Cuba

Introducción

El sarcoma alveolar de partes blandas es un tumor maligno, infrecuente , que se caracteriza por un patron histológico alveolar, con posible confusión con otros sarcomas, especialmente con el rabdomiosarcoma alveolar.
Su diagnostico exacto es difícil sin coloraciones especiales y sin técnicas inmunohistoquimicas.

Objetivo

Presentar un caso de un sarcoma alveolar de partes blandas en la region glutea para revisar la entidad y establecer el diagnóstico diferencial con otros tumores malignos, fundamentalmente sarcomatosos.





Presentación del caso

Paciente de 42 años de edad que presentaba una tumoración en la región glútea derecha, desde hace 6 meses . Esta tumoración fue extirpada y medía 3 cms de diámetro mayor.
Se realiza estudio anatomopatológico, presentando la tumoración estructuras alveolares, muchas de ellas llenas de células. La coloración de Schiff dio positiva en algunas células indicando la presencia de glucógeno. La coloración de Masson- Fontana ofreció presencia de gránulos de melanina. La coloración de Sudán dio presencia de grasa.
La tinción de hematoxilina fosfotúngstica fue negativa.
En el estudio inmunohistoquímico el S-100, el HMB 45 y la vimentina fueron positivas, mientras que la desmina y la citoqueratina fueron negativas-
Se establece el diagnóstico diferencial con el rabdomiosarcoma alveolar, el mioblastoma de células granulosas maligno, el melanoma maligno y las metástasis
de un carcinoma renal o adrenal


Conclusiones

Se presenta un caso de sarcoma alveolar de partes blandas de la región glútea en una paciente de 42 años de edad, estableciéndose el diagnóstico diferencial con otros sarcomas y con metástasis de carcinomas.


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El sarcoma de partes blandas es un tumor infrecuente, aunque se ha reportado en la literatura en distintos países.
La introducción de las técnicas inmunohistoquímicas fué definitiva para el diagnóstico correcto de esta variante de sarcoma.
Aunque uno de sus principales diagnósticos diferenciales es el rabdomiosarcoma alveolar, tambien hay que diferenciarlo de otros tumores sarcomatosos y de metástasis de carcinomas.(1)


Objetivos

General
Dar a conocer un caso interesante de sarcoma alveolar de partes blandas de la región glútea.

Específicos

Mostrar el aspecto histopatológico del sarcoma de partes blandas presentado en nuestro trabajo

Establecer el diagnóstico diferencial entre nuestro caso y otros tumores sarcomatosos y carcinomatosos

Señalar las diferentes técnicas histoquímicas e inmunohistoquímicas utilizadas para el diagnóstico del caso y el diagnóstico diferencial.

El tumor fué estudiado en el Dpto. de Anatomía Patológica del Hospital Julio Trigo, después de un procesamiento técnico adecuado, y de realizarse coloraciones de rutina y especiales.
La inmunohistoquímica fué realizada con la colaboración de otros Hospitales.
La digitalización de las imágenes fué llevada a cabo con la colaboración del Hospital Ameijeiras.
Se interconsultó el caso con otros Patólogos tanto cubanos como de otros países y se ha presentado en varios congresos.

Presentación del caso

Paciente femenina de 42 años, de raza negra, la cual presenta tumoración que le produce molestias en la región glútea derecha, de 6 meses de evolución. Dicha tumoración es de 3 cms de diámetro, de superficie lisa, consistencia firme, poco movible, sita en planos profundos.

Macroscópicamente:

Se reciben dos fragmentos de tejido que miden 3x2x1.5 cms y 2x1x1.3 cms de forma ovoide, color pardo amarillento, superficie lisa y consistencia firme.

Microscópicamente:

Las células tumorales se encuentran agrupadas en alveolos, rodeadas de delgadas bandas de tejido conjuntivo positivos a las coloraciones de Van Gieson (colágena) y al Retículo de Gómory (fibras reticulares) entre las que hay capilares con paredes colapsadas.
Algunas estructuras alveolares en su porción central , no presentaban células en su interior y la gran mayoría las llenaban totalmente.
Estas células muestran núcleos de aspecto normal aunque algunas con ligero pleomorfismo, más grandes en tamaño e hipercromáticas, con anaplasia ligera o moderada. El citoplasma de las mismas es rosado y granular, siendo positivas a la coloración de Schiff (gránulos de glucógeno) y positivas al Sudán III (grasa).
Además la coloración de Masson Fontana resultó positiva (gránulos de melanina).La coloración de Hematoxilina fosfotúngstica fue negativa (no coloreando de azul intenso las estrías transversales del músculo estriado).
Dicha tumoración se encontraba incompletamente removida en bordes y profundidad por lo que el cirujano de asistencia la remite al INOR para la resección amplia de la misma y ulterior tratamiento.

El tumor presentaba lóbulos de células tumorales separados por tejido conectivo (Fig.1), que se teñía de rojo con la coloración de Van Gieson.
Los alveolos se encontraban llenos de células malignas, algunas de ellas vacuoladas (Fig.2, Fig.3). Esta vacuolización es la que confunde al tumor con carcinomas de células claras de posible origen renal o adrenal El estudio inmunohistoquímico especialmente la citoqueratina al ser negativa, inclina el diagnóstico hacia una lesión no epitelial. (1) Además la vimentina fue positiva en nuestro caso.

Las células malignas fueron Pas positivas y presentaban también grasa comprobada con la coloración de Sudán. También presentaban gránulos de melanina comprobados por la tinción de Masson-Fontana.

Había células marcadamente atípicas, bizarras, monstruosas, algunas de ellas remedaban a los rabdomioblastos. (Fig.3) La coloración de Hematoxilina- Fosfotúngstica fue negativa, descartando al rabdomiosarcoma alveolar (2)

Se observaron también áreas de hemorragia, de indiferenciación, donde se perdía la estructura alveolar. (Fig.4)

El diagnóstico diferencial fue fundamentalmente con el rabdomiosarcoma alveolar. Otros diagnósticos diferenciales fueron el melanoma maligno, el mioblastoma de células granulosas maligno, las
Metástasis de carcinomas de células claras. (3,4,5)



Conclusiones

Se concluye el caso como un sarcoma alveolar de partes blandas, estableciéndose el diagnóstico diferencial con el rabdomiosarcoma alveolar y otros sarcomas y tambien con metastasis de carcinomas renales y adrenales.

el estudio inmunohistoquímico es esencial para establecer un diagnóstico de certeza en este caso.

1.- Ordóñez, N.G. et al. Alveolar soft part sarcoma. A review and update
Adv.Anat.Path.. 6, 125-139, 1999.

2.- University of Maryland, Medical System. Clasificación de los sarcomas
2003, U.S.A.

3.- Lieberman P. Et al. Alveolar soft part sarcoma. A clinico pathologic
study of half a century
Cancer 63. 1-13 1989

4.- Casanova, M et al. Alveolar soft part sarcoma in children and
adolescents.
Ann.Oncol. 11. 1445-1449. 2000

5.- Kanji Yoshida et al. Alveolar soft part sarcoma of the tongue.
Inter. Journal of oral maxillofacial surgery. Vol. 29 pag. 370
October 2000.

El 10/3/2004 12:20, Mirta Garcia Jardón dijo:

El 23/3/2004 12:14, Dra. Julia Cruz Mojarrieta. Instituto de Oncología . C. Habana. Cuba dijo: