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Introducción: Los tumores rabdoides malignos se asientan preferencialmente en riñón, aunque también se han descrito en cerebro, hígado, piel, partes blandas, tracto genitourinario y tracto gastrointestinal. De esta última localización encontramos escasos casos publicados, de los cuáles sólo catorce en estómago. Existe controversia en cuanto a su histiogénesis y denominación, pero actualmente se acepta denominarlos “tumor pobremente diferenciado con características rabdoides”. Los rasgos más relevantes son: pobre diferenciación, peculiar citología, positividad a vimentina y pésimo pronóstico.
Caso clínico: Varón de 72 años sin antecedentes patológicos de interés con clínica de dolor epigástrico y síndrome tóxico. Las biopsias obtenidas mediante fibrogastroscopia mostraron un adenocarcinoma gástrico infiltrante y ulcerado. La pieza de gastrectomía total presentaba una tumoración de 8x7 cm, ulcerada con material fibrinoide en la superficie. Histológicamente estaba constituida por una proliferación celular epitelial atípica pobremente diferenciada, con patrón de crecimiento sólido y difuso. Un 40% de las células eran pleomórficas con núcleos vesiculares con nucleolo prominente, citoplasma abundante y eosinófilo, con abundantes figuras de mitosis. Algunas de las células mostraban inclusiones paranucleares.Del tejido adiposo perigástrico se aislaron 15 ganglios linfáticos, de los cuáles 8 estaban infiltrados por células de diferenciación glandular, sin diferenciación rabdoide, patrón poco habitual en las secciones de la tumoración. Inmunohistoquímicamente los marcadores epiteliales (CEA,EMA y citoqueratinas) eran positivos, y el resto (vimentina, cromogranina, S-100, CD-45 y CD-117) negativos.
Conclusión: La importancia del caso radica en la baja incidencia de este tipo de tumores y, a diferencia del resto de casos publicados, la repetitiva negatividad para vimentina. Queremos resaltar que, a pesar de esta negatividad, el comportamiento y el pronóstico fueron sobreponibles a los de los casos vimentina-positivos. Se propone la terminología de “Adenocarcinoma pobremente diferenciado de patrón sólido con rasgos rabdoides vimentina-negativo” ante la clara diferenciación epitelial y su localización gástrica.

Los tumores rabdoides malignos se asientan preferencialmente en el riñón, fue descrito por primera vez en un niño el 1978 por Beckwith y Palmer(1) y lo catalogaron como una variante "rabdomiosarcomatosa" del tumor de Wilms. Posteriormente se describió fuera de riñón catalogándolos como tumores rabdoides malignos extrarenales (TRME), algunas de las localizaciones donde se han hallado son cerebro(2), hígado(3), corazón(4), piel(5), partes blandas(6), tracto genito-urinario(7), esófago(8), estómago(9), intestino delgado(10), colon(11), etc. Tienen un pronóstico pésimo, no superando el 20% de supervivencia en el primer año post-diagnóstico(12).
El carcinoma gástrico tiene una supervivencia a los 5 años de un 26.4% en Europa, mientras que es de un 80% en Japón, esta diferencia es debida a los múltiples factores pronósticos existentes (13,14). Se presenta con mayor frecuencia en hombres (63.2%) y en el medio rural; su localización es preferentemente en el tercio inferior del estómago (46.3%).(15). Existen varios tipos, de ellos el patrón rabdoide es una excepcionalidad.
Por lo que nos atañe, los casos de carcinoma pobremente diferenciados de patrón rabdoide y localización gástrica son infrecuentes, en la literatura solo hemos encontrado 14 casos (16,17,18), 12 de los cuales están recogidos en un mismo estudio por Utsunomiya T et al. en pacientes japoneses(16). Los rasgos rabdoides característicos se deben a que hay células pleomórficas con núcleos vesiculares y nucleolo prominente, citoplasma abundante y eosinófilo, inclusiones paranucleares, y abundantes figuras de mitosis(19).
Por otro lado, la colonización de las neoplasias por hongos no es un hecho infrecuente, en este caso hallamos presencia de múltiples colonias de Cándida albicans de forma saprófita.
El motivo de presentar este caso es la rareza de los adenocarcinomas gástricos pobremente diferenciados con rasgos rabdoides, y el inesperado resultado de la inmunohistoquímica mostrando negatividad para vimentina que no modifica la pobre evolución del proceso.

Presentamos el caso de un varón de 72 años sin antecedentes patológicos de interés con clínica de dolor epigástrico, síndrome tóxico y alteración del habito intestinal. Se le realizó fibrogastroscopia donde se observó esófago sin alteraciones, hernia hiatal deslizante del estómago y en la cara posterior del cuerpo gástrico se apreciaba una ulceración profunda de 5cm de diámetro de bordes lisos y fondo granular sugestiva de neoformación, de la que se tomaron biopsias; el bulbo y el duodeno hasta segunda porción no mostraban alteraciones.
En el estudio histológico de las biopsias gástricas se vio una tumoración ulcerada en su superficie, formada por nidos de células poco diferenciadas entre las que se encuentran algunas en anillo de sello, llegando al diagnóstico de adenocarcinoma gástrico infiltrante y ulcerado. Visto el resultado de las biopsias y tras descartar ecográficamente la presencia de metástasis en cavidad abdominal, se procedió a la intervención quirúrgica realizándose una gastrectomía total con anastomosis en Y de Roux, sin incidencias en el postoperatorio.
En el estudio macroscópico encontramos una pieza de gastrectomía total de 40 y 32 cm de longitud en sus curvaturas, observándose en su porción inferior y a nivel medio antral una lesión ulcerada de bordes mamelonados que medía 8x7 cm. (fig. 1). En la sección presentaba coloración blanca nacarada y un grosor de 1.7cm, penetrando la totalidad de las capas de la pared del estómago, abombando la serosa y pareciendo llegar al tejido graso adyacente (fig. 2). Se aislaron 15 adenopatías del tejido acompañante, la mayor de 1.5cm de diámetro, gran parte de ellas de color blanquecino y aspecto tumoral.
El estudio microscópico mostró una neoformación de estirpe epitelial de patrón sólido y difuso, pobremente diferenciado constituido por células atípicas y pleomórficas que se disponían irregularmente aunque de forma focal había nidos o acúmulos. Estas células tienen tamaños y formas diferentes observándose algunas células gigantes y de núcleo hipercromático y muy irregular, y otras, la mayor parte, con núcleos claros inclusive vesiculosos que se hallaban bastante desplazados del centro, muchos de estos desplazamientos eran debidos a la presencia de cuerpos de inclusión o material hialino eosinófilo en el citoplasma, en muchas células el citoplasma tenía un patrón reticulado dándoles aspecto de células rabdoides (fig. 3, fig. 4). También hallamos focos de necrosis tumoral, con linfocitos y eosinófilos, en la superficie de los cuales encontramos múltiples colonias de hongos hialinos correspondientes a Cándida albicans (fig. 5). La tumoración infiltraba todo el grosor de la pared gástrica llegando a serosa a la que infiltra de manera poco brusca. Los bordes quirúrgicos se hallaban alejados y respetados. De las 15 adenopatías aisladas, 8 de ellas muestran implantes tumorales en grado variable, en casi todas reemplazando la gran parte del tejido linfoide, sus cápsulas estaban rotas. Cabe destacar que en las adenopatías existía un claro patrón glanduliforme hecho que cuesta de observar en la masa tumoral. Se observaba, también, permeación linfática en varios puntos.
El estudio inmunohistoquímico las células de hábito rabdoide mostraron positividad para citoqueratinas, EMA y CEA; resultando negativos para vimentina (por varias veces), cromogranina, proteína S-100, CD-45 y C-kit(CD-117). (fig. 6, fig. 7)
El paciente fue éxitus a los 5 meses del diagnóstico, no pudiéndose realizar necropsia.

Vistos los resultados se llegó al diagnóstico de adenocarcinoma pobremente diferenciado de patrón sólido con rasgos rabdoides, vimentina-negativo con metástasis en 8 de las 15 adenopatías aisladas con rotura capsular y permeación linfática.
Los tumores malignos rabdoides extrarenales son una entidad propia independiente de los originados en el riñón, hay muchas similitudes entre ambos pero la edad de presentación, distribución por sexos, la respuesta al tratamiento y la supervivencia es distinta(20,21)
Los tumores malignos rabdoides extrarenales se consideran un grupo heterogéneo de tumores con una expresión fenotípica común, que se podría etiquetar como tumores malignos poco diferenciados con características rabdoides, en los que se puede reconocer o no el órgano de origen del tejido neoplásico. (19,20,22,23) . Wick (24), a los tumores que se puede encontrar parentesco epitelial o mesenquimal (distinto a los rasgos rabdoides), los llama Tumores rabdoides extrarenales compuestos.
Actualmente es conocida la diferenciación sarcomatosa de células neoplásicas dando lugar a distintos patrones entre los que encontramos el patrón rabdoide, otros serían patrón fusocelular, patrón sarcoma-like, etc. Por otro lado, también debemos tener presente, en el diagnóstico diferencial, la existencia de adenocarcinomas con metaplasia sarcomatosa, carcinosarcomas, metástasis de sarcoma sobre carcinoma, sarcoma epitelioide, etc. El diagnóstico lo orientaremos según la histología tumoral y los resultados de las técnicas inmunohistoquímicas.(25)
En el caso presentado, la histología es similar a la descrita en otros casos de carcinomas gástricos con rasgos rabdoides. Ueyama T et al (19) los describen como una proliferación difusa de células tumorales atípicas poco o nada cohesivas, la morfología iba de redondeadas a poligonales con citoplasma eosinófilo o claro, núcleo excéntrico y vesiculado con nucleolo prominente. Algunas de éstas muestran citoplasma muy eosinofílico que contiene inclusiones grandes, esféricas y hialinas de ubicación perinuclear.
Se debe distinguir el patrón rabdoide, ya descrito, del patrón rabdomioide en el que se muestran evidencias de diferenciación a músculo esquelético (25)
Existe controversia en cuanto a su histogénesis y denominación, pero actualmente se acepta denominarlos "tumor pobremente diferenciado con características rabdoides"; sus rasgos más relevantes son: una pobre diferenciación, una citología peculiar, un pésimo pronóstico y la positividad a vimentina en el estudio inmunohistoquímico. (20).En nuestro caso al obtener un resultado negativo para vimentina y ante la evidente diferenciación epitelial (sobretodo a nivel de ganglios linfáticos metastatizados) y su localización gástrica, proponemos la nomenclatura de "Adenocarcinoma pobremente diferenciado de patrón sólido con rasgos rabdoides vimentina-negativos".
Los hallazgos inmunohistoquímicos descritos en la literatura presentan positividad para citoqueratinas, CEA y vimentina; y en algunos estudios positividad para marcadores musculares (desmina, actina, etc.) (19). En el presente caso hay positividad para citoqueratinas, EMA y CEA, y negatividad para vimentina, cromogranina, proteína S-100, CD-45 y CD-117.
La mayoría de los casos de carcinomas con rasgos rabdoides muestran co-expresión para citoqueratinas y vimentina en los estudios inmunohistoquímicos, pero algunas células pueden mostrar negatividad a vimentina o a citoqueratinas (25,26), aunque en nuestro caso fueron la totalidad de las células negativas a vimentina por varias veces.
La co-expresion de vimentina y citoqueratina en la literatura se describe por dos motivos: uno es por la coexistencia de dos tumores uno epitelial y otro mesenquimal (carcinosarcoma); y el otro, por pobre diferenciación de una neoplasia con un patrón de crecimiento uniforme (tumores epiteliales malignos, sarcomas epiteliales o angiosarcomas) (19,27).
La supervivencia de nuestro paciente (7 meses a partir del diagnóstico) es comparable a los casos con positividad a vimentina, aunque en algunos estudios se da mejor pronóstico y mejor respuesta al tratamiento por parte de los carcinomas vimentina-negativos. Este hecho nos hace pensar que el pésimo pronóstico viene dado por los rasgos rabdoides y no por la positividad de estos a la vimentina, otra cosa seria en los carcinomas que expresan vimentina sin rasgos rabdoides, que en ese caso tendrían peor pronóstico que los carcinomas que no la expresan (18,26), ya que se sugiere en algún estudio que la positividad a vimentina se da cuando las neoplasias son indiferenciadas o muy desdiferenciadas (19).
En algunos carcinomas localizados en mama (28) y riñón (27) se ha relacionado la expresión de vimentina con un alto grado tumoral.
Por último, reseñar que la invasión fúngica de la neoplasia es una colonización aprovechando la ulceración y necrosis y el estado inmunológico del paciente. En nuestro trabajo asistencial hemos observado que en bastantes ocasiones se producen estos tipos de sobreinfecciones por hongos en las tumoraciones ulceradas. Hay estudios que apuntan hasta en un tercio de pacientes que al ser diagnosticados presentan sobreinfección severa o muy severa por hongos y normalmente indican un peor pronóstico (29,30) y son neoplasias que responden mal al tratamiento protocolizado que es la resección quirúrgica seguida de quimioterapia con cis-platino y ifosfamida (31,32).

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