España

Mujer de 75 años que debuta con ictericia obstructiva progresiva, molestias abdominales, nauseas,coluria y acolia.
Se objetiva con métodos diagnósticos de imagen una tumoración en la vía biliar extrahepática, sin adenopatías ni esplenomegalia.
Se la interviene quirúrgicamente y se recibe en nuestro departamento una pieza quirúrgica que incluye vesicula biliar de 7,5 cm en continuidad con cístico y colédoco de 4,5 cm de longitud, este último dilatado a expensas de una tumoración mal delimitada.
Microscópicamente se diagnóstica de Sarcoma Granulocítico.
Después del diagnóstico se realiza una biopsia de médula ósea que se informa de Síndrome mielodisplásico con ALIPS (Precursores mieloides inmaduros en localización anómala) y presencia de un 20-23% de blastosis medular.
Siete meses después aparecen múltiples lesiones tumorales cutaneas en cuello, torax, brazos y espalda, que fué diagnósticado de infiltración por Leucemia aguda mieloide/monocitoide. Un nuevo aspirado de médula ósea mostró un 80% de células blásticas mieloides. Se inició tratamiento paliativo.
En nuestro conocimiento,en las revisiones que hemos realizado sobre sarcomas granulociticos primitivos, o debutando en vía biliar, es este el tercer caso descrito en la literatura.

Un Sarcoma granulocítico (SG) es una masa tumoral de células inmaduras de la serie granulocitico situadas fuera de la médula ósea (1). Es un tumor raro que ocurre en cualquier localización, pero más frecuentemente en hueso, ganglios linfáticos y piel. Sarcoma granulocítico generalmente aparece en el curso de una leucemia mieloide aguda, aunque tambien puede ocurrir con una leucemia mieloide crónica o con un sindrome mieloproliferativo (2-3). SG puede preceder a una leucemia mieloide aguda o incluso aparecer en pacientes sin que posteriormente desarrolle ningun trastorno hematológico (4).

Una paciente de 75 años acude al hospital por malestar general y dolor abdominal de un mes de duración. Ella no ha tenido fiebre, ni refiere pérdida de peso; tampoco tiene antecedentes de cirugía abdoninal, ni colelitiasis. Al examen físico se reconoce una ictericia y los hallazgos analíticos son de ictericia obstructiva y anemia. Una Tomografía Axial Computada demostró una estenosis de los conductos biliares extrahepaticos con engrosamiento de la pared, sin evidencia de masas en hígado y páncreas, ni presencia de adenomegalias.
Se realizó una resección quirúrgica que incluía vesícula biliar en continuidad con conducto cístico y segmento de conducto colédoco de 4,5 cm de longitud que mostraba en gran parte de su trayecto un engrosamiento difuso de la pared con obstrucción de la luz en casi su totalidad..
En los cortes histológicos se observó una infiltración tumoral difusa del conducto colédoco y cístico, afectando a toda la pared (Figura 1-2). Dicha tumoración estaba formada por células malignas de tamaño intermedio con núcleos ligeramente excéntricos con nucleolo central y escaso citoplasma (Figura 3). Se observaban abundantes macrófagos entremezclados con las células tumorales. El estudio inmunohistoquimico demostró positividad de las células tumorales para CD45, CD43 (Figura 4), Mieloperoxidasa (Figura 5), Lisozima, CD68 y CD117. Sin embargo fueron negativas para CD20, CD3, CD34, CD79a, CD30, Granzima B y CD45RO. Con estos hallazgos inmunohistoquímicos el diagnóstico fue de Sarcoma granulocítico que afectaba a conductos colédoco y cistico (transmural) y vesícula biliar. Los ganglios linfáticos (10) regionales eran reactivos.
Se realizó una biopsia de médula ósea que demostró la existencia de un proceso linfoproliferativo con 20% de blastos. Ocho meses más tarde la paciente presentó multiples nódulos cutáneos y el aspirado de médula ósea demostró la existencia de una Leucemia Mielomonocitico con un 80% de blastos.

Un Sarcoma granulocítico es una colección extramedular de mieloblastos. Es un tumor raro que puede ocurrir en cualquier localización, pero con más frecuencia en hueso, ganglios linfáticos y piel. Nosotros presentamos un caso de Sarcoma granulocítico de los conductos biliares extrahepáticos que debuta como ictericia obstructiva en un paciente aleucémico. Revisada la literatura sólamente existe otro caso de Sarcoma granulocítico que debutó como ictericia obstructiva localizado en el conducto biliar principal extrahepático (5). Es muy importante un estudio inmunohistoquímico adecuado para poder diferenciar un Sarcoma granulocítico de otros linfomas nohodgking tales como el tipo linfoblástico, el linfoma Burkitt y el linfoma de células grandes que se han descrito en los conductos biliares (6).

1. Rappaport H. Tumors of the hematopoietic system. Atlas of Tumor Pathology, 1st Series, Fascicule 8. Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology, 1966.
2. Nieman RS, Barcos M, Berard C et al. Granulocytic sarcoma: a clinicopathologic study of 61 biopsed cases. Cancer 1981; 48:1426-1437.
3. Wiernik PH, Serpick AA. Granulocytic sarcoma (chloroma). Blood 1970; 35: 361-369.
4. Meis JM, Butler JJ, Osborne BM, et al. Granulocytic sarcoma in nonleukemic patients. Cancer 1986; 58: 2697-2709.
5. Ascani S, Piccaluga PP, Pileri SA. Granulocytic sarcoma of the main biliary ducts.British J Hematol 2003; 121:534.
6. Das K, Fisher A, Wilson DJ et al. Primary non-Hodgkin of the bile ducts mimicking cholangiocarcinoma. Surgery 2003; 134: 496-500.