ocasionalmente domina el campo, constituído por células elongadas o redondeadas, hipercromáticas, con alto índice mitótico ([Fig.6]), alternando áreas similares, más laxas ([Fig.7]). Entremezcladas, se evidencian placas y túbulos con aspecto de tejido neuroectodérmico inmaduro ([Fig.8] y [Fig.9]). Ocasionalmente se observan microquistes revestidos por epitelio mucinoso, regular, sin atipias ([Fig.10]).
Focalmente, se logra identificar una conexión con el epitelio de revestimiento tubárico, sobre todo en relación a la porción fimbriada, concentrándose el estroma inmaduro por debajo de dicha superficie, mostrando fenómenos de metaplasia mucinosa en zonas ([Fig.11], [Fig.12], [Fig.13] y [Fig.14]).
No se observan otros elementos embrionarios ni tampoco imágenes de tipo epitelial maligno.
La pieza de histerectomía muestra un endometrio involutivo y un leiomioma hialinizado subseroso. Ambos ovarios, incluídos en su totalidad, son también de características involutivas ([Fig.15]). La trompa derecha no muestra alteraciones reseñables.

HALLAZGOS INMUNOHISTOQUÍMICOS:
Las técnicas de inmunohistoquímica muestran intensa positividad con Vimentina en las areas estromales inmaduras ([Fig.16]) y con proteína S-100 en las areas condroides ([Fig.17]). Existe una positividad parcheada y focal con Enolasa neuronal específica ([Fig.18]) y para los Neurofilamentos ([Fig.19]), a veces configurando pequeños nidos.
PGFA, Sinaptofisina y Alfafetoproteína, fueron negativas al igual que la Queratina ([Fig.20]).

Los teratomas inmaduros contienen una cantidad variable de tejido inmaduro similar al del embrión. Con frecuencia contienen también elementos maduros entremezclados.
Los elementos inmaduros que dominan son neuroectodérmicos y mesodérmicos, siendo los primeros los más observados a expensas de placas de células neuroepiteliales inmaduras con actividad mitótica, glándulas y túbulos revestidos por células columnares con núcleos seudoestratificados, hipercromáticos, placas y nidos de neuroblastos con matriz fibrilar y rosetas de Hommer-Wright, tejido glial inmaduro y tejido retiniano con pigmentación melánica.
El estroma mesenquimal inmaduro es hipercelular y compuesto por células fusiformes pequeñas de núcleos oscuros con alta actividad mitótica. A menudo se ve cartílago siendo difícil determinar cuándo se trata de cartílago inmaduro. Si hay numerosas lagunas que contienen pequeños condrocitos y los focos de diferenciación condroide se rodean de células mesenquimales pequeñas inmaduras es adecuado interpretar el cartílago como elemento mesenquimal inmaduro.
Los elementos endodérmicos son los menos comunes y se ven raramente en ausencia de elementos ectodérmicos. Incluyen glándulas primitivas revestidas por células columnares, epitelio escamoso inmaduro, tejido intestinal con células "goblet", tejido hepático fetal y excepcionalmente, tejido renal inmaduro.

Histológicamente se graduan en base a la cantidad de tejido inmaduro, generalmente neuroectodérmico. Así, se admiten tres grados: Grado 1: menos de 1 foco de neuroepitelio por l campo de bajo aumento (40x) / preparación. Grado 2: no más de 3 focos de neuroepitelio por 1 campo de bajo aumento (40x) / preparación. Grado 3: 4 o más focos de neuroepitelio por 1 campo de bajo aumento (40x) / preparación.
Raramente, como en nuestra paciente, el componente de neuroectodermo puede ser escaso o ausente, en cuyo caso el grado se basa en la cantidad de tejido inmaduro no neural, como es el mesénquima celular.
Para la graduación es importante un adecuado muestreo, recomendándose la inclusión de un bloque por cada cm. de diámetro de tumor.
El diagnóstico diferencial en el caso que presentamos se plantea con un Tumor Mixto Mesodérmico Maligno con elementos heterólogos que sería más concordante con la edad de la paciente.
Además de la edad de aparición, encontramos diferencias histológicas entre ambas entidades:
1.- Los teratomas inmaduros típicamente contienen elementos derivados de las tres hojas germinativas y el componente neuroectodérmico suele ser dominante, aunque en nuestro caso lo fuera el mesenquimal. El tejido neuroectodérmico suele ser raro en los Tumores Mixtos Mesodérmicos Malignos y si está es como un componente menor.
2.- El componente epitelial maligno de un teratoma inmaduro característicamente es de tipo embrionario y no se parece al del carcinoma de tipo Mülleriano como se ve en el Tumor Mixto Mesodérmico Maligno.
3.- El cartílago en un teratoma inmaduro es de aspecto maduro e inmaduro,con núcleos uniformes, en contraste con la apariencia altamente atípica del Tumor Mixto Mesodérmico Maligno.
4.- La inmunohistoquímica revela tinción para las células neuroectodérmicas que pueden mostrarse en casi todos los teratomas inmaduros y que es mucho menos común en los Tumores Mixtos Mesodérmicos Malignos.

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