VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Carcinoma de células de Hürthle, Tiroiditis de Hashimoto y timo heterotópico en una niña.

Dr. Alain Serra Ortega* , Dra. Alma Torres Gómez de Cádiz , Dra. Magalys Segreo Martínez , Dra. Mercedes Cárdenas Bruno , Dr. Juan José Ríos Rodríguez , Dra. Hilaria Triana Galvéz , Dr. Evenildo Martínez Ortega y Dr. Ivan Cruz-Alvarez Cantos

Departamento de Anatomía Patológica* y Servicio de Cirugía Pediátrica** Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez"

Cuba
 Resumen
Objetivos: Describimos las características clínicas y morfológicas de un caso en edad pediátrica que mostró además de la asociación de Carcinoma de células de Hürthle y Tiroiditis de Hashimoto, la presencia de tejido tímico ectópico.

Material y Método: Paciente femenina de 10 años de edad, que acude a consulta por aumento de volumen en región anterior del cuello y se le diagnostica por ecografía un tumor en lóbulo derecho del tiroides. Se realiza una Punción aspirativa por aguja fina (PAAF) y posteriormente se interviene quirúrgicamente.

Resultados: El diagnóstico por PAAF fue de tumor de células de Hürthle. El examen macroscópico de la pieza quirúrgica mostró un nódulo encapsulado de 4,5x3 cms. El hallazgo microscópico de invasión vascular por células de Hürthle determinó el diagnóstico de malignidad, asociado a esto, Tiroiditis de Hashimoto y la presencia de tejido tímico ectópico.

Conclusiones: La asociación de Carcinoma de células de Hürthle y Tiroiditis de Hashimoto se presenta raramente en edad pediátrica, considerándolo un caso único al asociarse además con tejido tímico ectópico. El diagnóstico histológico del carcinoma de células de Hürthle se basa en demostrar la invasión vascular de la cápsula por lo que la utilidad de la PAAF es limitada para precisar malignidad.

 Introducción

El carcinoma de células de Hürthle es una entidad rara dentro de la patología tumoral tiroidea mucho más si aparece en edad pediátrica; es más frecuente en el sexo femenino con una proporción en menores de 15 años de 1,5/1 (1). Se presenta generalmente como un nódulo palpable (2) y su diagnóstico se basa en mostrar la invasión vascular de la cápsula tumoral (3).
Por otra parte, la tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza microscópicamente por infiltración del parénquima tiroideo por células inflamatorias mononucleares, fundamentalmente linfocitos y por la formación de centros germinales. A sido propuesta por algunos investigadores como factor predisponente del cáncer tiroideo (4).
En nuestro trabajo presentamos un paciente que muestra la asociación de carcinoma de células de Hürthle, tiroiditis de Hashimoto y la presencia de tejido tímico heterotópico.
 Material y Métodos

Paciente femenina de 10 años de edad con antecedentes de salud, que acude a consulta porque desde hace 1 mes, comenzó a notarse aumento de volumen en región anterior del cuello, sin ninguna otra sintomatología, por lo que se decidió su ingreso.
Examen Físico del cuello: Se visualiza y se palpa masa “T” de aspecto nodular que ocupa lóbulo derecho del tiroides, el lóbulo izquierdo es normal. No se palpan adenopatías cervicales.
Estudio de la función hormonal tiroidea: normal.
U/S de cuello: Aumento de volumen del lóbulo derecho del tiroides de aspecto complejo, predominantemente ecogénico que mide 3,4 x 2,2 cms, con nódulo ecogénico que mide 1,3 x 1,2 cms. Lóbulo Izquierdo: sin alteraciones.
 Resultados

PAAF: Citología sospechosa de malignidad. Se observan células de citoplasma acidófilo con núcleo redondeado excéntrico, nucleolo prominente, muchas de las cuales recuerdan células de Hürthle. Se sugiere excéresis tumoral.
Operación inicial: Hemitiroidectomía derecha.
Estudio macroscópico de la pieza quirúrgica: Lóbulo tiroideo derecho e istmo: Peso 38 gramos, Dimensiones 7 x 5 x 3 cms. Superficie lisa, al corte formación nodular pardo rojiza que mide 4,5 x 3 cms, trabeculada, con zonas de aspecto hemorrágico, el resto de la pieza muestra pequeñas formaciones pardo grisáceas con tendencia nodular.
Informe de biopsia congelación: Tumor de células de Hürthle.
Informe de biopsia por parafina: Carcinoma angioinvasor de células de Hürthle Fig_1,Fig_2, Tiroiditis de Hashimoto Fig_3.
Operación definitiva: Tiroidectomía total.
Informe de biopsia por parafina: Tiroiditis de Hashimoto. Tejido tímico heterotópico Fig_4. No se observa tumor residual. 3 formaciones ganglionares sin alteraciones, no metástasis.
Evolución post-operatoria: Satisfactoria, después de 6 meses de tratamiento y seguimiento por gammagrafía la paciente se encuentra libre de tumor.
Imagen de Carcinoma de células de Hürthle, Tiroiditis de Hashimoto y timo heterotópico en una niña.Zoom
Carcinoma de células de Hurtle.
H y E x 10.
Imagen de Carcinoma de células de Hürthle, Tiroiditis de Hashimoto y timo heterotópico en una niña.Zoom
Invasión vascular de la cápsula por células de Hurthle.
H y E x 40.
Imagen de Carcinoma de células de Hürthle, Tiroiditis de Hashimoto y timo heterotópico en una niña.Zoom
Tiroiditis de Hashimoto con carcinoma
de células de Hurthle.
H y E x 10.
Imagen de Carcinoma de células de Hürthle, Tiroiditis de Hashimoto y timo heterotópico en una niña.Zoom
Presencia de tejido tímico. Véase el
corpúsculo de Hassal.
H y E x 40.
 Discusión

Considerado por la OMS como una variante de carcinoma folicular del tiroides, el carcinoma de células de Hürthle es un tumor raro, que representa el 3% de todos los tumores tiroideos (5,6,7,8), de ellos un 30% se asocia a lesiones benignas como ocurrió en el caso que presentamos en el que se observó una tiroiditis de Hashimoto (1,9), sin embargo dicha asociación se presenta raramente en edad pediátrica, considerándolo un caso único al asociarse además con tejido tímico heterotópico.
Esta neoplasia debe su nombre a Hürthle quien describió por primera vez estas células en 1894 (10).
En un gran número de pacientes el diagnóstico resulta difícil pues la malignidad del proceso se basa en mostrar la invasión vascular de la cápsula por células tumorales como evidencio el caso que presentamos(3), algunos técnicas diagnósticas resultan limitadas como sucede con la biopsia por aspiración con aguja fina que no permite distinguir las lesiones benignas de las malignas (11).
Al compararla con el carcinoma papilar, esta neoplasia es más agresiva en su evolución. Múltiples trabajos abordan lo controversial que resulta la estrategia terapéutica, por lo que hay autores que recomiendan mayor radicalidad, inclusive para los benignos de un tamaño superior a 2 cms, practicando en todos ellos tiroidectomía total o subtotal (3,5,12,13).
Teniendo en cuenta que la glándula tiroidea y el timo tienen un origen común a partir de la hoja endodérmica específicamente de la tercera bolsa faríngea consideramos que la presencia de tejido tímico heterotópico responde a un fallo en la apoptosis de la porción caudal o cola del timo que en la quinta semana de gestación debe crecer y llegar a situarse en la cavidad torácica. Presentamos este caso por considerarlo infrecuente en dos aspectos, primero el Carcinoma de Células de Hürthle es raro en el niño y su asociación a tejido tímico heterotópico y a tiroiditis son hechos que no encontramos reportado en la literatura revisada.
 Bibliografia

1. Carcangiu ML, Bianchi S, Savino D. Follicular Hurthle cell Tumors of the thyroid gland. Cancer 1991; 68: 1944-1953.
2. Gerenova J, Preumont V, Rahier J, Daumerie Ch, Buysschaert M. Hurthle cell thyroid carcinoma: report of 13 cases. Acta Clin Belg. 2002 Jun-Jul;57(3):148-53.
3. Bononi M, De Cesare A, Cangemi V, Fiori E, Galati G, Giovagnoli MR, Izzo L, Cimitan A, Meucci M, Cavallaro A. Hurthle cell tumors of the thyroid gland. Personal experience and review of literature. Anticancer Res. 2002 Nov-Dec;22(6):3579-82.
4. Gagel RF: Changing concepts in the pathogenesis and management of thyroid carcinoma. CA Cancer. J Clin 1996; 46: 261.
5. Grossman RF, Clark OH. Hurthle Cell Carcinoma. Cancer Control. 1997 Jan;4(1):13-17.
6. Dahl LD, Myssiorek D, Heller KS. Hurthle cell neoplasms of the thyroid.
Laryngoscope. 2002 Dec;112(12):2178-80.
7. Zwi LJ, LiVolsi VA. Hurthle cell carcinoma arising from thyroid papillary carcinoma. Endocr Pathol. 2002 Fall;13(3):213-7.
8. Lopez-Penabad L, Chiu AC, Hoff AO, Schultz P, Gaztambide S, Ordonez NG, Sherman SI. Prognostic factors in patients with Hurthle cell neoplasms of the thyroid. Cancer. 2003 Mar 1;97(5):1186-94.
9. Macak J, Rydlova M, Horacek J, Dvorackova J. Simultaneous occurrence of papillary carcinoma, oncocytic carcinoma and malignant lymphoma of the thyroid gland in a female patient with Hashimoto's disease. Cesk Patol. 2001 Jan;37(1):18-22.
10. Ruiz J, Martínez J, Ortega J. Tumores tiroideos de células de Hurthle. Rev Quir Esp 1988; 15: 127-130.
11. D'Ugo D, Persiani R, Pende V, De Corso E, Rausei S, Picciocchi A. The impact of the fine needle aspiration in the management of thyroid nodules. Minerva Endocrinol. 2000 Mar;25(1):5-10.
12. Yutan E, Clark OH. Hurthle cell carcinoma. Curr Treat Options Oncol. 2001 Aug;2(4):331-5.
13. Arici C, Erdogan O, Altunbas H, Boz A, Melikoglu M, Karayalcin B, Karpuzoglu T. Differentiated thyroid carcinoma in children and adolescents. Clinical characteristics, treatment and outcome of 15 patients. Horm Res. 2002;57(5-6):153-6.
 Comentarios

El 12/3/2004 12:45, Dr:Julio Olivera Salgado dijo:

El trabajo es muy bueno,pues la asociacion de Carcinoma de celulas de Hurthle,Tiroiditis de Hashimoto y Timo heterotopico en un paciente es muy raro,fue bueno por el colectivo presentar el trabajo.

El 12/3/2004 18:24, Dra Rebeca Gil Leon dijo:

Considero una super rareza este caso ya que ni en el adulto es frecuente el carcinoma de Celulas de Hurthle asociado a TCH , la frecuencia de neoplasia maligna ascociada a TCH es en nuestro servicio el caricnoma papilar y excepcional tambien los linfomas.Quisiera conocer con que intensidad se verifico la invacion vascular y si esta siempre fue asi a manera de trombo adherido a la pared del vaso.

El 17/3/2004 22:38, Dr Alain Serra Ortega dijo:

Se realizo un mapeo de la lesion y la invasion vascular fue encontrada en otras areas de la capsula tumoral a manera de trombo y como grupos celulares aislados. Se realizaron cortes seriados de las areas afectadas y en todas persistieron los hallazgos presentados.

Un saludo

El 18/3/2004 12:06, Zurama Castro dijo:

Quisiera agradecer hacer este comentario,pero yo conoci de una Tiroiditis de Hashimoto de 20 años de evolución en el Adulto que al final debuto con un Carcinoma de Celulas Foliculares del Tiroides el cual llevo Tratamiento Quimioterapeutico y de Radioterapia , y evoluciono bien ,aunque es una rareza en el Niño ,no deja de ser interesante ver esto como evoluciona hasta la edad adulta.

Gracias.

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