Argentina

Introducción.
Las localizaciones más frecuentes de los schwannomas (SCH) son las superficies flexoras de las extremidades, cuello, mediastino, retroperitoneo, raices espinales posteriores y ángulo ponto-cerebeloso.
Casos presentados.
Presentamos dos casos de schwannomas, uno ubicado en la cara externa de la glándula parótida derecha, firmemente adherido al nervio facial. El otro localizado en mediastino posterior, con compresión del bronquio fuente izquierdo.
Material y Método.
Estudiamos ambos tumores con el método clásico de inclusión en parafina y tinción con hematoxilina y eosina. Realizamos también inmuno marcación para proteína S-100, vimentina y desmina.
Discusión y Objetivos.
Nuestro objetivo es mostrar y analizar los hallazgos morfológicos característicos de dos casos poco frecuentes de schwannomas, plantear los diagnósticos diferenciales con tumores de similar morfología (especialmente fusocelulares) y hacer una revisión bibliográfica actualizada sobre el tema.

Las localizaciones más frecuentes de los schwannomas (SCHs) son las superficies flexoras de las extremidades, cuello, mediastino, retroperitoneo, raices espinales posteriores y ángulo ponto-cerebeloso (1). Los SCHs intraparotídeos son muy infrecuentes y nacen de las ramas del nervio facial (2-4). En mediastino, puede observarse un amplio espectro de tumores benignos y malignos del sistema nervioso periférico. Estas neoplasias son más frecuentes en mediastino posterior y pueden originarse de los nervios periféricos, ganglios simpáticos y parasimpáticos y remanentes embrionarios del tubo neural (5). En un estudio retrospectivo de 124 pacientes con tumores mediastinales primarios, en un periodo de 25 años, los tumores neurogénicos comprendieron el 12%, 15/124 (6). Los SCH y los neurofibromas pertenecen a la categoría de los tumores de los nervios periféricos y se observan más comunmente después de los 20 años (7)

CASOS PRESENTADOS.
1.- Mujer de 30 años con dolor en puntada a nivel del costado izquierdo de torax y crisis de disnea. La tomografía muestró un tumor mediastinal paravertebral izquierdo, en relación íntima con la aorta descendente, a la que desplazaba hacia delante. La lesión también desplazaba hacia delante el bronquio fuente izquierdo, comprimiendo y deformando su cara posterior. Ante estos hallazgos se decidió intervención quirúrgica, resecándose el tumor mediastinal en su totalidad. El material fue enviado al laboratorio de patología, donde se recibió un tumor encapsulado, firme y reniforme, de 7 cm de diámetro. La superficie de corte tenía apariencia trabeculada y era gris blanquecina con áreas amarillentas, dibujándose en uno de los polos del tumor el tronco nervioso de origen (Fig.1). Las muestras obtenidas de la neoplasia se procesaron con el método habitual de inclusión en parafina y tinción con hematoxilina y eosina (HE), PAS y tricrómico de Masson, realizándose también inmunomarcación para proteína S-100 y desmina. A nivel de cortes teñidos con HE, PAS y tricómico de Masson, se veía una proliferación fusocelular sin atipia, con áreas de disposición compacta y otras laxas (Figs. 2 y 3) destacacándose numerosos vasos sanguíneos de paredes hialinizadas (Figs. 4 y 5). Había también focos aislados de macrófagos espumosos. La inmunomarcación resultó fuertemente positiva para la proteína S-100 (Fig. 6) y negativa para la desmina. El diagnóstico final fue el de schwannoma con áreas Antoni A y B.

2.- Paciente de sexo femenino, de 15 años de edad, que consultó por la presencia de una masa nodular de crecimiento progresivo en región parotídea derecha. El estudio ecográfico reveló una imagen redondeada sólida, de bordes definidos y aparentemente encapsulada, de 2,5cm de díametro en continuidad anatómica con parótida derecha. La tomografía mostró una imagen hipodensa, redondeada, de 3cm de díametro localizada en la región parotídea derecha (Figs. 7 y 8). Se decidió abordaje quirúrgico, enucleándose un tumor ubicado en la cara externa de la parótida, firmemente adherido al nervio facial, del cual se separó sin dañarlo. El material fue enviado al laboratorio de patología, donde se recibió un segmento firme de tejidos, de 3 x 2 x 2cm y superficie externa lisa y pardusca con áreas congestivas. La Superficie de corte era multilobulada y pardo-amarillenta (Figs. 9 y 10). Se tomaron muestras representativas y se procesaron con el método clásico de inclusión en parafina y tinción con hematoxilina y eosina (HE), realizándose también inmunomarcación para vimentina y proteína S-100. En el examen microscópico se observó un tumor encapsulado, presentando las características clásicas de Schwannoma, con áreas predominantemente Antoni A (Fig.11), siendo fuertemente positivo para la proteína S-100.

DISCUSION.
Presentamos dos casos de SCHs cuyas distintas localizaciones dieron lugar a implicancias clínicas diferentes. El primero, sólo se manifestó por un agrandamiento tumoral en la región parotídea derecha. El segundo por dolor y signos de compresión bronquial como la disnea paroxística. Ambos tumores estaban en relación con un tronco nervioso, hecho que los puso en la categoría de SCHs originados de nervios periféricos (7). El de región parotídea, a pesar de su continuidad anatómica con la glándula parótida, debe considerarse como originado en el nervio facial (2-4). Ambos tumores mostraron una configuración predominantemente fusocelular con áreas compactas y laxas. Esto los colocó, a nivel de cortes coloreados con HE, en el grupo de los tumores fusocelulares, debiendo ser diferenciados de otras neoplasias de similar morfología como el fibrohistiocitoma y el leiomioma celular (8). La fuerte positivida para la proteína S-100 y la negatividad para desmina nos orientó hacia el diagnóstico de schwannoma. Contemplamos además, a los fines del diagnóstico, otros elementos macro y microscópicos, como la íntima relación que guardaban ambos tumores con troncos nerviosos, la presencia de vasos hialinizados, visualizados con HE, PAS y tricrómico de Masson (fenómeno secundario, frecuente de observar en los schwannomas, que actúa como una pista indirecta en su diagnóstico) (9) y las áreas de macrófagos espumosos, otra característica secundaria de los SCHs, responsable muchas veces, como en nuestro caso, del color amarillento que presentan estos tumores al examen macroscópico (9).
El diagnóstico de SCH es el resultado de la combinación de varios elementos, entre los que se incluyen la topografía, apariencia macroscópica y detalles microscópicos primarios y secundarios con HE y técnicas de inmunohistoquímica.

1. Oberman HA, Sullenger G. Neurogenous tumors of the head and neck. Cancer. 1967;20:1992-2001.

2. Segas JV, Kontrogiannis AD, Nomikos PN, Boussiotou AH, Psarommatis JM, Adamopoulos GK. A neurilemmoma of the parotid gland: report of a case. Ear Nose Throat J. 2001;80:468-70.

3. Morales C, Bezos JT, Alvarez-Quinones Sanz MA, Ruiz Perales JL, Garcia Mantilla J, Carrera F. Intraparotid facial neurilemmoma. Acta Otorrinolaringol Esp. 1995;46:71-3.

4. Fisch-Ponsot C, Sigal R, Schmutz G, Dacher JN, Brazeau-Lamontagne L, Marchand F, Dorion D.Intra-parotid neurogenic tumors of the facial nerve. Value of MRI. J Radiol. 1997;78:141-4.

5. Marchevsky AM. Mediastinal tumors of peripheral nervous system origin. Semin Diagn Pathol. 1999;16:65-78.

6. Whooley BP, Urschel JD, Antkowiak JG, Takita H. Primary tumors of the mediastinum. J Surg Oncol. 1999;70:95-9.

7. Reed JC, Hallet KK, Feigin DS. Neural tumors of the thorax. Subject review from the AFIP. Radiology. 1978;126:9-17.

8. Slagel DD, Powers CN, Melaragno MJ, Geisinger KR, Frable WJ, Silverman JF. Spindle-cell lesions of the mediastinum: diagnosis by fine-needle aspiration biopsy.
Diagn Cytopathol. 1997;17:167-76.

9. Rosai, J. Ackerman's Surgical Pathology, Eighth edition, Mosby 1996. Pag. 2043

El 10/3/2004 12:09, Dra. Julia Cruz Mojarrieta dijo: