España

INTRODUCCIÓN:
La Adenomatosis Hepática (AH) es una entidad rara de patogenia incierta. Se caracteriza por múltiples adenomas (>10) en el parénquima hepático. Se describen 57 casos , 6 de ellos con hiperplasia nodular focal asociada.

MATERIAL Y MÉTODOS:
CASO CLÍNICO:
Mujer de 34 años, con adenoma hepático previo. La TC demuestra múltiples nódulos hipo, hiper e isodensos. Se propone trasplante hepático a la paciente.Se realiza estudio anatomopatológico de la pieza de hepatectomía.

RESULTADOS:
Macroscópicamente, se observan innumerables nódulos de diferente color y aspecto. Destaca un nódulo rojizo, con una cicatriz central. Histológicamente, muestran proliferación neoplásica de trabéculas anárquicas, con doble fila de hepatocitos y lagos pelióticos. Coexisten hepatocitos pequeños, con displasia de bajo grado, células grandes esteatóticas (nódulos amarillos), grumos hialinos, hemosiderina y áreas de necrosis (blanquecinas). El nódulo rojizo descrito, caracteriza una hiperplasia nodular focal.

DISCUSIÓN:
La AH es una enfermedad infrecuente descrita en 1985. Desde entonces, hay 57 casos publicados. Más común en mujeres. Se sugiere transmisión autósomica y exacerbación por estrógenos. Se define por >10 adenomas en hígado, visibles con US, TC y RMN. Se describe diagnóstico diferencial con hiperplasia nodular focal múltiple, angiomas múltiples, hepatocarcinoma y metástasis. El pronóstico varía, por riesgo de hemorragia y transformación maligna. La actitud terapéutica, conservadora o agresiva (trasplante) se establece según nº, tamaño, síntomas y riesgos.

La Adenomatosis Hepática (AH) es una entidad rara de patogenia incierta, descrita por primera vez por Flejou en 1985 con una serie de 13 casos. Se define por la presencia de múltiples adenomas ( más de 10 ) en el seno de un parénquima hepático normal. Hasta el momento, se han descrito 57 casos comprobados histológicamente en la literatura, de los cuales 6 presentan hiperplasia nodular focal asociada.

CASO CLÍNICO
Mujer de 34 años con antecedente de adenoma hepático resecado a los 14 años, que acude a consulta por hipertransaminasemia persistente. La ecografía hepática reveló varios nódulos de diferentes ecogenicidades y tamaños. La TC demostró múltiples nódulos hipo, hiper e isodensos ( Fig.0 ), de variables características, debido a su heterogeneidad vascular. Se propone trasplante hepático a la paciente.

HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Macroscopía:
La pieza de hepatectomía presenta discreto aumento de peso ( 1856 grs. ) y consistencia blanda. Al corte, se observan innumerables nódulos ( Fig. 1 ) de diferente color y aspecto, que oscilan entre 5 y 0.5 cms de diámetro, situados en ambos lóbulos. Algunos nódulos están bien delimitados y son de coloración amarillenta. Otros son pardos y mal definidos. En la zona media del lóbulo hepático derecho, destaca un nódulo rojizo de periferia lobulada, con una cicatriz central
( Fig. 2 ).
Histología:
Los nódulos descritos muestran una proliferación neoplásica de trabéculas anárquicas, con doble fila de hepatocitos ( Fig. 3 ). Frecuentemente existen dilataciones sinusoidales con intensa congestión, que ocasionalmente forman lagos pelióticos ( Fig. 4 ). La mayoría de los nódulos presentan variación del tamaño de los hepatocitos ( Fig. 5 ) que oscila entre células pequeñas con displasia de bajo grado y células grandes esteatóticas (más numerosas en los nódulos amarillentos). También se observan grumos de hialina y depósito de hemosiderina intracitoplásmica ( Fig. 6). Además, existen áreas de necrosis encapsuladas ( Fig. 7 ). El nódulo rojizo presenta una cicatriz fibrosa que se extiende en forma de septos incompletos con vasos de paredes gruesas e irregulares, rodeando nódulos hepatocitarios, datos que corresponden a una hiperplasia nodular focal ( Fig. 8 ).

La Adenomatosis Hepática es una entidad clínica infrecuente, distinta de los adenomas hepáticos aislados. Fue descrita inicialmente en 1985 por Flejou con una serie de 13 casos. Desde entonces, hay un total de 57 casos publicados en la literatura. Es más frecuente en mujeres ( 78.95% ) jóvenes, con edades que varían entre 13 y 66 años. Su patogénesis permanece aún desconocida. Existe el antecedente de toma de estrógenos en el 40% de las mujeres y la afectación de 4 miembros de una misma familia, por lo que se ha sugerido que los estrógenos y la trasmisión autósómica dominante juegan un papel relevante. Se define por la presencia de más de 10 adenomas en el parénquima hepático, visibles con ECO, TC y RMN. Se debe realizar diagnóstico diferencial con hiperplasia nodular focal múltiple, angiomas múltiples, hepatocarcinoma y metástasis. El pronóstico varía, por riesgo de hemorragia y transformación maligna. La actitud terapéutica, conservadora o agresiva ( trasplante ) se establece según el número, tamaño, síntomatología clínica y riesgos.

1. Balci NC, Sirvanci M, Duran C, Akinci A. Hepatic adenomatosis: MRI demonstration with the use of superparamagnetic iron oxide. Clin Imaging 2002 Jan-Feb ; 26 (1): 35-8.
2. Chiche L, Dao T, Salame E, Galais MP, Bouvard N, Schmutz G, Rousselot P, Bioulac-Sage P, Segol P, Gignoux M. Liver adenomatosis: reappraisal, diagnosis, and surgical management: eight new cases and review of the literature: Ann Surg 2000 Jan; 231 (1): 74-81.
3. Flejou JF, Barge J, Menu Y, Degott C, Bismuth H, Potet F, Benhamou JP. Liver adenomatosis. An entity distinct from liver adenoma?. Gastroenterology 1985 Nov; 89 (5): 1132-8.
4. Grazioli L, Federle MP, Ichikawa T, Balzano E, Nalesnik M, Madariaga J. Liver adenomatosis: clinical, histopathologic, and imaging findings in 15 patients. Radiology 2000 Aug; 216 (2): 395-402.
5. Radhi JM, Loewy J. Hepatocellular adenomatosis associated with hereditary haemochromatosis. Postgrad Med J 2000 Feb; 76 (892):100-2.
6. Rumi A, Somaglino C, Ronchi V, Pasqualin G. A new case of hepatic adenomatosis . A critical review of the literature. G Chir 2000 Jan-Feb; 21 (1-2): 37-43.
7. Yunta PJ, Moya A, San-Juan F, Lopez-Andujar R, De Juan M, Orbis F, Mir J. Un nouveau cas d´adénomatose hépatique traite par transplantation hépatique orthotopique. Ann Chir 2001 Sep; 126 (7): 672-4.