Cuba

Los mesoteliomas de la cavidad peritoneal son tumores poco frecuentes cuya etiopatogenia también esta relacionada con la exposición a asbesto. Existen variantes malignas y benignas de comportamiento biológico diferente. Las malignas son fundamentalmente de tipo difusa con patrón tubular, papilar y mixta. Existe una conbinación epitelial y sarcomatosa. Las variantes benignas tienen morfología variable. Dado lo infrecuente de estas neoplasias nosotros revisamos 25 años de patología quirúrgica y de necropsia del hospital Calixto García y 15 años en el INOR. Encontrándose 7 casos en el Hospital Calixto García y 2 en el INOR. De ellos 4 corresponden a estudios de necropsia y 5 a material quirúrgico. Se encontraron 2 mesoteliomas de la variante benigna nodular fibroso, 1 multiquístico y el resto fueron 3 de la variante tubulopapilar y 3 con patrón mixto de tipo epitelial sarcomatoso, en 1 había metástasis múltiples diseminadas. No se encontró ningún tumor primario que pudiera ofrecer contradicciones diagnosticas. Algunos mostraban manifestaciones clínicas muy atípicas como síndrome febril prolongado entre otros.

Los mesoteliomas peritoneales son tumores raros que derivan del revestimiento mesotelial peritoneal. Su etiología está relacionada con la exposición a los asbestos aunque en algunos casos esta situación es controversial. Su incidencia con respecto al mesotelioma pleural es de 1 a 10. Representan un cuarto de todos los mesoteliomas malignos. Se desarrollan en personas de 50 a 70 años, en el 50% de los casos hay evidencias radiológicas de exposición a asbesto y muestran aspectos macroscópicos y microscópicos variables (1-13).

Material y método:
Se examinaron los archivos de patología quirúrgica y de necropsia del hospital Calixto García desde 1970 al 2004 así como del I.N.O.R desde 1966 a 1997 en patología quirúrgica y1978-1987 en patología de necropsia. Se tomaron datos como sexo, edad, sintomatología clínica, diagnósticos y evolución. 7 casos corresponden al Calixto García (6 de diagnóstico personal), 2 pertenecen al I.N.O.R.

Resultado:
En nuestro estudio encontramos 2 mesoteliomas difusos de la variante tubulopapilar en 2 niñas ambas con necropsia que presentaban molestias abdominales, ascitis, trastornos gastrointestinales y masa abdominal palpable. En una de ellas el diagnóstico se había hecho en otra institución. La evolución fue fatalmente progresiva. Fallecieron antes de los 6 meses de haber realizado el diagnóstico. Dos enfermos de 47 y 56 años respectivamente debutaron con masa retroperitoneales demostrada por T.A.C. Además de trastornos abdominales y gastrointestinales así como ascitis ligera. El enfermo de 47 años falleció 2 meses después de su ingreso con metástasis en hígado y diafragma. El tumor medía 35 cm de localización principalmente retroperitoneal con un patrón histológico bifásico sarcomatoso y epitelial remedando un sarcoma sinovial. El enfermo de 56 años falleció en el acto quirúrgico producto de trastorno de coagulación de la sangre y se encontró un tumor de 40 cm que se extendía a retroperitoneo, histológicamente de la variante papilar. En ambos enfermos se practicaron biopsias aspirativas y estudios de citoimpronta, las que se informaron como sarcomas sin definir histogénesis. Llama la atención que estos dos fallecidos tenían historia de traumatismos abdominales por timón de bicicleta 2 años antes. Un enfermo de 21 años con mesotelioma tubulopapilar multicéntrico citológicamente de bajo grado de malignidad debutó por un síndrome febril prolongado de tres meses de evolución y ascitis planteándose clínicamente una tuberculosis intestinal. El paciente presentaba sintomas de una neoplasia avanzada con astenia y anorexia, sin embargo ha mostrado una buena respuesta ala oncoterapia. La imagen endoscópica remedaba la de un sarcoma intraabdominal desmoplásico. Dos enfermas de 45 y 50 años mostraban mesoteliomas fibrosos localizados de 10 y 25 cm, este último un hallazgo de necropsia. Nosotros encontramos un mesotelioma multiquístico en una enferma de 45 años histerectomizada por fibroma uterino que se encuentra bien un año después de la operación y un enfermo con mesotelioma tubulopapilar difuso del I.N.O.R cuya evolución se desconoce.

