Cuba

El tumor fibrohistiocítico plexiforme es una lesión rara de los tejidos blandos descrita en 1988 por Enzinger. Se reporta un caso de TFHP variante mixta (fibrohistiocítica y fibroblástica) localizada en el antebrazo de un niño de 8 años de edad. La lesión fue estudiada con hematoxilina / eosina e inmunohistoquímica con los anticuerpos contra la vimentina, CD-68, CD 34, actina músculo específica, S-100 y desmina. Se revisa la literatura sobre la lesión.

Los tumores fibrohistiocíticos constituyen una de las categorías diagnósticas, dentro de los tumores de partes blandas, de más frecuente uso. Estos recorren todo el espectro de posibles conductas biológicas, desde lesiones benignas, sarcomas de bajo grado de malignidad hasta sarcomas pleomórficos altamente agresivos y letales (1) siendo considerados estos últimos como un gran saco donde se incluyen tumores de morfología similar e histogénesis diversa (2). La última clasificación de los tumores de partes blandas de la OMS agregó nuevas lesiones en el grupo de lesiones de grado intermedio. Una de estas lesiones es el tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFHP), lesión descrita en 1988 por Enzinger (3). En el presente trabajo se presenta el primer TFHP reportado en Cuba.

Caso Clínico
Paciente masculino de la raza blanca de 8 años de edad que consulta por aumento de volumen de antebrazo izquierdo próximo a la flexura, en su cara ventral, de crecimiento lento.
Se opera y se extirpa formación de tejido de 4x3x2 cm multinodular, blanquecino amarillento de consistencia elástica, con escaso tejido adiposo y muscular adherido.
Estudio microscópico
La lesión se localizó a nivel del tejido celular subcutáneo con extensión a planos musculares subyacentes. En el examen panorámico se evidenció 2 patrones básicos de crecimiento: Uno multinodular (Figura 1) y otro fusocelular más difuso, de aspecto fibroblástico (Figura 2). Las áreas de aspecto multinodular estaban constituidas por nódulos celulares compuestos de una mezcla de células de aspecto histiocitario (Figura 3) y células gigantes multinucleadas de aspecto osteoclásticos (Figura 4). Las zonas de aspecto fusocelular se encontraban rodeando e interconectando los nódulos dando en conjunto ambas zonas un aspecto plexiforme, además infiltraba el tejido adiposo de forma similar a una fibromatosis (Figura 5). Las células de aspecto histiocitario presentaban un citoplasma pálido identificándose mitosis en esta población (Figura 6).
En el estudio IHQ se encontró positividad difusa para la vimentina (Figura 7), el CD-68 fue positivo en las células gigantes osteoclásticas de manera intensa (Figura 8) y de manera más débil en el componente histiocitario (Figura 9). La desmina, la actina músculo específico, el CD-34 y la S-100 resultaron negativos.
Diagnóstico anatomopatológico: Tumor fibrohistiocítico plexiforme variante mixta (Fibrohistiocítica y fibroblástica) señalándose la posibilidad de recurrencia local por la proximidad a los bordes de sección.
El paciente sé reinterviene y se identifica tumor residual. Luego de 4 meses se encuentra asintomático.

En una serie de 28 casos de la edad pediátrica con HFM solo uno se correspondió con el TFHP (4) lo que evidencia lo infrecuente de la lesión. El TFHP muestra predilección por los niños y adolescentes con una edad media reportada de 14,5 años. Esta lesión tiende a localizarse en los tejidos blandos de las extremidades superiores aunque otros sitios han sido descritos. Se caracteriza por un crecimiento lento e indoloro. La conducta biológica de esta lesión es de un sarcoma de bajo grado de malignidad con tendencia a la recurrencia local solo apareciendo metástasis a ganglios regionales en un 6% de los casos sin que exista relación entre la recurrencia local y la ocurrencia de metástasis (5). Las metástasis pulmonares también han sido reportadas recomendándose la resección quirúrgica de estas (5). Microscópicamente la lesión se localiza a nivel del TCS creciendo hacia la dermis o músculo subyacente como en nuestro caso. El diagnóstico diferencial morfológico de esta lesión se debe realizar con las fibromatosis sobre todo en la variante fibroblástica en la que un examen minucioso pondrá en evidencia áreas fibrohistiocíticas nodulares típicas, otros diagnósticos diferenciales son: el histiocitoma fibroso cutáneo, el neurofibroma plexiforme y los tumores de células gigantes benignos y malignos (3). Siendo un elemento de gran valor diagnóstico el patrón plexiforme visto con poco aumento.
Ha sido descrito la metaplasia ósea en la variante fibroblástica, cambio mixoide y ausencia de células gigantes lo que hace más difícil el diagnóstico (6,7).
La atipia citológica y las mitosis son escasas y ha sido reportado el diagnóstico de la lesión mediante biopsia aspirativa con aguja fina (BAAF) (8).
Estudios de citometría de flujo han mostrado el carácter diploide de las lesiones y alteraciones cromosómicas han sido reportadas en estudios de citogenética (5,9).
Aunque la histogénesis de la lesión es debatida los estudios de IHQ apoyan una diferenciación hacia células mesenquimales con un aparato digestivo intracelular desarrollado como los histiocitos (3), otros elementos implicados son los fibroblástos, miofibroblástos aunque en nuestro caso los marcadores de diferenciación muscular fueron negativos.
Conclusión: El tumor fibrohistiocítico plexiforme constituye una entidad rara de reciente descripción con potencialidad para la recidiva local y la metástasis por lo que su reconocimiento es de gran importancia para el correcto manejo de estos pacientes.

1. Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors, 3rd de. St. Louis :Mosby- Year Book ; 1995.
2. Fletcher C. Pleomorphic malignant Fibrous Histiocytoma: Fact or Fiction? Am J Surg Pathol 1992;16(3):213-228.
3. Enzinger FM, Zhang RY. Plexiform fibrohistiocytic tumor presenting in children and young adults. An analysis of 65 cases. Am J Surg Pathol 1988;12:818-26.
4. Daw NC, Billups CA, Pappo AS, Jenkins JJ, Mahmoud HH, Krasin MJ, Rao BN. Malignant fibrous histiocytoma and other fibrohistiocytic tumors in pediatric patient: St. Jude Children´s Research Hospital experience. Cancer 2003;97(11):2839-47.
5. Remstein DE, Arndt CAS, Nascimento AG. Plexiform Fibrohistiocytic tumor: Clinicopathologic Analysis of 22 Cases. Am J Surg Pathol 1999;23(6):662-670.
6. Cho S, Chang SE, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Myxoid plexiform fibrohistiocytic tumour. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002;16(5):519-21.
7. Salamanca J, Rodriguez-Peralto JL, Garcia de la Torre JP, Lopez-Rios F. Plexiform fibrohistiocytic tumor without multinucleated giant cells: a case report. Am J Dermatopathol. 2002;24(5):399-401.
8. Redlich G, Bocklage T, Joste N. Fine needle aspiration cytology of plexiform fibrohistiocytic tumor. A case report. Acta Cytol. 1999;43(5):867-72.
9. Redlich GC, Montgomery KD, Allgood GA, Joste NE. Plexiform fibrohistiocytic tumor with a clonal cytogenetic anomaly. Cancer Genet Cytogenet. 1999;108(2):141-3.

El 9/3/2004 14:14, Dra. Julia Cruz Mojarrieta dijo:

El 12/3/2004 12:40, Mirta Garcia Jardon dijo: