Sudáfrica

Se presentan los hallazgos morfológicos macro y microscópicos de una paciente a la cual se le realizó una laparotomía de urgencia por un cuadro de obstrucción intestinal. El examen físico así como el ultrasonido abdominal preoperatorio reveló la presencia de una tumoración sólida. En el acto quirúrgico se encontró una neoplasia polilobulada del intestino delgado, parcialmente adherida al intestino grueso y la vejiga urinaria. La neoplasia fue resecada con un segmento de intestino delgado y fue enviada a nuestro departamento con fines diagnósticos. La misma resultó un tumor estromal gastrointestinal, el cual se considera derivado de una célula mesenquimatosa multipotencial. Este trabajo presenta las ilustraciones pertinentes, incluyendo hallazgos inmunohistoquímicos, asi como un corto comentario sobre el tema.

La mayor parte de las neoplasias del tubo digestivo son invariablemente epiteliales (1). Existe la tradición de dividir las mesenquimatosas de esta localización, en neoplasias originadas en músculo liso o en las que se originan en vainas nerviosas, a pesar del creciente punto de vista entre los patólogos; de que esta separación es artificial (2). Muchos autores han enfatizado las dificultades que existen para separar estos diferentes tipos de tumores macrocópica y microscópicamente, así como mediante inmunohistoquímica y ultraestructuralemente. En el momento actual existe la tendencia de considerar la mayoría de los tumores estromales de esta localización, como un grupo singular, aunque con varios patrones (2). Esto se basa en un reciente estudio de patología molecular, en la cual se encontró que una proporción muy elevada de neoplasias estromales del tractus gastrointestinal (GIT) mostraban positividad para CD34 y CD117; y 5 ó 6 tumores estudiados un poco más, demostraron una ganancia clonal de las funciones de mutación del gen para el CD117 (c-kit). El hecho de que el CD34 y el CD117 sean expresados por las células intersticiales de Cajal (los llamados “apaciguadores” de la motilidad gastrointestinal), propone un tronco común en la histogénesis de todas estas neoplasias (2). Tumores de índole similar, han sido reportados en esófago y útero (3). Este trabajo presenta un caso típico de neoplasia estromal (ya sea músculo liso, schwanoma, tumor nervioso autónomo, tumor estromal NOS), diagnosticado en el Hospital General de Umtata (actualmente, Complejo Académico Universitario “Nelson Mandela”).

PRESENTACION DE CASO:
Paciente del sexo femenino de 42 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, que consulta por distensión y dolor abdominal. Al examen físico se detectó una tumoración pélvica, ligeramente dolorosa.
Exámenes de laboratorio: Hb: 9.2 g/dL; Hto 39%, Eritrocitos: 4,2 x 10 12 /L;
Leucocitos: 15.1 /109 /L Diferencial: Neutrófilos 82%, Linfocitos 18%
El ultrasonido de urgencia demostró la presencia de una masa ecogénica haciendo cuerpo con el útero y la vejiga urinaria. La paciente fue intervenida quirúrgicamente de urgencia, con diagnóstico preoperatorio de neoplasia de útero. Se realizó una laparotomía exploratoria, en la cual se encontró una masa tumoral originada en el ileum, ocupando la pelvis, la cual estaba adherida parcialmente al útero, anejos uterinos y vejiga,, pero que pudo ser decolada y resecada fácilmente junto al segmento de ileum al que se originaba.

DESCRIPCION MACROSCOPICA:
Se recibieron 24 cm de intestino delgado con su meso (1267B03). A 13 cm de uno de los bordes de sección (los cuales no vinieron marcados como Proximal y/o Distal) se encontró una masa polipoide sésil, blanquecina y polilobulada, de 14 x 12 x 12 cm, sustituyendo prácticamente todo el mesenterio Fig_1. La superficie de corte mostró igual coloración, así como áreas centrales reblandecidas de necrosis, con aspecto en “carne de pescado”. La masa formaba cuerpo con el segmento de intestino delgado recibido.

DESCRIPCION MICROSCOPICA:
Las secciones histológicas mostraron la presencia de una neoplasia maligna compuesta por células fusiformes agrupadas en fascículos, masas y grandes agregados. La misma se originaba, aparentemente, de la submucosa o muscular, pues ambas habían sido reemplazadas por ella. Sólo una pequeña parte comprimida de la mucosa normal fue identificable Fig_2. Las células mostraban citoplasma ligeramente eosinófilo Fig_3, Fig_4. Se encontró además una marcada atipia, pleomorfismo celular, células tumorales gigantes multinucleadas Fig_5, Fig_6 y Fig_7 así como abundantes figuras mitóticas atípicas. Mediante inmunohistoquímica, las células demostraron solamente positividad marcada a la desmina, siendo negativas para el resto de las utilizadas (marcadores epiteliales –citoqueratina y antígeno de membrana epitelial-, vimentina, actina y actina específica para músculo así como S-100). Lamentablemente no tuvimos marcadores CD disponibles para su sub-clasificación.
El caso fue diagnósticado como una neoplasia maligna estromal gastrointestinal.

Los tumores estromales pueden afectar cualquier parte del tractus gastrointestinal (1). La mayoría de ellos acontece en adultos mayores de 30 años, aunque se han reportado algunos casos aislados en niños. Ambos sexos pueden ser igualmente afectados. La única condición premaligna reconocida es la enfermedad de Von Recklinghousen (2) (la cual es por demás, relativamente frecuente en esta parte de Africa) y la triada poco común de Carney, un síndrome que ocurre usualmente en mujeres jóvenes con un tipo específico de tumor estromal (el leiomiosarcoma epiteliode), asociado a paragangliomas extrasuprarrenales y condromas pulmonares (3). Los tumores estromales pequeños del tractus gastrointestinal suelen ser lesiones benignas asintomáticas que se encuentran durante laparotomías por otras causas. Los de mayor tamaño, sin embargo, suelen ser malignos y debutan con cuadros de hemorragia o de dolor abdominal, como ocurrió con nuestra paciente. Las metástasis suelen ser por extensión directa al hígado, retroperitoneo o páncreas y por via hematógena a los pulmones (3).
Morfológicamente, estas neoplasias pueden ser desde microscópicas hasta gigantes. Los que protruyen hacia la luz se asocian con ulceración y sangramiento, en tanto que los que crecen hacia la serosa se presentan como lesiones exofíticas subserosas. A veces, pueden ser múltiples (4). El tamaño de estas neoplasias varía desde 2 a 20 cm (3). La superficie de corte oscila de gris a rosado, con una consistencia gomosa o elástica. Los malignos tienden a mostrar un color blanquecino. También pueden encontrarse areas reblandecidas de hemorragia y degeneración quística (3), a pesar de estar ausentes en nuestro caso, como mostramos en la Fig_1. Lamentamos no haber podido mostrar imagen de la superficie de corte de la misma, en la cual solamente encontramos focos aislados de degeneración mixomatosa.
Domínguez y cols. presentaron una serie de 15 casos con estudios inmunohistoquímicos en este segundo congreso virtual (4). Asimismo, las características citológicas se presentaron en el seminario virtual del IV Congreso con un buen número de referencias bibliográficas (5).
Nosotros no encontramos ninguna respuesta distintiva con los estudios de inmunoperoxidasa realizados. Esto pudiera ser atribuido a artefactos del tejido durante su procesamiento, a vencimiento de los reactivos con los que trabajamos, y a numerosas variables más incluyendo otros problemas técnicos, el mayor de ellos es carecer de CD34 para su tipificación (5).

1. Jass, J.R.: Tumours of the small and large intestines (including the anal region) in "Diagnostic Histopatholoy of tumors", vol 1, ed. By C. D. M. Fletcher, Ed Churchill Livingstone, 2000.

2. Dr. Sampurna Roy MD, Soft Tissue tumour- India, Esophageal pathology. http://www.geocities.com/sampyroy2002/GIST.html

3. Miettinem M. et al: Gastrointestinal stromal tumours: Recent advances on the understanding of their biology. Hum. Path. 30:1213-1220, 1999.

4. Domínguez C. y Cols.: Póster electrónico Nº 007 IICVHAPp.gif (9537 bytes). Indice TUMORES ESTROMALES GASTROINTESTINALES. http://www.conganat.org/iicongreso/posters/007/

5. Talleres de Actualización en Patología: Seminarios de Casos 052 CITOPATOLOGÍA DE LOS TUMORES ESTROMALES GASTROINTESTINALES: DESCRIPCIÓN DE UN CASO. http://www.conganat.uninet.edu/IVCVHAP/talleres/seminario.htm

El 25/3/2004 20:49, Victor Leonel Argueta, Guatemala dijo:

El 26/3/2004 12:01, Mirta Garcia Jardón dijo: