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INTRODUCCIÓN:
El tumor mixto maligno no-hepatocitario primario de hígado (TMMNH) es un carcinosarcoma en el que el componente epitelial es más glandular que hepatocelular. Es muy raro, existiendo sólo cuatro casos descritos.
Presentamos el quinto caso de TMMNH, con estudio inmunohistoquímico completo.

MATERIAL Y MÉTODOS:
Mujer de 77 años que consulta por epigastralgia y pérdida de peso, muestra en una TC abdominal una masa hepática sólida, encapsulada, de 20 x 15cm, con necrosis central. Presenta aumento de las enzimas hepáticas y del Ca 12.5, siendo normales el CEA y la AFP. Después de un cilindro-biopsia con el diagnóstico de tumor maligno indiferenciado, se extirpa el tumor. Fallece horas después por complicaciones postquirúrgicas.

RESULTADOS:
Microscópicamente, se trata de una proliferación neoplásica maligna, bien delimitada del parénquima hepático adyacente, constituida por dos componentes entremezclados entre si: epitelial con rasgos glandulares y mesenquimal con diferenciación heteróloga (condral).
El estudio inmunohistoquímico determinó un fenotipo epitelial con marcadores hepatocitarios negativos y un fenotipo mesenquimal con diferenciación condral, muscular estriada y del estroma gonadal.

DISCUSIÓN:
El TMMNH es un tumor hepático de adultos. Su diagnóstico, terminología y clasificación son complejos. Dentro de los tumores mixtos malignos del hígado debe distinguirse una variante hepatocitaria (si el componente epitelial es de origen hepatocitario y en tal caso, denominarse hepatoblastoma del adulto) y una forma no-hepatocitaria.
De los cinco casos, 3 son varones y 2 mujeres, entre 33 y 79 años. Suelen cursar con dolor abdominal, hepatomegalia y niveles séricos de CEA y AFP normales. Son tumores uni o multinodulares, de gran peso y tamaño.
El diagnóstico diferencial se plantea con la variante sarcomatoide del colangiocarcinoma y del hepatocarcinoma, el colangio-hepatocarcinoma combinado con metaplasia escamosa, el hepatoblastoma mixto teratoide, el tumor mixto maligno hepatocitario, el hemangioendotelioma epitelioide y las metástasis (por ejemplo, de tumores müllerianos mixtos malignos).
Su pronóstico es muy malo.

El tumor mixto maligno no-hepatocitario primario de hígado (TMMNH) es un carcinosarcoma en el cual, el componente epitelial es glandular más que hepatocelular. Es un tumor hepático primario muy raro, existiendo sólo cuatro casos descritos en la literatura (1 y 2).
Presentamos el quinto caso de TMMNH, con estudio inmunohistoquímico completo.

Mujer de 77 años que ingresa en Urgencias con epigastralgia, astenia, anorexia, pérdida de peso y fiebre vespertina. Una TC abdominal (Fig_1) muestra una masa en abdomen anterior de 20 x 15cm, encapsulada, sólida, con necrosis central, sin poderse valorar la órgano-dependencia. Presenta aumento de las enzimas hepáticas, de la LDH y del Ca 12.5, siendo normales el CEA y la AFP. Después de un cilindro-biopsia bajo control ecográfico con el diagnóstico de tumor maligno indiferenciado, sin poderse precisar origen ni estirpe, se extirpa el tumor. En el acto quirúrgico se observa su dependencia con el lóbulo hepático izquierdo.
Fallece horas después por complicaciones postquirúrgicas.

Microscópicamente, se trata de una neoformación bien delimitada, de bordes expansivos, dependiente del parénquima hepático y separada del mismo por un tejido fibroconectivo (Fig_2). La proliferación neoplásica está constituida por dos componentes entremezclados entre si, uno epitelial y otro mesenquimal (Fig_3), ambos con atipia, pleomorfismo y mitosis. El componente epitelial se dispone formando pseudoglándulas (Fig_4), estructuras tubulares (Fig_5) y nidos sólidos (Fig_6). El componente mesenquimal muestra áreas hipercelulares constituidas por células ovoideas o fusiformes, que se mezclan con las células epiteliales de los nidos sólidos (Fig_7), y zonas hipocelulares con diferenciación condral (Fig_8,Fig_9,Fig_10).
El estudio inmunohistoquímico determinó un fenotipo epitelial con marcadores hepatocitarios negativos y un fenotipo mesenquimal con diferenciación condral, muscular estriada y del estroma gonadal (Tabla_1).

El TMMNH es un tumor hepático de adultos. Su diagnóstico, terminología y clasificación son complejos. Dentro de los tumores mixtos malignos del hígado debe distinguirse una variante hepatocitaria (si el componente epitelial es de origen hepatocitario y en tal caso, denominarse hepatoblastoma del adulto) y una forma no-hepatocitaria.
Es un tumor muy infrecuente, existiendo sólo cuatro casos en la literatura (1 y 2).De ellos, 3 son varones y 1 mujer, de edades comprendidas entre 33 y 79 años. Suelen cursar con dolor abdominal, hepatomegalia y niveles séricos de CEA y AFP normales. Son tumores uni o multinodulares, de gran peso y tamaño.
El diagnóstico diferencial se plantea con la variante sarcomatoide del colangiocarcinoma y del hepatocarcinoma, el colangio-hepatocarcinoma combinado con metaplasia escamosa, el hepatoblastoma mixto teratoide, el tumor mixto maligno hepatocitario, el hemangioendotelioma epitelioide y las metástasis (por ejemplo, de tumores müllerianos mixtos malignos).
Su pronóstico es muy malo.

1. Y. Kawarada, S. Uehara, M. Noda,R. Yatani and R. Mizumoto. Nonhepatocytic Malignant Mixed Tumor Primary in the Liver.Cancer 1985;55:1790-1798.
2. Kamal G. Ishak, Zachary D. Goodman, J.Thomas Stocker. Miscellaneous Malignant Tumors. Atlas of Tumor Pathology: Tumors of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts. Chapter 11. 271-72. AFIP.