Carcinoma exadenoma pleomorfo De todos los tumores mixtos malignos el carcinoma exademona pleomórfico es el de mayor frecuencia de presentación y se caracteriza desde el punto de vista morfológico porque solamente el componente epitelial es maligno. Este tumor tiene una incidencia de 8.8% de todos los tumores mixtos y 4.6% de todos los tumores malignos de glándulas salivales(
1).
La localización más frecuente esta muestra fue en la parótida, con un total de 3 de los 4 casos. El otro caso se localizó en las glándulas salivales menores de la región del paladar, localización muy infrecuente para estos tipos de tumores([1,3,4,5,]).
Los carcinomas ex-adenoma pleomorfo se observan en individuos de más de
30 años([1,3,4,5,]). En nuestros casos, la menor de las edades
correspondió a un paciente de 42 años, (media de 56 años). El sexo predominante fue el masculino con 3 de los 4 casos. En la literatura se reporta que estos tumores son más frecuentes en en sexo femenino([1,4,5]). Todos los pacientes se presentaron con masa de tumor en las localizaciones antes mencionadas y el dolor se presentó en 3 de los pacientes.
El carcinoma ex-adenoma pleomorfo es un tumor que se caracteriza por presentar transformación carcinomatosa y poseer áreas identificables de tumor mixto benigno. Aquí surgen controversias en cuanto a si se trata de un tumor que se origina de un adenoma pleomorfo o si ocurre como un tumor propio, con áreas citomorfológicas de un tumor mixto benigno([1,2,3,5,6]). Para incluirse en esta categoría el tumor debe manifestar evidencias morfológicas de tumor mixto benigno o haber sido operado anteriormente de este tipo de tumor y ser la actual una recidiva. Existen evidencias en la literatura que defienden ambas teorías.
La longevidad de un tumor mixto benigno y su recidiva son factores de riesgo para su transformación maligna([1,2,7,8]). en estudios microespectofotométricos se ha visto que tumores mixtos benignos de larga duración o recurrentes, presentan tetraploidías parecidas a los carcinomas de glándulas salivales(
8).
En todos los casos de esta serie se encontraron áreas manifiestas de adenoma pleomorfo y 3 de los casos tienen diagnóstico comprobado histológicamente de tumor mixto benigno recurrente. Existen signos, además de la atípia citomorfológica y el pleomorfismo, que nos pueden indicar la posibilidad de transformación maligna como son: la hialinización extensa, calcificaciones, necrosis y hemorragias([1,2]). En nuestra experiencia la hialinización extensa es la que se ha expresado con mayor frecuencia (en el 100% de estos casos); el resto de los signos se comportaron de forma variable. No se deben tener en cuenta las hemorragias que pueden ocurrir después de biopsias aspirativas con aguja finas. Estos signos deben alertar para una búsqueda minuciosa de una posible transformación, sin olvidar que en los adenomas pleomorfos todos pueden estar presentes.
Estos tumores pueden ser invasivos y no invasivos en dependencia de si existe
infiltración de la cápsula. Los más frecuentes son los invasivos([1,2]).
Algunos autores consideran clasificar los onvasivos en menores o mayores de 8 mm. Esto está relacionado con su pronóstico y con el tipo morfológico carcinomatoso que se discutirá más adelante. Todos los casos de esta serie se comportaron como tumores invasivos de más de 8mm.
De nuestros 5 casos, 4 pertenecieron al tipo de carcinoma ex-adenoma
pleomorfo, con las siguientes variantes histológicas: en 2 casos el
componente carcinomatoso correspondió a carcinoma ductal, en 1 caso a
adenocarcinoma sin otra especificación(SOE) y en 1 caso a carcinoma epitelial- mioepitelial.
Según lo reportado por la literatura las variantes más frecuentes son los carcinomas indiferenciados, adenocarcinomas SOE y carcinomas ductales, considerados todos como de alt grado de malignidad([1,2,3,4,4,6]).
También se pueden ver carcinomas mucoepidermoides, adenocarcinomas polimorfos de bajo grado,carcinoma adenoideo quístico entre otros(
1).
La variante de carcinoma epitelial mioepitelial ha sido poco reportada. El grado histológico de malignidad estará relacionado con la variante carcinomatosa. Los carcinomas ex-adenoma pleomorfo con componente de carcinoma de alto grado serán también clasificados de alto grado, teniendo en cuenta, además, el tamaño del tumor y la invasión a estructuras vecinas([1,2,7,9,10])
Los sitios más frecuentes de metástasis son los ganglios regionales, pulmón y hueso([1,2,7]).
Dentro del diagnóstico diferencial de estos tumores están en primer lugar los propios TMB con áreas de atípia de su componente epitelial, que no deben ser confundidos con áreas carcinomatosas, las cuales deben se bien definidas como un verdadero carcinoma.
También es de mucha importancia reconocer en algunos tipos de carcinomas de glándulas salivales el elemento maligno se encuentra dentro de zonas mixoides.
Tumor mixto maligno verdadero o Carcinosarcoma (CS) de glándula salival Los CS son tumores con patrón de crecimiento bifásico, formados por dos
componentes morfológicos malignos engranados en un mismo tumor, uno de
estirpe sarcomatosa, y el otro carcinomatoso. El componente de carcinoma tiene su origen en los elementos epiteliales de la glándula y ha sido demostrado que el otro componente debe su génesis a células mioepiteliales modificadas([1, 11]). Son tumores altamente letales con una sobrevida a los 5 años de 0%([1,2,12])
El componente de sarcoma más frecuentemente encontrado es el de
condrosarcoma([1,2, 11, 12]). Se han visto otros tipos, como osteosarcoma,fibrosarcoma y mixosarcoma([1, 13, 14]). En cuanto al componente carcinomatoso los más frecuentemente descritos son los de carcinoma ductal, carcinoma indiferenciado y carcinoma epidermoide. Nuestro caso se caracterizó morfológicamente por un patrón de condrosarcoma y adyacente a éste, áreas de carcinoma indiferenciado.
Estos tumores, al igual que los carcinomas ex-adenomas pleomorfos, son más
frecuentes en la Parótida, seguidos de la Submandibular y muy raros en
glándulas salivales menores([1,12]). Algunos autores han reportado la relación entre estos tumores y las radiaciones; y en nuestro caso existe el antecedente de haber sido irradiado en la región del cuello por un carcinoma epidermoide de laringe.
La Inmunohistoquímica en estos tumores ha demostrado positividad para
citoqueratina, antígeno específico de membranas y S-100 en el elemento
carcinomatoso y vimentina y S-100 en el elemento sarcomatoso.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con Condrosarcoma de cabeza y cuello y sarcomas sinoviales, entre otros.
Tumor mixto metastásico Variante muy infrecuente, caracterizada por ser morfológicamente un tumor mixto benigno que en un momento desarrolla capacidad de dar metástasis local o a distancia, manteniendo su morfología de tumor benigno([1,2,15]). Nosotros no hemos tenido ningún caso de esta variante.
Conclusiones -Los Carcinomas ex-adenoma pleomorfos son los tumores más frecuentes dentro del
grupo de tumores mixtos malignos de glándulas salivales
-El elemento carcinomatoso que se presentó con más frecuencia en los
carcinomas ex-adenomas pleomorfos fue el de carcinoma ductal.
-El tiempo largo de latencia y la recurrencia de los adenomas pleomorfos
(tumor mixto benigno) es un factor de riesgo en la transformación maligna.
-La hialinización extensa como signo morfológico de posible transformación
maligna fue lo que se presentó con mayor frecuencia.
-Los tumores mixtos malignos son neoplasias de personas adultas.
-La localización más frecuente fue la Glándula Parótida.
- La variante de carcinoma ex-adenoma pleomorfo invasor fue la más
frecuente.
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