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Introduccion:
La variante esclerosante difusa del Carcinoma Papilar del Tiroides es rara y ocurre mayormente en personas jóvenes, clínicamente con un cuadro similar a la Tiroiditis de Hashimoto. Es importante su reconocimiento dado que los pacientes presentan ganglios linfáticos metastásicos al momento de su diagnóstico. Reportamos un caso en un muchacho de 11 anos de edad.
Reporte del caso:
Aumento de volumen anterior del cuello en un paciente masculino de 11 años de edad. La BAAF del nódulo en el lóbulo izquierdo del tiroides mostró pocas células con surcos nucleares, inclusiones citoplásmicas intranucleares y cuerpos de psammoma, haciéndose el diagnóstico de Carcinoma papilar del tiroides. Se realiza biopsia por congelación durante el acto operatorio y se confirma el diagnóstico de la BAAF variante esclerosante difusa con metástasis en 19 ganglios linfáticos cervicales.
Se discute el caso y se presentan los estudios realizados con inmunohistoquímica.

La variante esclerosante difusa del carcinoma papilar del tiroides es rara y ocurre mayormente en personas jovenes (1), clínicamente con un cuadro similar a la Tiroiditis de Hashimoto (2,3). Es importante su reconocimiento dado que los pacientes invariablemente presentan ganglios linfáticos metastáticos al momento de su diagnostico (3). Reportamos un caso en un muchacho de 11 años de edad

Paciente masculino de 11 anos de edad con aumento de volumen de la region anterior del cuello, principalmente sobre el lóbulo izquierdo del tiroides, midiendo aproximadamente 2x3 cm, firme en consistencia y que se movia con la deglución. Exámenes de laboratorio mostraron conteo sanguíneo normal. T4 Libre de 9 pmol/L. TSH 18,95 mlU/L (0,30-5,60). La escintigrafia peritiroidea con Tc-99 mostró nódulos fríos en el lóbulo izquierdo del Tiroides.
La Biopsia por aspiración con aguja Fina (BAAF) del lóbulo izquierdo del tiroides mostró pocas células con surcos nucleares, inclusiones citoplasmáticas intranucleares, cuerpos de psammomas, grupos de células escamoides, pocas células epiteliales foliculares y escaso coloide, realizándole el diagnostico de carcinoma papilar del tiroides (figura 1)
Durante el acto operatorio se realizo biopsia por congelación a un especimen que media 3,5x3x1,5 cm y peso 8 gr, rojizo y discretamente nodular con una superficie de corte homogénea y rosada. Microscópicamente resaltaban los numerosos cuerpos de psammoma calcificados y grupos de células epiteliales malignas en espacios aparentemente vasculares. Se diagnostico carcinoma papilar del tiroides (figura 2)
Se realizo tiroidectomia total con disección funcional bilateral del cuello. El lóbulo derecho peso 6 gr , midiendo 3x2x1,5 cm. Superficie nodular y superficie de corte de color pardo uniforme y discretas formaciones nodulares. Microscópicamente la lesión fue similar a la del lóbulo izquierdo: grupos de células tumorales con diferenciación escamosa o escamoide con escasas inclusiones citoplasmáticas nucleares. Estos grupos celulares permeando espacios como linfáticos y rodeados por una esclerosis difusa (figura 3). Los cuerpos de psammoma calcificados eran abundantes, así como la infiltracion intersticial linfoide con algunos centros germinales (figura 4 y 5), concluyéndose como Carcinoma Papilar esclerosante difuso (CPED) del tiroides.
Los tejidos blandos extracapsulares estaban infiltrados por el tumor. Uno de nueve ganglios linfáticos del lado derecho y 18 de 26 del izquierdo mostraron metástasis.
Las células tumorales fueron positivas para Tiroglobulina (figura 6) y negativas para Calcitonina. Las células escamoides fueron positivas con citoqueratina AE1/AE3 (cocktail). Se encontró una población mixta de linfocitos B y T en el infiltrado intersticial. Los espacios vasculares se demostraron con marcador endothelial CD34.
Dos anos mas tarde el paciente presento una nueva adenopatía metastasica cervical izquierda.

