Cuba

Se presenta un caso poco frecuente de un tumor del ovario derecho en una niña de 9 años de edad que había sido estudiada en el Instituto Nacional de Endocrinología de Ciudad Habana por pubertad precoz con desarrollo prematuro de vello pubiano y ambas mamas, cifras tensionales elevadas (180-130) en forma de crisis hipertensivas encontrándose el examen físico y ultrasonografico un masa tumoral en el ovario de 11x 9 cm que se extirpa quirúrgicamente y se envía a anatomía patológica. El estudio histopatológico demostró un tumor compuesto por células oncocíticas y células claras idénticas a las observadas en los tumores de las suprarrenales. Se encontraron además algunas mitosis y células pleomorficas lo que incluyo la denominación de atípicas. No se encontraron cristaloides de Reinke. La paciente se encuentra bien después de 6 años de seguimiento con regresión de toda la sintomatología. Dado la similitud embriológica entre la suprarrenales y los ovarios esta denominación parece bien aceptada.

Cerca de las Dos terceras partes de los tumores del ovario ocurren en mujeres en edades reproductivas, y el 80 y 90 % de ellas, en mujeres entre la edad de 20 a 65 años. Menos de un 5% de estos tumores ocurren en niños y algunos están relacionados con tumores derivados de la gónada, de células germinales, teratomas y con tumores del estroma de los cordones sexuales (1-5). Los tumores de células esteroideas son poco frecuentes representando cerca del 0.1% de todas las neoplasias del ovario y su observación en la patología quirúrgica es bastante infrecuente(1-5). En ese sentido nosotros presentamos un caso bastante infrecuente de un tumor de células esteroideas no clasificable que procede del material de patología quirúrgica del Hospital Pediátrico del Cerro.

Material y método:
El caso procede del examen de un espécimen quirúrgico de una tumerectomía ovárica en una niña de 9 años que fue intervenida quirúrgicamente en 1998 en el Hospital Pediátrico del Cerro.

Presentación del caso y resultados:
Se trata de una enferma de 9 años de edad que arrastraba historia de trastornos endocrinos tipo polimenorrea, hipertensión, hipertrofia mamaria e hirsutismo, para la cual estaba siendo estudiada en el Instituto de Endocrinología. Comienza a presentar crisis hipertensivas de 180/130, y se ingresa en nuestra institución donde se encuentra a la palpación un tumor de ovario de aproximadamente 9x7 cm que se confirma por ultrasonido. Se interviene quirúrgicamente y se extirpa un tumor del ovario derecho que mide 11x9x3 cm, redondeado, que presentaba una fina cápsula bien delimitado de la trompa de Falopio que mide 9 cms. La superficie de corte mostró un tumor de color amarillo naranja, no había necrosis ni hemorragia macroscópicamente.
El estudio histológico mostró una población tumoral compuesta por células claras y células oncocíticas, algunas formando agrupaciones con tendencia nodular. Las células claras mostraban un núcleo bastante uniforme y un citoplasma amplio bien definido. Las células oncocíticas y granulares mostraban ligera atipia y escasas mitosis. Se observó abundante pigmento de lipocromo dentro de las células claras, habían pequeños focos de necrosis por coagulación. El aspecto histológico en general fue similar a los tumores de la glándula suprarrenal. Además se encontró una imagen nodular que remedaba los nodulos adrenales aberrantes.

