VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica
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Mesotelioma maligno del pericardio . Presentación de un caso.

Dra. Ana Dolores Mori Estévez , Dr. Jorge Luis Pupo Morales , Dra. Amnia Díaz Anaya , Dra. Moraima Batista Carmona y Dra. María Caridad de Armas

Departamento de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Clínico Quirúrgico¨General Calixto García¨.
Ave. Universidad Plaza
10400 Ciudad de La Habana

Cuba
 Resumen
El mesotelioma maligno es un tumor raro y su localización más frecuente es la pleura visceral ó parietal. Otras localizaciones menos comunes son peritoneo , túnica vaginal y pericardio.
Presentamos un caso de una mujer de 51 años , de la raza blanca , que ingresa en nuestro centro con manifestaciones respiratorias y cardiovasculares . Se interpreta clínicamente como una disfunción ventricular izquierda con fibrilación auricular aguda revertida y una insuficiencia renal aguda. Se le realizan estudios , se impone un tratamiento, pero la paciente fallece.
En la necropsia se encuentra una tumoración maligna en pericardio, irregular , que encapsula al corazón como una capa gruesa e infiltra miocardio del ventrículo izquierdo.
Histológicamente se comprobó la presencia de un mesotelioma maligno al realizarle además de la técnica convencional, técnicas de inmunohistoquímica ( CEA , CK , y EMA ), dando respuestas a favor de este tumor.
 Introducción
Los tumores originados en las membranas serosas fueron descritos de forma creciente desde principios del siglo XIX en medio de grandes controversias acerca de su origen.
El Mesotelioma Maligno es una neoplasia que proviene de las células mesoteliales ó un precursor celular primitivo situado submesotelialmente ( 1 ).Su etiología se asocia con la inhalación y exposición a asbestos.
El 98% del total de los mesoteliomas malignos corresponde a pleura y peritoneo, mientras que el 0,7% al pericardio. Para definir un mesotelioma maligno primario del pericardio es necesario demostrar que no existe tumor primario en otra localización con excepción de metástasis ganglionares (2).
El mesotelioma maligno del pericardio es un tumor raro. En 1974 hay descritos en la literatura solamente 31 casos (2). Hillerdal ( 3 ) recopiló 33 casos en 1982 y aproximadamente fueron reportados 25 casos desde entonces. Se han reportado en el mundo entero 200 casos de este tumor (4) incluyendo casos en los que el estudio histológico en la autopsia fue pobremente documentado.
En un estudio realizado en 240 casos de mesoteliomas torácicos en el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de los E.U, solamente 8 pertenecieron al corazón y pericardio. En Canadá con una población de 40 millones de habitantes, ocurre al año aproximadamente un caso de MM del pericardio, representando una incidencia de 0,0025 por 100 000 hab. (5).
Se han reportado también casos de MM del pericardio donde no existe relación con exposición a asbestos. ( 6,7,8,9 ) y otros pacientes con Esclerosis Tuberosa que presentan esta neoplasia (10).
Este tumor afecta principalmente a adultos del sexo masculino en un rango de edad promedio entre 2 a 78 años. En este sentido y dada su alta infrecuencia, nuestro objetivo es presentar un Mesotelioma Maligno que comprometía toda la serosa pericárdica, infiltraba el corazón y metastizaba ganglios regionales.

 Material y Métodos
Material y Métodos:
Se presenta una autopsia (A- 03- 92) procedente del archivo de necropsias del Departamento de Patología del Hospital General Docente Calixto García. Se tomaron datos del expediente clínico tales como edad, sexo estadía hospitalaria , síntomas y estudios realizados .
En la autopsia se realizó una búsqueda minuciosa para excluir otro tumor primario. Se seleccionaron 10 cortes del tumor localizado en el pericardio. En el estudio histológico se utilizó el método convencional de hematoxilina-eosina, técnicas de PAS y posteriormente técnicas de Inmunohistoquímica (CK, CEA, yEMA ) .
 Resultados
Presentación del caso:
Paciente femenina de 51 años de edad que 35 días previos al ingreso comenzó a presentar manifestaciones expresadas por tos, disnea, secreción nasal, y dolor en punta de costado. Se interpreta como una Neumopatía Inflamatoria y se impone un tratamiento no mejorando con el mismo. Por este motivo se ingresa en otro centro donde se diagnostica una Insuficiencia Cardiaca y Neumopatía Inflamatoria , es tratada sin obtenerse mejoría . Se valora la posibilidad de un tromboembolismo pulmonar de ramas finas . Durante este ingreso hizo un cuadro de fibrilación auricular con respuesta acelerada mejorando con Digoxina.
Al mantenerse la sintomatología se decide remitir a nuestro centro llegando a este con falta de aire que se incrementa con el decúbito , tos persistente , astenia y anorexia .Rayos X de tórax: Imagen de aspecto tumoral en hilio pulmonar izquierdo .
En el estudio macroscópico se encontró una masa tumoral irregular de color blanco grisáceo que envolvía al corazón como una coraza y se encontraba adherida al mismo , así como metástasis en ganglios regionales . La imagen tumoral descrita en la radiografía correspondió a una adenopatía metastásica .
Resultados Histopatológicos:
Las muestras examinadas presentaban un tumor polimorfo predominantemente epitelioide con formas glandulares y tubulares donde se observó un pleomorfismo marcado y vacuolización del citoplasma, así como otras zonas monomorfas con un patrón papilar bastante diferenciado. El mismo aspecto se observó en las
Metástasis ganglionares y hubo infiltración del músculo cardíaco .Las técnicas de PAS fueron negativas.
Los resultados de inmunohistoquímica mostraron positividad a la CK y el EMA y negatividad al CEA .



 Discusión
Discusión:
Los mesoteliomas representan un grupo de neoplasias confinadas a las cavidades serosas cuyo esclarecimiento histogenético , morfología y evolución se han consolidado en los últimos años , y se han relacionado con la exposición e inhalación de asbestos() .
Estos hallazgos también involucran a los mesoteliomas localizados en el pericardio que presentan la misma morfología que los de otra localización(pleural ) .
Los mesoteliomas malignos histológicamente se dividen en: epitelial , mixto ( bifásico ) y tipo sarcomatoide.
Otras variantes raras son: desmoplásica, de célula pequeñas , linfohistiocitoide ,in situ , papilar bien diferenciado , mesotelioma localizado y deciduoide .
En la literatura revisada, el 75 % de los mesoteliomas pericárdicos son de la variedad bifásica ( 1 , 11 ) y un porciento menor corresponden a las variantes sarcomatoide y epitelial con patrón tubulopapilar .
Nuestro caso tuvo un componente epitelial predominante, marcándose con un panel de anticuerpos monoclonales que dieron resultados que no difieren de los reportados en la literatura.
La ME, otro método que ayuda mucho en el diagnóstico de los mesoteliomas por determinar la presencia de microvellosidades en casi todos los casos (12 ), no fue utilizada en el nuestro.
Otra variante observada en el pericardio es la sarcomatosa que puede ser confundida por el patólogo con un Sarcoma indiferenciado ó un histiocitoma fibroso maligno y un 75% de los mesoteliomas de esta localización corresponden a la variedad bifásica (1,11). En los archivos del Instituto de Patología de Las Fuerzas Armadas de los E.U se encontró que seis Mesoteliomas primarios del pericardio tenían áreas epiteliales y fusiformes, uno fue predominantemente sarcomatoide y otro predominantemente epitelial con patrón tubulopapilar, como nuestro caso.
En Cuba se recogen previo a nuestro reporte cuatro mesoteliomas primarios del pericardio (uno sarcomatoide y tres epiteliales) que no han sido publicados y presentados hasta la fecha. En nuestro centro no existe un informe previo de esta neoplasia en más de treinta años revisados, demostrando la infrecuencia de esta lesión . En nuestro caso no se encontraron cuerpos de asbestos en la necropsia y desconocemos sí la paciente estuvo relacionada o no con los mismos.
Conclusiones:
Presentamos el primer caso bien documentado de un Mesotelioma Maligno del pericardio en Cuba diagnosticado en el Hospital General Docente Calixto García.

Imagen de           Mesotelioma maligno del pericardio . Presentación de un caso.Zoom
Inmunotinción para EMA que muestra alta positividad.
La imagen corresponde con una infiltración del miocardio.
Imagen de           Mesotelioma maligno del pericardio . Presentación de un caso.Zoom
Imagen que muestra infiltración miocárdica importante. Las células
presentan pleomorfismo importante y aspecto glandular.
Imagen de           Mesotelioma maligno del pericardio . Presentación de un caso.Zoom
Imagen glandular bien definida
muy difícil de diferenciar de un
adenocarcinoma.
Imagen de           Mesotelioma maligno del pericardio . Presentación de un caso.Zoom
Inmunotinción para CEA que no muestra positividad, resalta el aspecto glandular de las células.
Imagen de           Mesotelioma maligno del pericardio . Presentación de un caso.Zoom
Inmunotinción para citoqueratina altamente positiva en el patrón
glandular. Las células fusiformes o sarcomatoide mostraron
inmunoreactividad muy discreta.
 Bibliografia
Bibliografía :

1. Hillerdal. Malignant mesothelioma 1982: review of 4710 published cases. Br J Dis Chest.
1983; 77: 321-43.
2. Andersen J A, Hamsen BF. Primary pericardial mesothelioma. Dan Med Bull 1974; 21: 195-200.
3. Chun PK, Leeburg WT, Coggin JT, Zajtchuck R. Primary pericardial malignat epithelioid mesothe-
lioma causing acute myocardial infarction. Chest 1980; 77: 559-61.
4. Turk J, Kenda M, Kranjec I. Primary malignant pericardial mesothelioma. Klin Wochenschr 1991;
69: 674-8.
5. Mc Donald AD, Harper A, Jatter O A , Mc Donald J.C. . Epidemiology of primary malignant mesothelial tumors in Canada. Cancer 1970; 26: 94-113.
6. Beck B, Konetze G , Ludwig V ,Rothing W, Sturm W . Malignant pericardial mesotheliomas and
Asbestos exposure: a case report. Am J Ind Med 1982; 3: 149 – 59.
7. Churg. A , Warnock ML, Bensch KG. Malignant mesothelioma arising after direct application of
asbestos and fiber glass to the pericardium. Am Rev Respir Dis 1978; 118: 419-24.
8. Eck H, Berg – Schlesser V. Zur. Pathogenese des malignen Mesothelium des perikards. Dtsch Med
Wochenschr 1978; 103 : 1751 – 3.
9. Kahn. El, Rohl A, Barrett EW Susuki Y. Primary pericardial mesothelioma following exposure
to asbestos . Environ res 1980; 23: 270-81.
10. Naramoto A. Itoh N, Nakano M, Shigematsu H. An autopsy case of tuberous sclerosis associated
with primary pericardial mesothelioma. Acta Pathol Jpn 1989; 39: 400-6.
11. Sytman Al, MacAlpin RN. Primary pericardial mesothelioma: report of two cases and rewiev of
The literature. Am Heart I 1971; 81: 760 – 9.
12. Wick MR, Mills SÉ, Swanson PE. Expression of myelomonocitic antigem in mesotheliomas and adenocarcinomas involving the serosal surfaces. Am J Clin Pathol 1990; 94: 18 – 26.
13. The mesothelial cell. Int J Biochem Cell Biol. 2004 Jan; 36(1): 9-16. PMID: 14592528 [PubMed - in process

14. Khalil MY, Mapa M, Shin HJ, Shin DM. Advances in the management of malignant mesothelioma: Curr Oncol Rep. 2003 Jul;5(4):334-41.








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