Discusión:
Los mesoteliomas peritoneales presentan dos formas macroscópicas: difusa y localizada (1,10,13). Años atrás la forma localizada era algo controversial, hoy está bien esclarecido que existen formas malignas y benignas que se presentan como tumores retroperitoneales. Nosotros examinamos dos casos malignos de alta agresividad biológica y con tamaño superior a los 25 cm como plantea el doctor Battifora. El resto de las formas localizadas todos fueron benignos al igual que en la pleura. En las formas difusas todos los pacientes mostraban las características macroscópicas y microscópicas que se describen en estos tumores. La citología fue de gran ayuda en tres de nuestros casos. De los fallecidos con mesotelioma maligno ninguno sobrevivió más de 6 meses, esto está perfectamente en concordancia con lo que reporta la literatura aunque algunos han logrado sobrevivir más de 5 años. Variantes histológicas poco frecuentes como la linfohistiocitoide(12) y el de pequeñas células(13) están siendo reevaluadas por nosotros en tumores abdominales(1). La variante deciduoide(13) no ha sido observada por nosotros. En ninguno de los casos se encontraron segundos tumores y el más controvercial en su diagnóstico fue el mesotelioma bifásico. Las citologías obtenidas de los líquidos peritoneales mostraron células mesoteliales uniformes, algunas formando papilas y en otras áreas vacuolas citoplasmáticas exageradas. Las técnicas histológicas y citológicas para tinción de mucopolisacáridos fueron negativas. Los exámenes microscópicos a mayor aumento mostraron proyecciones en la parte luminal del citoplasma de la célula. Estos hallazgos deben ser buscados exhaustivamente porque son muy útiles en la orientación diagnóstica del mesotelioma así como las técnicas de impregnación argéntica que resaltan los patrones tubulares y papilares sobretodo en la extirpe bifásica. No encontramos ni clínica ni morfológicamente evidencia de exposición a asbesto(1).
Conclusiones:
Hemos presentado 9 casos bien documentados de mesoteliomas peritoneales revisados en dos grandes instituciones de nuestro país, en una revisión bastante extensa de patología quirúrgica y de necropsia lo que demuestra lo infrecuente de este tipo de neoplasia en nuestro medio. Presentamos algunos hallazgos atípicos o pocos frecuentes en mesoteliomas peritoneales.

Bibliografía:
1)Franz M Enzinguer, Sharon W Weiss. Soft Tumor. 689_718.
2) Ackerman LV. Tumors of Retroperitoneum Mesentery and Peritoneum. Atlas of Tumors Pathology, Armed Forces Institute of Pathology 1954 Section VI Fascicule 23_24.
3) Adams VI, Unni KK, Muhm JRç. et al: Diffuse Mesothelioma of Pleura . Diagnosis and Survival in 92 cases. Cancer 58 : 1540_1986.
4)Battifora H, Kopinski MI. Distinction of Mesothelioma from Adenocarcinoma. Inmunohistochemical Approach. Cancer 55:1679.1985.
5) Bolio-Cicero A, Aguirre J, Pérez Tamayo R .Malignant peritoneal mesothelioma Am J Clinic Pathol 36:417 .1961.
6) Brenner J, Soldillo PP, Magil GB et al: Malignant Peritoneal Mesothelioma. Am J Gastroenterol 75: 311. 1981.
7) Burn TR, Greenberg SD, Mace LD. Et al Ultraestructural Diagnosis of Epithelial Malignant Mesothelioma. Cancer 56:2036.1985.
8) Cantin R, AL-Jabin M, Mc Caughey WTE. Desmoplastic Diffuse Mesothelioma.AMJ Surg Pathol 6:215,1982.
9) Casey Jone DE, Silver D: Peritoneal Mesothelioma. Surgery 85:560.1979.
10) Griffiths MH, Riddell RJ, Xitell JM. Malignt Mesothelioma: review of 35 cases with diagnosis and prognosis. Pathologic 1980; 12: 591-603.
11) Grundy GW, Miller RW. Malignant Mesothelioma in chilhood. Report of 13 cases. Cancer 1972: 30:1216-8.
12) Henderson DW, Attwood HD, Constance TJ, Shilkin KB, Steele RH. Lymphohistiocytoid Mesothelioma: a rare lymphomatoid variant of predominantly sarcomatoid mesothelioma. Ultrastruct pathol 1998:12.367-84.
13) Battifora H MD, McCaughey WT MD. Tumor of the serosal membranes. Atlas of tumor patholoy. Armed forces Institute of phathology 1995.