Discusión:
El término suprarrenaloma, tumor corticosuprarrenal del ovario y tumor de células esteroideas ha sido aplicado en el pasado indistintamente(1-5) para distinguir una neoplasia con características endocrinas, hormonales y citológicas que remedan a su similar en la glándula suprarrenal. Este hecho es mas manifiesto si se tiene en cuenta que embriológicamente la corteza suprarrenal y los ovarios tienen la misma descendencia; de hecho, se han encontrado con alguna frecuencia restos de suprarrenales en ovarios procedentes de especímenes quirúrgicos.
El tumor de células esteroideas comprenden dos grupos: Uno agrupa al tumor de células de Leydig y al estroma luteal y el otro al llamado tumor de células esteroideas no especificado que representan este último el 40 % dentro de este grupo(1-5) y que se presenta a cualquier edad, teniendo un promedio de 43 años. Se asocia con cambios androgénicos, progestagénicos. Se asocian al Síndrome de Cushing y raros casos se han asociado a hipercalcemias, eritrocitosis, ascitis, producción exagerada de aldosterona.
Macroscópicamente el tumor es sólido, bien circunscrito, ocasionalmente lobulado, con un diámetro promedio de 8,4 cms; el color en la superficie de corte es variable, dependiendo de la cantidad de grasa y pigmento de lipocromo presente. La necrosis, hemorragia y degeneración quística ocasionalmente están presentes. Las células pueden disponerse difusamente o en pequeños agregados y nidos irregulares de columnas o cordones finos. El estroma es poco prominente y puede ser mixoide, edematoso y en el se pueden encontrar depósitos de calcio, cuerpos de Psamoma. La necrosis y la hemorragia pueden ser prominentes en tumores muy atípicos citológicamente. El citoplasma es claro u oncocítico en dependencia de la cantidad de grasa, aunque también se encuentra pigmento de lipocromo en un 40 %. ocasionalmente hay células con apariencia en anillo de sello por la presencia de grandes vacuolas grasas en el citoplasma. El índice mitótico Dos mitosis por diez campos de gran aumento, diámetro de 7 cms o mayor, la necrosis, la hemorragia y la atipia nuclear grado II-III son los hallazgos patológicos que mejor se correlacionan con el comportamiento maligno, aunque hay excepciones (1-5). El 20 % de los casos en las casuísticas estudiadas presentan diseminación extraovárica en el momento de la operación. El 43 % se comportó clínicamente como maligno a los tres años o mas de seguimiento. La terapéutica es la tumerectomía ya que la poliquimioterapia no es efectiva. La inmunohistoquímica incluye positividad para alfa 1 inhibina y vimentina 75%, CAM 5,2 46%( globoide y paranuclear) AE1 AE3 , CK1 37%, ANTÍGENO DE MEMBRANA EPITELIAL 8% y S 100 proteína 7%. Para el resto no hay positividad. La microscopía electrónica muestra hallazgos característicos de células productoras de hormonas. En el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta los siguientes tumores:
Estroma Luteal, tumores de células de Leydig, carcinoma de células claras primarios y metastásicos, tumor hepatoide del saco vitelino, carcinoma endometrioide oxifílico, carcinomas hepatoides primarios y metastásicos, tumor amelanótico y melanoma metastásico, adenoma tipo pituitario en la pared de un quiste dermoide, luteomas del embarazo y carcinoma adrenocortical metastásico.
En nuestro caso la imagen histológica remedaba una neoplasia cortical de la glándula suprarrenal del tipo de los adenomas ya que presentaba Dos tipos de células claras y oncocíticas con escasas mitosis, necrosis y muy ligero pleomorfismo.

Conclusiones:
Nosotros hemos presentado un tumor del ovario en una niña de 9 años que presentaba manifestaciones endocrinas del tipo de polimenorrea, hipertrofia mamaria, hirsutismo, hipertensión arterial en forma de crisis hipertensivas. Se encontró y extirpó un tumor de ovario de 11x9x3 cms que histológicamente estaba compuesto por células claras y oncocíticas con escaso índice mitótico y necrótico que incluyó la denominación de atípicos. Este tumor fue diagnosticado como suprarrenaloma, tumor cortico adrenal del ovario o tumor de células esteroideas para denotar las dos condiciones que no lo separan de los adenomas de las glándulas suprarrenales: 1) El aspecto macroscópico y microscópico, 2)Las manifestaciones endocrinas y hormonales. Nuestra enferma, seguida muy periódicamente se encuentra bien después de 5 años de evolución con regresión de toda la sintomatología endocrina. Por la infrecuencia de este tipo de neoplasia ponemos nuestros resultados en conocimiento y a consideración de los demás patólogos.

Bibliografía:
1)Atlas of tumor pathology third series Fascicule 23 Tumors of ovary,Maldeveped Gonads,Fallopian tube,and broad ligament by Robert E Scully,MD Robert H Young,MD FRCPATH. And Philip, B clement, MD:Steroid cell Tumors. 227_238
2)Adeyemi SD, Grange AD. GIWA_Osagic FD. et al. Adrenal Rest Tumor of the ovary associated with isosexual precosius pseudopuberty and cushingoid features . Eur J Pediatr.1986:145,236_8.
3)Hayes MC, Scully RE. Ovarian Steroid cell tumor(not otherwise specified):a clinicopathological analysis of 63 cases: Am J Surg Pathol 1987:11:835_45.
4)Taylor HB, Norris HJ:Lipid cell tumors of ovary :Cancer 1967:20:1953_62.
5)Donovan JT:Otis CN:Powell JL ,Cathear HK.Cushing s syndrome secondary to malignant lipid cell tumors of the ovary.Gynecol oncol 1993 58:249_53.