De 26 pacientes diagnosticados como Rabdomiosarcoma, el grupo etáreo de 0-5 años, registró el mayor número de casos (65,3 %), en cuanto al sexo no tuvimos diferencia significativa
Tabla_1. En la
Fig_1 se refleja la localización, predominando la región de cabeza y cuello (30,7 %), seguida del aparato genitourinario (26,9%).
Las variedades se agruparon en Botrioide (Grado I), Embrionario (GradoII) y Alveolar (Grado III)
Fig_2.
Dentro la variedad Botrioide agrupamos dos pacientes. Un paciente de 5 años de edad con tumoración localizada en conducto auditivo externo, al momento del diagnóstico se encontró infiltración meningea, con extensión a cerebelo y tallo, fallece a los tres meses del diagnóstico. La otra paciente con 3 años de edad, debutó con una tumoración de la vagina. En estos momentos está asintomática, con 14 años edad.
Se incluyeron 22 pacientes dentro de la clasificación de RMS embrionario grado II. De los cuales han fallecido 10. Dos de ellos con tumoraciones localizadas en nasofaringe y otro en oído, al momento del diagnóstico las tumoraciones tenían metástasis a ganglios linfáticos e infiltración de partes blandas y óseas.
En los pacientes con tumoraciones del aparato génito-urinario, la evolución fue desfavorable, excepto en uno, con una tumoración paratesticular, de 2 cm de diámetro, la cual se resecó totalmente en el acto quirúrgico.
Tres pacientes con tumoración de vejiga, después de la quimioterapia, hicieron múltiples recidivas y fallecieron con infiltración de estructuras pélvicas y retroperitoneales.
De dos pacientes que se incluyen dentro de la localización en el tronco, una de 1 año de edad, presentó una tumoración paravertebral, a pesar de la cirugía oncológica y quimioterapia, fallece a los 5 años de edad con una enfermedad metastásica. La otra paciente también de un año de edad, con una tumoración en región lumbo sacra, fallece al mes del diagnóstico con una infiltración masiva de partes óseas, grandes vasos, vejiga y ambos uréteres.
Un paciente, de 12 años de edad, con la tumoración primitiva de mediastino, fallece a los tres meses, con infiltración pulmonar.
Con localización perineal, se incluye un paciente, el cual falleció al año del diagnóstico, con una enfermedad infiltrante y metastásica.
Un paciente de 12 años de edad, con una tumoración en muslo derecho, con extensa infiltración, falleció dos años después del diagnóstico.
De los 13 pacientes que se están evolucionando, sólo 5, tienen una supervivencia de más de 5 años después de diagnosticado inicialmente. En 3 pacientes la localización fue en cabeza y cuello, (región maxilar, órbita y nasofaringe), en estos pacientes el diagnóstico se realizó precozmente, con tumoraciones de pequeño volumen, menos de 5 cm de diámetro, en los cuales se pudo hacer una cirugía con extracción total y márgenes oncológicos. En los otros dos pacientes, la localización fue en extremidades, también con tumoraciones de volumen pequeño, similar a los anteriores.
En la variedad alveolar se incluyeron dos pacientes. En ambos, la tumoración se localizó en miembros inferiores. En un paciente de 11 años, el cual fue visto por primera vez con una gran tumoración en pierna izquierda; la evolución fue rápida y fatal, en 8 meses falleció con múltiples metástasis. El otro paciente debutó con una tumoración en muslo derecho, con 17 años de edad, también con una evolución fulminante.
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