El CPED del tiroides fue descrito por Vickery et al en 1985 (4) y posteriormente otros casos han sido reportados (1-3).constituyendo del 1,6 al 3,4% de los carcinomas papilares del tiroides (3). Nuestro caso es el primero diagnosticado sobre un total de 108 carcinomas papilares del tiroides examinados durante los últimos 15 años en Hamad Medical Corporation.
Es importante su diagnostico y tratamiento quirúrgico radical pues la mayoría de los pacientes tienen metástasis ganglionares en el momento del diagnostico. Clínicamente se confunde con Tiroiditis con elevación de anticuerpos tiroideos en algunos casos, siendo por tanto tratado inadecuadamente. Sin embargo puede sospecharse el diagnostico de esta variedad de carcinoma papilar del tiroides en un caso de paciente joven con ultrasonografia o Rx del cuello que muestre abundantes cuerpos de psammoma (2). Puede diagnosticarse por BAAF si se tiene en consideración la correlación clinico-patologicos de paciente joven con tumefacción firme del tiroides mostrando numerosos cuerpos de psammomas, linfocitos, metaplasia escamosa y patrón citopatologico de carcinoma papilar (5).
Solo un pequeño numero de casos de carcinoma papilar clásico muestra cuerpos de psammoma en la BAAF. Raramente la tiroiditis linfocitica presenta cuerpos de psammoma en la BAAF (6). Solo el 50% de los carcinomas papilares clásicos del tiroides muestran cuerpos de psammomas en la biopsia (5) Los hallazgos inmunohistoquimicos de nuestro caso coinciden con lo reportado en la literatura (7).
La amplia permeacion linfatica que caracteriza al CPED del tiroides esta directamente relacionada con la alta incidencia de diseminacion ganglionar y la persistencia de la enfermedad después del tratamiento como sucedió en nuestro caso. A diferencia de la tiroiditis de Hashimoto, las células de Hurthle estan ausentes en el CPED del tiroides (1,3).
El pronostico es variable según diferentes reportes (1-3). Probablemente la juventud de los pacientes contribuye a un pronostico favorable en algunos casos, a pesar de las metástasis ganglionares.
Existe aun rechazo para diagnosticar estos casos como carcinoma papilar en citología o en biopsias por congelación dada la similitud clínica con tiroiditis, la juventud de los pacientes y la imposibilidad de encontrar inclusiones citoplasmáticas nucleares en las células tumorales en muchas ocasiones.
La combinacion de numerosos cuerpos de psammomas, esclerosis difusa, celulas tumorales en espacios parecidos a linfáticos, metaplasia escamosa e intensa infiltración linfocitica en un paciente joven con aumento de volumen difuso del tiroides señala el diagnostico de CPED del tiroides como “una lesión que una vez vista no se olvida”

1-Chan JKC, Tsui MS, Tse CH. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: A histological and immunohistochemical study of three cases. Histopathology 1987; 11:192-201.
2-Fujimoto Y, Obara T, Ito Y, Kodama T, Aiba M, Yamaguchi K. Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid: Clinical importance, surgical treatment and follow-up study. Cancer 1990;66:2306-2312.
3-Carcangiu ML, Bianchi S. Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma: Clinicopathological study of 15 cases. Amer.J.Surg.Path. 1989;13:1041-1049.
4-Vickery AL, Carcangiu ML, Johannessen JV, Sobrinho-Simoes M. Papillary carcinoma. Semin.Diag.Pathol. 1985;2:90-100.
5-Kumarasinghe MP. Cytomorphological features of diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. Acta Cytologica. 1998;42:983-986.
6-Dugan JM, Atkinson BF, Avitabile A, Schimmel M, LiVolsi VA. Psammoma bodies in fine needle aspirate of the thyroid in lymphocytic thyroiditis. Acta Cytol. 1987;31:330-334.
7-Morales MG, Alvara T, Munoz M et al. Diffuse sclerosing papillary carcinoma of the thyroid gland: immunohistochemical analysis of the local host immune response. Histopathology 1991;18:427-433.

El 12/3/2004 18:41, Dra Rebeca Gil dijo: