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El Carcinoma Ameloblástico constituye un tumor odontogénico raro, primario del esqueleto maxilo-facial, sujeto a un gran debate en la literatura mundial actual debido a su clasificación, origen y evolución. Se realiza la presentación de una paciente de 62 años de edad, sexo femenino, raza negra, que acude a servicio de Cirugía Maxilo-facial por aumento de volumen, doloroso, en maxilar inferior izquierdo, de 1 año de evolución, se realiza biopsia de la lesión y se procesa por métodos histológicos convencionales y estudios inmunohistoquimicos complementarios: Vim, Ck, Cd-34, los cuales apoyan el diagnóstico. Se realiza la discusión del caso presentándose imágenes y resultados y se revisa la literatura mundial.

El Carcinoma Ameloblástico es un tumor odontogénico raro, cuya clasificación es objeto de discusión en la literatura mundial, debido a su origen, presentación y evolución. Según la organización mundial de la salud los carcinomas odontogénicos son clasificados como: ameloblastomas malignos, carcinomas Ameloblásticos o carcinomas intraóseos primarios. Muchos autores usan el término de Ameloblastoma maligno para aquel tumor que ha metatizado a pesar de la apariencia histológica benigna, mientras que se refieren al Carcinoma Ameloblástico cuando el tumor tiene rasgos histológicos de malignidad sin comprobarse lesiones metastásicas.

Paciente de 62 años de edad, del sexo femenino, raza negra, con antecedentes de extracción molar en arcada inferior izquierda hace varios años (no se precisa fecha exacta), que acude a servicio de Cirugía Maxilo-facial por aumento de volumen a ese nivel, doloroso de 1 año de evolución. Según datos clínicos: se observó un aumento de volumen, sólido, de 4 x 3 cms en zona central del maxilar inferior izquierdo, lobulado, que hacia visible la lesión en esa zona facial, ligeramente doloroso a la palpación con borramiento de marco óseo. Se realizó estudio radiográfico describiéndose: lisis del cuerpo y rama mandibular. Se realizó además un examen físico exhaustivo así como ultrasonido cervical y radiografía de tórax no encontrándose lesiones tumorales ni metastásicas hasta el momento. Se realizó biopsia incisional de la lesión.
Descripción Macroscópica:
Se reciben múltiples fragmentos de tejido provenientes de zona del tumor, de color pardo oscuro con áreas mas claras, consistencia semisólida, el mayor de 1 x 0.5 x 0.2 cms y el menor de 0.5 x 0.6 cms., no se reciben fragmentos óseos.
Se realiza procesamiento convencional por las técnicas de inclusión en parafina y tinción Hematoxilina / Eosina.

Descripción Microscópica:
El estudio histopatológico arrojó la presencia de un tumor sólido, muy celular, constituido por nidos de células de citoplasma amplio, rosado y en algunas ocasiones claras, núcleo y nucléolos evidentes, pleomorfismos y escasas áreas con mitosis (Figura 1) (Figura 2), en uno de los campos se hace visible la presencia de epitelio odontogénico e islotes ameloblásticos desde los cuales emerge el tumor (figura 3), el estroma en algunas áreas es vascular y no se observa infiltrado inflamatorio.
Se realizó estudio inmunohistoquímico complementario:
Citoqueratina : positivo en tumor. (Figura 4)
Vimentina: positiva en el 50 % de las células tumorales (Figura 5)
Cd-34: negativo. (Figura 6)
Alfa –Actina: negativo.
Diagnostico definitivo: Carcinoma Ameloblástico.

Por la presentación y localización clínica de la lesión se realiza el diagnóstico diferencial con otras entidades de origen odontogénico como son: el tumor odontogénico epitelial calcificado, el tumor odontogénico escamoso, otras variantes como lo constituyen el fibroma ameloblástico, Odontomas, lesiones benignas que quedan descartadas pues no se corresponden con la descripción histológica del tumor. (1-3)
Se descarta el diagnóstico de Ameloblastoma pues no se recogen antecedentes de lesión tumoral previa, la lesión no presenta los islotes característicos, en ninguna de sus dos variantes mas frecuentes (folicular y plexiforme) con un área central formada por retículo estrellado. (4)(5)
Se hace necesario realizar el diagnóstico diferencial con algunas entidades como lo constituyen los tumores de localizacion intrabucal que ocasionan infiltración y destrucción de estructuras óseas, en primer lugar el Ameloblastoma Maligno, término (expresado con anterioridad) que es utilizado para aquellos tumores recidivantes, que se presentan con las características propias del mismo , sin elementos de malignidad y con la presencia de metástasis en el momento de la presentación, (6)(7) lo cual queda descartado en nuestro caso pues en el examen histológico se describe abundante celularidad y pleomorfismo, con áreas de mitosis, lo cual concede detalles de malignidad para nuestra lesión. Otras lesiones malignas como el carcinoma primario intraóseo, muy infrecuentes, se descartan por la descripción histológica. Se descartan además otras entidades provenientes de patología de glándula salival, como lo son los Mioepiteliomas, pues a pesar de los detalles celulares, conformación nodular y vascular, no conforman el patrón histológico definitivo, además de la negatividad de marcadores inmunohistoquímicos en nuestro tumor, que fue negativo para cd-34 y alfa –actina. (8-10) La vascularidad del tumor nos hizo también pensar en tumores de este origen como angiosarcomas epiteliodes, lo cual quedo descartado por la disposición tumoral, la presencia de espitelio odontogénico, las características celulares y la negatividad tumoral para el marcador.
Por lo tanto ante esta lesión tumoral, en paciente de tercera edad, de localización mandibular, con lisis del cuerpo mandibular (según descripción radiológica), que histológicamente se presenta como un tumor nodular , sólido, con células con moderado pleomorfismo, áreas de mitosis, con áreas periféricas con epitelio odontogénico, no infiltración inflamatoria, infiltrativo, no historia de metástasis, positividad para vimentina , citokeratina y negatividad para otros marcadores como alfa actina y cd-34, se planteó el diagnostico de : Carcinoma ameloblástico.

1. Dhir K, Sciubba J, Tufano RP: Ameloblastic carcinoma of the maxilla. Oral Oncol. 2003 Oct; 39(7): 736-41.
2. Reichart PA, Philipsen HP: Revision of the 1992 edition of the WHO histological typing of odontogenic tumors. A sugestión. Mund Kiefer Gesinchtschir. 2003 Mar; 7(2): 88-93.
3. Slootweg PJ, Muller H: Malignant ameloblatoma or ameloblastic carcinoma. Oral Surg Med Oral Pathol 1984 Feb; 57(2): 168-76.
4. Rosai J: Mandible and Maxilla. Odontogenic tumors.In: Ackerman’s Surgical Pathology. Eight editions. Mosby. St. Louis. 1996; Vol 1 (chapter 69): 265-9.
5. Lau SK, Tideman H, Wu PC: Ameloblastic carcinoma of the jaws. A reporto f two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1998 Ja; 85(1): 78-81.
6. Shafer W.G., Levy B.M: Ameloblastoma en: Tratado de Patología bucal. 4ta. Ed. Interamericana. 1986:284-290.
7. Infante-Cossio P, Hernandez-Guisado JM, Fernandez-Machin P et al: Ameloblastic carcinoma of the maxilla: a reporto f 3 cases. J Craniomaxillofac Surg. 1998 Jun; 26(3): 159-62.
8. Simko Ej, Brannon RB, Eibling DE: Ameloblastic carcinoma of the mandible. Head Neck 1998 Oct; 20(7): 654-9.
9. Cox DP, Muller S, Carlson GW, Murria D: Ameloblastic carcinoma ex ameloblastoma of the mandible with malignancy-associated hypercalcemia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000 90(6):716-22.
10. Cornelio S, Solomon M, Manohar V: Ameloblastic Carcinoma. A case report with review of literatura. Indian J Dent Res. 2001 Oct-Dec; 12(4): 238-41.