VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Tumor fibroso solitario de localización perianal, presentación de un caso.

Dr. Alejandro Ruiz Méndez , Dr. Roberto Fernández González , Dr. Daniel Artiles Martinez y Dra Lissette Ruiz Jorge

Departamento de Anatomia Patologica
Hospital Provincial Arnaldo Milian Castro
Calle Hospital y Doble Vía. Santa Clara. Villa Clara 27201 Santa Clara
50100 Villa Clara

Cuba
 Resumen
Los tumores benignos y malignos de partes blandas son un grupo de neoplasias de controvertida histiogénesis y de difícil diagnóstico. Con los nuevos avances de la microscopía electrónica y en especial de la Inmunohistoquímica muchos elementos se han podido esclarecer. En este trabajo se presenta un caso de tumor de la región perianal de tipo mesenquimatoso, cuya naturaleza analizamos según criterios actualizados y se concluyó como un tumor fibroso solitario. fig_1, fig_2, fig_3.
Imagen de Tumor fibroso solitario de localización perianal, presentación de un caso.Zoom
fibroblastos dispuestos en haces de fibras entrecruzados.
Imagen de Tumor fibroso solitario de localización perianal, presentación de un caso.Zoom
Disposición paralela y perpendicular de las fibras con producción de colágeno.
Imagen de Tumor fibroso solitario de localización perianal, presentación de un caso.Zoom
La disposición de las fibras no adopta un patrón morfológico específico.
 Introducción
Los tumores benignos y malignos de partes blandas son un grupo de neoplasias de controvertida histogénesis y de difícil diagnóstico. El empleo de métodos avanzados de tipificación como la microscopía electrónica y en particular de la inmunohistoquímica ha permitido esclarecer elementos muy importantes sobre su origen. (1)
El diagnóstico de un tumor de partes blandas debe definir su benignidad o malignidad, el tipo de tejido del que proviene y diferenciación. En caso de malignidad hay que informar el grado de la misma y el estadiamiento.
Presentamos un caso de tumor de la región perianal de tipo mesenquimatoso cuya naturaleza analizamos según criterios actualizados sobre este tema y que por su rareza hemos querido comunicar.
 Material y Métodos
Mujer de 41 años de edad y piel blanca que acudió a la consulta de Coloproctología del Hospital Universitario “Arnaldo Milian Castro” por dolor y aumento de volumen de la región perineal. Como antecedente patológico personal refirió polimenorrea. Al examen físico se encontró un aumento de volumen de 10 cm de diametro, que se extendía desde la hora 1 a la 3 y a 3 cm por fuera de las márgenes del ano y que ocupaba la región perineal derecha, de consistencia firme, bordes bien delimitados, con superficie lisa y cubierto por piel de aspecto normal y dolorosa a la palpación. El tacto rectal describió un esfínter normotónico y ampolla rectal libre. Y en la pared derecha rectal se palpó el tumor antes descrito. Un estudio ultrasonográfico sobre el tumor perineal describió un patrón hipoecogénico distorcionado. Se decidió la excéresis quirúrgica.
Acto quirúrgico: Se colocó la paciente en posición de Navaja invertida y previa asepsia y antisepsia se realizó incisión radiada, se decoló piel y tejido celular subcutáneo y se encontró un tumor firme bien delimitado pero no encapsulado que ocupaba todos los espacios pararectales superficiales y profundos derechos. Se hizo disección roma separando la masa de los tejidos vecinos y se exteriorizó la misma por la incisión. Después de la hemostasia se dejó un drenaje y se cerró la herida.
La evolución postoperatoria fue satisfactoria y egresó sin complicaciones del aparato muscular del esfínter anal.
El estudio anatomopatológico informó:
Descripción macroscópica: Masa de tejido redondeada, no encapsulada pero bien delimitada de 10 cm de diámetro y peso de 320 gramos, consistencia firme, al corte color blanquecino grisáseo y aspecto arremolinado.
Descripción microscópica: Se observaron haces entralazados de células fusiformes sin patrón histológico definido y abundantes fibras de colágena, no se observaron imágenes de mitosis ni atipia celular, tinción con marcador CD34 positivo en las células tumorales.
Conclusión: FIBROMA
 Discusión
La OMS define en su última Clasificación Histológica de los Tumores de Partes Blandas (1) al fibroma como término genérico que denota una colección tumoral de fibras colágenas en cualquier localización con número escaso de fibroblastos y describe varios subtipos de localización y presentación clínica característica, a su vez reserva el nombre de tumor fibroso solitario como sinónimo de mesotelioma fibroso localizado. Considera el origen de este tumor a partir del mesenquima submesotelial y no en el mesotelio por la ausencia de expresión de queratina en sus células. Por otra parte el tumor fibroso solitario reconocido primero tiempo en la pleura ha sido identificado en otrtos lugares incluyendo los tejidos blandos del cuerpo (2, 3). La tinción de estas células con CD34, un marcador para células mieloides inmaduras y lesiones vasculares, ha sido reconocido como un marcador por excelencia para estos tumores, otros reportados han sido bcl 2, CD 99. Se ha descrito constituido por células fusiformes semejantes a fibroblastos, con producción de fibras colágena con diferentes patrones histológicos o sin un patrón definido. (2-4)
Debemos destacar que el fibroma es el tumor benigno más frecuente de órganos ginecológicos de la mujer donde presenta los aspectos macro y microscópicos típicos iguales a los descritos en este caso. Ante este tumor consideramos la posibilidad de su origen ginecológico; sin embargo la localización extraperitoneal descarta la posibilidad de un fibroma parasitario originado a ese nivel.
La descripición del acto operatorio ubicó este tumor en los tejidos blandos de la región perianal, y se decidió realizar una tinción con CD34 que fue positivo. Con este hallazgo concluimos el caso como un tumor fibroso solitario de los tejidos blandos perianales. Los reportes médicos sobre este tipo de tumor publicados son escasos. Pero es significativo que su identificación se ha extendido por muy diversas regiones anatómicas, además de la pleura; como cavidad abdominal, partes blandas, cuello, vesícula seminal (4-6). Solo hemos encontrado reportes individuales de la región perianal (5, 7)
En cuanto a la conducta biológica, la mayoría coincide que se trata de una lesión benigna, otros de una evolución impredecible y por tanto se plantea el seguimiento a largo plazo (2, 5, 6). En nuestro caso no se encontraron signos histológicos de malignidad (crecimiento infiltrativo, actividad mitótica, necrosis o atípia citológica).

 Bibliografia
1. Weiss S, Enzinger F, Allen P, Angervall L, Enjoji M, Llombart-Bosch A, et al. WHO classification soft tissue tumors. 2nd Ed. Ginebra: Publicaciones de la OMS; 1994.
2. Wang H, Zhang W, Yan L, Yao H, Ding W, Yu X. Clinical pathological analysis and immunohistochemical study of ten solitary fibrous tumors. Chin Med J (Engl). 2002; 115(9): 1412-4.
3. Yoshida R, Takada H, Iwamoto S, Uedono Y, Kawanishi H, Yoshioka K, et al. A solitary fibrous tumor in the perianal region with a 13-year follow-up: report of a case. Surg Today. 1999; 29(7): 642-5.
4. Cowper SE, Kilpatrick T, Proper S, Morgan MB. Solitary fibrous tumor of the skin. Am J Dermatopathol. 1999; 21(3): 213-9.
5. Comperat E, de Saint-Maur PP, Chatelain D, Parc R, Flejou JF. Retrorectal solitary fibrous tumor: an uncommon localisation and a difficult diagnosis. Ann Pathol. 2003; 23(4): 379-80.
6. Goh SG, Chuah KL, Sim CS, Ong BH. Solitary fibrous tumour in the deep soft tissue of the neck in a Chinese man. Pathology. 2002; 34(2): 189-92.
7. Sawada N, Ishiwata T, Naito Z, Maeda S, Sugisaki Y, Asano G. Immunohistochemical localization of endothelial cell markers in solitary fibrous tumor. Pathol Int. 2002; 52(12): 769-76.
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